Sindromul Schwartz-Bartter

Sinonime

Sindrom de secreție inadecvată de ADH (SIADH), exces de ADH, supraproducție de ADH

Definiție

Sindromul Schwartz-Bartter este o tulburare a reglării apei și a electrolitului echilibra, în care o secreție necorespunzătoare (inadecvată) ridicată a hormonului antidiuretic (ADR - hormonul, de asemenea: vasopresina) duce la o excreție redusă de apă (retenție de apă) și o pierdere de sodiu (hiponatremie).

Frecvență

Se crede că aproape toți pacienții pot prezenta secreție temporară inadecvată de ADR dupa operatie.

Istorie

Sindromul Schwartz-Bartter poartă numele interniștilor americani William Benjamin Schwartz (* 1922) și Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

Cauze

Există mai multe cauze ale sindromului Schwartz-Bartter. În 80% din cazuri apare ca sindrom paraneoplazic la celule mici plămân carcinoame. Un sindrom paraneoplazic descrie simptomele însoțitoare ale unui cancer boală care nu este nici direct cauzată de tumoră, nici de metastaze, ci mai degrabă prin reacțiile defensive ale organismului împotriva tumorii sau prin eliberarea de substanțe mesagere precum hormoni de tumoare.

Alte cauze mai rare pot fi tulburările centrului sistem nervos (CNS), cum ar fi meningita, encefalită, tumori sau traumatice creier prejudiciului. Pneumonie, tuberculoză și anumite medicamente (de exemplu, medicamente citostatice, cum ar fi vincristina, ciclofosfamida; indometacin, carbamazepină, antidepresive triciclice, morfină, nicotină, barbiturice) pot duce, de asemenea, la acest tablou clinic. Se crede, de asemenea, că aproape toți pacienții pot prezenta secreție temporară inadecvată de ADR dupa operatie.

Aceste procese sau substanțe duc la o decuplare a circuitului de reglare și astfel la o dezinhibare a secreției de ADH de la locul său de formare, lobul posterior al glanda pituitară (neurohipofiză). Excesul de ADH rezultat determină păstrarea apei libere în rinichi, reducând astfel volumul de urină și crescând greutatea corporală. Acest lucru este adesea însoțit de un sentiment crescut de sete.

După distribuția în organism, excesul de apă liberă duce mai întâi la o expansiune a spațiului fluid în afara celulelor (extracelular) și apoi, datorită gradientului de concentrație a fluidelor din corp, la o creștere a fluidului în spațiul intracelular. . Acest lucru se întâmplă, însă, fără retenție de apă în țesut (edem). Ca o controreglare a acestei expansiuni a volumului, există o creștere a excreției de sodiu în urină, care ar trebui să atragă excesul de apă în urină cu ea.

Excreția de sodiu (natriureza) continuă până la atingerea unui nou echilibru; excreția de sodiu corespunde apoi aportului de sodiu. În absența aportului de sodiu, astfel scade și excreția de sodiu, ceea ce mărește retenția de apă și scade cantitatea de urină excretată. Reglarea excreției de sodiu de către rinichi se menține atunci când sodiul în sânge serul este scăzut. Deși concentrația de ADH în sânge este în limitele sale normale în acest moment, este crescut în raport cu concentrațiile scăzute de alte substanțe din sânge datorită diluării sângelui (plasmă scăzută osmolaritate). Secreția inadecvată de ADH este caracterizată biochimic prin sânge diluare (plasmă scăzută osmolaritate), lipsa lichidului urinar (osmolaritate urinară ridicată) (raport urină / plasmă> 1) și niveluri scăzute de sodiu în sânge (hiponatremie).