Țintă terapeutică
- Terapia simptomatică
Recomandări de terapie
Pacienții cu AGS clasic primesc glucocorticoizi superfiziologici administrare pentru terapie a supraproducției suprarenale de androgeni. Mai mult, se oferă substituție mineralocorticoidă (vezi pct Terapie de mai jos). La bărbați, supresiv terapie previne, de asemenea, dezvoltarea tumorilor reziduale testiculare suprarenale (TART). Notă: La băieți, medicul urolog trebuie să fie informat cu privire la boală pentru a evita o intervenție chirurgicală inutilă. În copilărie, scăzutdoză Cortizolul terapia este suficientă. La maturitate, anticonceptivi (vezi mai jos Hirsutism) Sunt utilizate.
Recomandări de terapie
- Înlocuire cu glucocorticoizi (pe tot parcursul vieții!): hidrocortizon (agent ales la copii).
- La adulți sau după finalizarea creșterii lungimii: dexametazona or prednison/prednisolon; doza nu mai mare de 5 mg prednisolon sau 0.5 mg dexametazonă
- Ia parte la doză seara: de ex. 0.5 mg dexametazona în jurul orei 23.00 h → pentru a suprima dimineața ACTH vârf.
- Selectați doza suficient de mare pentru a inhiba eliberarea de androgeni și suficient de mică pentru a preveni hipercortizolismul iatrogen (declanșat de medic) (supraabundența cortizolului)
- Controale periodice ale 17α-hidroxiprogesteronei (ser sau salivă) pentru a optimiza substituția glucocorticoizilor. Alternativ, controlul metabolitului pregnantriol în 24 ore urină.
- În situații stresante sau crescute Cortizolul cerere (febră, chirurgie): glucocorticoid doză creștere pe termen scurt (doza dublă până la triplă); persoanele afectate primesc un card de urgență în acest context.
- Paciente de sex feminin: terapie suplimentară de virilizare (masculinizare) și acnee cu antiandrogeni.
- În tulburările de creștere: Terapie cu hormoni de creștere (GH); înainte de încheierea articulațiilor epifizare!
- In aldosteron deficiență sau sindromul irosirii de sare: suplimentar administrare of corticoizi minerali (fludrocortizon).
- Controlul nivelurilor plasmatice de renină
- Aldosteron ea însăși nu poate fi absorbită (preluată).
- Terapia prenatală pentru risc crescut:
- Indicații [ghid: ghid S1]:
- Părinții au deja un copil cu AGS sau dovezi de heterozigoitate parentală sau
- Un părinte are AGS heterozigoți homozigoti sau compuși, iar celălalt părinte este un purtător de gene heterozigoți
- Cât mai devreme posibil administrare of dexametazona (placentară) a inhiba ACTH secreție în făt.
- Oprirea terapiei după prelevarea probelor de villus corionic la bărbați și / sau copii sănătoși!
- Indicații [ghid: ghid S1]:
Alte note
- Comitetul de evaluare a riscurilor la farmacovigilență (PRAC) al Agenției Europene pentru Medicamente (EMA) recomandă medicilor să evite dozele zilnice de peste 10 mg de ciproteronă, dacă este posibil (risc de meningiom formare).
