Mieloid cronic leucemie (LMC) (sinonime: leucemie mieloidă atipică; recidivă explozivă în leucemia mieloidă; LMC [leucemie mieloidă cronică] în remisiune completă; Mieloza cronică; Leucemie granulocitară cronică; Leucemie granulocitară cronică în remisie completă; Leucemie mielogenă cronică; Leucemie mieloidă cronică; Leucemie mielocitară cronică; Leucemie monocitică Naegeli; ICD-10-GM C92. 1: Mieloid cronic leucemie [CML], BCR / ABL-pozitiv; incl .: mieloid cronic leucemie, Cromozomul Philadelphia (Ph1) pozitiv, Leucemie mieloidă cronică, t (9; 22) (q34; q11)) este o neoplasmă malignă a sistemului hematopoietic (hemoblastoză) care apare în primul rând la vârsta mijlocie.
LMC o tulburare mieloproliferativă clonală caracterizată prin translocarea brațelor lungi ale cromozomi 9 și 22, t (9; 22) (q34; q11). În plus, neoplasmele mieloproliferative (MPN) (anterior tulburări mieloproliferative cronice (CMPE)) includ următoarele boli:
- Trombocitemie esențială (ET) - tulburare mieloproliferativă cronică (CMPE, CMPN) caracterizată prin creșterea cronică a trombocite (trombocite).
- Osteomielofibroză (OMF; sinonim: osteomieloscleroză, PMS) - sindrom mieloproliferativ; reprezintă o boală progresivă a măduvă osoasă.
- Policitemia vera (PV, numită și policitemia sau policitemie) - tulburare mieloproliferativă rară în care toate celulele din sânge se înmulțesc excesiv (în special sunt afectați eritrocite (celule roșii din sânge) și într-o măsură mai mică trombocite (trombocite) și leucocite - alb sânge celule).
Incidența maximă: vârful bolii este cuprins între 55 și 60 de ani.
Incidența (frecvența cazurilor noi) este de 2: 100,000 populație pe an.
LMC progresează adesea cu trei faze ale bolii:
- Faza cronică - fază cronică stabilă (procentul de explozie la aproximativ 10%).
- Faza accelerată (faza de accelerare) - tranziția între faza cronică și criza exploziei (creșterea numărului de explozii, dar rămâne sub <30%).
- Criza explozivă - faza bolii în care există o apariție de criză a albului imatur sânge celule (explozii; promielocite) din sânge; se dezvoltă la două treimi din persoanele afectate (procent de explozie în sânge> 30%).
Grupul de studiu german CML definește criza explozivă după cum urmează:
- Proporția de explozii și promielocite în sângele periferic și / sau măduva osoasă ≥ 30% sau
- Proporția de explozii și promielocite mai mult de 50% din celulele nucleate din măduva osoasă sau
- Blastice confirmate citologic sau histologic se infiltrează în exterior măduvă osoasă, splină, Sau limfă noduri. Astfel de infiltrate se mai numesc cloroame.
Rata de supraviețuire pe 10 ani variază de la 40-88%.
În Suedia, speranța de viață a unui pacient cu LMC diagnosticat recent din 2013 ajunge aproape la cea a populației normale. Un studiu german ajunge la aceeași concluzie: astăzi, 83% dintre pacienții cu LMC sunt încă în viață la zece ani după diagnostic.
