Leucemie mieloidă cronică

Simptome

Semnele și simptomele posibile ale leucemiei mieloide cronice includ:

  • Oboseală
  • Simtindu-se bolnav
  • Tendință de sângerare
  • Susceptibilitatea la boli infecțioase
  • Lipsa poftei de mâncare, probleme digestive, pierdere în greutate.
  • Febră
  • Transpirații nocturne
  • Extinderea splină și ficat, durere.
  • Tulburări ale hematopoiezei, modificări ale măduvei osoase
  • Piele palida

În măduvă osoasă și sânge, se observă o puternică proliferare și acumulare de precursori imaturi ai hematopoiezei. Boala, spre deosebire de alte leucemii, apare mai ales la adulți și rar la copii. Se descoperă de obicei în faza cronică, care se manifestă adesea prin simptomele descrise și răspunde la medicație. Poate progresa către o fază accelerată și poate exploda criza după câțiva ani dacă nu este tratată, cu un rezultat fatal.

Cauze

CML este un cancer a sânge celule care duc, printre altele, la formarea crescută și necontrolată de alterate și bolnave celule albe și trombocite sau precursorii lor. Cromozomul Philadelphia poate fi detectat în celulele afectate. Rezultă din translocarea reciprocă între brațele lungi ale cromozomi 9 și 22. Cromozomul scurtat 22 se numește cromozom Philadelphia. Aceasta reunește două gene, și anume gena BCR (din cromozomul 22) și gena ABL (din cromozomul 9). Proteina BCR-ABL exprimată este o tirozin kinază activă în mod constant, care este cauza moleculară a mieloidului cronic leucemie. Poate fi detectat la aproximativ 90% dintre pacienți.

Diagnostic

Diagnosticul se face prin tratament medical bazat pe istoricul pacientului, examinare fizică, sânge numara, măduvă osoasă teste și teste de laborator, printre alți factori. Cromozomul Philadelphia poate fi detectat cu o reacție în lanț a polimerazei (PCR).

Tratament medicamentos

De la introducerea imatinib (Gleevec) în 2001, medicamente au devenit disponibile care permit tratamentul țintit al bolii. inhibitori ai kinazei (Inhibitori BCR-ABL) inhibă tirozin kinaza BCR-ABL, care este implicată cauzal în progresia bolii, ducând la distrugerea cancer celule. În anii următori, s-au introdus inhibitori BCR-ABL suplimentari (vezi sub inhibitori BCR-ABL). Noii agenți pot fi utilizați și în cazuri de rezistență sau intoleranță la imatinib. Figura arată legătura lui imatinib (Gleevec) la BCR-ABL (faceți clic pentru a mări). O altă opțiune de tratament este transplant de celule stem, care poate vindeca boala, dar este asociat cu un risc ridicat. Mai mult, citostatic medicamente precum hidroxicarbamidă (Litalir) și imunomodulatori precum interferon se folosesc alfa.