Prezentare scurta
- Prognostic: Glioblastomul nu este vindecabil. Prognosticul depinde, de exemplu, de starea de sănătate a pacientului și de stadiul tumorii. Timpul de supraviețuire variază de la câteva luni la câțiva ani.
- Simptome: dureri de cap în special noaptea și dimineața, greață și vărsături, tulburări de vorbire sau convulsii epileptice, comă
- Diagnostic: examinări fizice, neurologice și neuropsihologice, imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), tomografie computerizată (CT), tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
- Tratament: chirurgie, chimioterapie si radioterapie.
Ce este glioblastomul?
Cel mai adesea, tumora se formează într-o emisferă cerebrală și crește rapid peste bară în cealaltă emisferă cerebrală. Forma sa seamănă apoi cu un fluture, motiv pentru care uneori este numit descriptiv „gliom fluture”.
Glioblastom primar și secundar
Celulele tumorale ale glioblastomului sunt derivate din celule speciale ale sistemului nervos central numite celule gliale. Ele îndeplinesc multe funcții importante. De exemplu, ele țin celulele nervoase în poziție și le furnizează nutrienți. În funcție de originea exactă, se face o distincție între o formă primară și una secundară de tumoră:
- Glioblastom secundar: se dezvoltă dintr-o tumoare cerebrală de grad inferior OMS. În acest caz, glioblastomul este stadiul final al unei boli tumorale cu un curs mai lung. Vârsta de vârf a celor afectați este între 40 și 60 de ani.
„IDH-mutated”, apropo, reprezintă o schimbare punctuală a unei anumite gene, mai precis a enzimei izocitrat dehidrogenază-1 sau genei -2. Această enzimă este implicată în metabolismul celular. Medicii caută în mod specific o mutație IDH în toate tumorile cerebrale pentru a le clasifica în consecință.
Frecvența glioblastomului
Până în prezent, nu sunt disponibile măsuri de prevenire sau de detectare precoce recunoscute.
Glioblastom: variante speciale
În cazuri rare, se disting variante speciale de glioblastom: gliosarcom, glioblastom cu celule gigantice și glioblastom epitelioid. Au proprietăți tisulare modificate în mod caracteristic – dar diagnosticul, terapia și prognosticul sunt aceleași pentru toate variantele. Același lucru este valabil și pentru glioblastoamele la copii.
Speranța de viață și calitatea vieții sunt, de asemenea, supuse unor factori individuali. Celulele tumorale nu au aceleași caracteristici la fiecare persoană afectată. Unii pot fi tratați mai bine decât alții. Dacă tumora se micșorează rapid sub terapie, prognosticul pentru glioblastom este mai bun decât în alte cazuri.
Drept urmare, persoanele afectate influențează ei înșiși evoluția glioblastomului într-o anumită măsură: acceptă o durată de viață mai scurtă dacă acest lucru le îmbunătățește calitatea vieții cu glioblastom.
Cum se manifestă un glioblastom?
Ca și în cazul aproape tuturor bolilor creierului, simptomele glioblastomului depind în primul rând de locația exactă a țesutului în proliferare. Astfel, în funcție de regiunea creierului, apar simptome complet diferite.
Durerea de cap apare de obicei în timpul nopții sau la primele ore ale dimineții și se ameliorează în timpul zilei. Spre deosebire de durerile de cap obișnuite, acestea revin cu o severitate crescândă în timp. Medicamentele rămân adesea ineficiente.
Dacă glioblastomul crește, presiunea intracraniană crește. Prin urmare, persoanele afectate simt adesea greață, mai ales dimineața. Unii trebuie să vomite. Dacă presiunea continuă să crească, cei afectați par adesea obosiți sau somnoroși. În cazuri extreme, un glioblastom provoacă stări de comat.
Cum se dezvoltă un glioblastom?
La fel ca și alte celule din organism, ele se reînnoiesc în mod regulat. În acest proces, apar erori într-un glioblastom care duc la creșterea necontrolată a celulelor și în cele din urmă la o tumoare.
Factori de risc pentru glioblastom
De ce se dezvoltă glioblastomul este încă puțin înțeles. Cu toate acestea, există o serie de factori care cresc riscul de a dezvolta glioblastom:
Tipare de boli ereditare: Glioblastoamele apar de obicei sporadic, ceea ce înseamnă că nu sunt ereditare în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, există o serie de tulburări genetice în care tumorile cerebrale se dezvoltă, în general, mai frecvent:
- Neurofibromatoza (NF): boală rară, ereditară asociată cu tumori benigne ale sistemului nervos.
- Sindromul Turcot: boală ereditară asociată cu un număr mare de polipi în intestin
- Sindromul Lynch: duce la o acumulare ereditară de cancere ale organelor digestive
- Sindromul Li-Fraumeni: boală foarte rară cauzată de o mutație a liniei germinale a unei gene supresoare tumorale; apare devreme în viață și este asociată cu o serie de tumori diferite
Cu toate acestea, IARC – Agenția Internațională de Cercetare a Cancerului a Organizației Mondiale a Sănătății – a enumerat câmpurile de radiofrecvență drept posibil cancerigen încă din 2011. Este planificată o nouă evaluare, mai ales că studiile efectuate după 2011 nu au confirmat până acum indicațiile inițiale.
Ce examinări se efectuează pentru glioblastom?
Scopul medicilor este de a clasifica tumora cerebrală cât mai precis posibil – cu alte cuvinte, să determine în ce stadiu se află, unde exact este localizată și ce caracteristici individuale are țesutul tumoral. Aceasta este condiția prealabilă pentru planificarea tratamentului optim.
Istoricul medical
Pentru a lua istoricul medical al pacientului, medicul întreabă mai întâi în detaliu despre simptomele și evoluția bolii în timp, precum și despre orice boli de bază sau anterioare.
KPS este o evaluare în mare măsură subiectivă, deși rezultatele examinărilor fizice și valorile de laborator sunt, de asemenea, incluse în considerare.
KPS variază de la zero la sută la sută, cu 30 la sută indicând starea de handicap sever și 90 la sută reflectând simptome minime cu o activitate normală. În funcție de KPS, echipa medicală de tratament planifică următorul curs de acțiune în funcție de condiția fizică a individului.
Examen neurologic
Experții se referă la aceasta ca la o așa-numită baterie de testare standardizată, care are scopul de a arunca lumină asupra multor abilități cognitive cât mai aproape de viața reală. Medicul folosește următoarele teste, de exemplu:
Montreal Cognitive Assessment (MoCa): MoCa este, de asemenea, un test adecvat pentru a evalua deficitele datorate bolii tumorii cerebrale. Durează aproximativ zece minute și face posibilă detectarea deficiențelor cognitive ușoare.
Proceduri de imagistică
Adesea, simptomele apar brusc și indică destul de clar un eveniment patologic în creier. Ca urmare, medicul organizează prompt pentru o examinare imagistică.
- Tomografia computerizată (CT): Dacă un RMN nu este posibil din anumite motive (de exemplu, în cazul purtătorilor de stimulatoare cardiace), medicii efectuează o scanare CT ca procedură imagistică alternativă (tot cu substanță de contrast).
Biopsie
Dacă o tumoare pe creier este ușor accesibilă, medicii o îndepărtează chirurgical (rezectie). În anumite circumstanțe, acest lucru nu este posibil, de exemplu dacă persoana afectată este oricum grav slăbită. În acest caz, medicii prelevează selectiv o probă de țesut (biopsie stereotactică).
Țesutul tumoral este apoi examinat în laborator de specialiști numiți patologi. Numai atunci pot fi determinate cu precizie caracteristicile țesuturilor și un glioblastom în cele din urmă clasificat.
O-6-metilguanină-ADN metiltransferaza (MGMT) este o enzimă importantă de reparare a ADN-ului. Aceasta înseamnă că repară deteriorarea materialului genetic. Promotorul MGMT este secțiunea corespunzătoare a genomului care stochează acea informație (schema) a enzimei de reparare MGMT.
Cum se tratează glioblastomul?
Tratamentul de elecție pentru glioblastom este chirurgia radicală (rezectia). Aceasta este de obicei urmată de radiații și chimioterapie. În unele circumstanțe, medicii pot utiliza ceea ce se numesc câmpuri de terapie tumorală (TTF).
Tratamentul exact depinde de vârsta pacientului și de starea sa fizică. În plus, caracteristicile exacte ale țesutului tumorii joacă un rol.
Chirurgia glioblastomului
Medicii încearcă să îndepărteze țesutul tumoral cât mai complet posibil și să economisească țesutul sănătos. În acest scop, de exemplu, în timpul operațiunii se fac diverse înregistrări de imagini. Acest lucru le permite chirurgilor să se orienteze mai ușor în creier (neuronavigație). Dacă rezecția nu este posibilă, medicii prelevează cel puțin o probă de țesut.
Radiații și chimioterapie
În cele mai multe cazuri, cei afectați primesc chimioterapie cu ingredientul activ temozolomidă în același timp. Aceasta este radiochimioterapia, care durează de obicei șase săptămâni. Radiația se administrează în mai multe ședințe. Temozolomida se ia zilnic. Radiochimioterapia este de obicei urmată de chimioterapie în monoterapie timp de câteva luni.
Tratamentul glioblastomului ajustat
La persoanele în vârstă, sesiunile de radioterapie pot fi reduse (radioterapia hipofracționată). Dacă individul nu este într-o condiție fizică bună, medicii sunt mai susceptibili să efectueze chimioterapie singur (MGMT metilat) sau numai radiații (MGMT nemetilat).
Domenii de terapie tumorală
Pentru tratamentul TTFields, medicul lipește tampoane ceramice speciale de gel pe scalpul ras, creând un fel de glugă. Câmpurile electrice alternative se acumulează apoi pe aceste plăcuțe. Acest lucru împiedică celulele tumorale să se împartă în continuare și în schimb, în cel mai bun caz, să moară.
În plus față de tratamentul TTFields, persoanele cu boală continuă să ia medicamentul temozolomidă.
Acoperirea costurilor TTFields
Din mai 2020, asigurătorii de sănătate statutari au acoperit tratamentul cu TTFields pentru persoanele cu glioblastom nou diagnosticat. Condiția prealabilă este ca tumora să nu crească din nou (devreme) după ce radiochimioterapia a fost finalizată. Pentru a exclude acest lucru, medicii organizează în prealabil o imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a capului.
(Totuși) Fără terapie standard
Conform ghidurilor medicale actuale, tratamentul cu domenii de terapie tumorală nu trebuie (încă) să fie considerat terapie standard pentru glioblastom. Pentru aceasta, mai întâi sunt necesare studii independente suplimentare. Acestea ar trebui, printre altele, să confirme rezultatele promițătoare ale studiului pivot.
Într-o declarație, experții de la Institutul pentru Calitate și Eficiență în Îngrijirea Sănătății (IQWiG) au evaluat pozitiv beneficiul suplimentar al terapiei combinate. Comitetul Federal Comun (G-BA) a urmat această evaluare și a inclus opțiunea de tratament în catalogul de beneficii al asigurătorilor de sănătate statutari.
Reacții adverse posibile
În general, tratamentul cu TTFields este considerat a fi bine tolerat. Cele mai frecvente efecte secundare înregistrate în studiul pivot au fost iritațiile pielii cauzate de tampoane (roșeață, rar mâncărime sau vezicule).
Într-o declarație, experții IQWiG subliniază, de asemenea, că este posibil ca unii pacienți să se simtă restricționați în viața lor de zi cu zi prin utilizarea zilnică prelungită a plăcuțelor cu fir.
Dacă o tumoare revine după o terapie finalizată sau dacă glioblastomul crește sub un tratament în curs, echipa medicală decide individual asupra unei operații reînnoite, radioterapie sau chimioterapie. În acest ultim caz, în plus față de temozolomidă sunt utilizate și alte substanțe, de exemplu medicamentul citostatic lomustina (CCNU) sau anticorpul bevacizumab.
Atenuarea simptomelor bolii
Deoarece glioblastomul are un prognostic foarte prost, boala este dificil de tratat pentru multe persoane afectate și rudele acestora. Psihoterapia, îngrijirea pastorală sau grupurile de autoajutorare pot oferi sprijin aici.
