Limfohistiocitoza hemofagocitară este o boală care afectează sistemului imunitar. Boala apare în general cu o frecvență foarte mică. Limfohistiocitoza hemofagocitară se caracterizează de obicei printr-un curs sever. În plus, reprezintă o așa-numită boală hiperinflamatorie.
Ce este limfohistiocitoza hemofagocitară?
Limfohistiocitoza hemofagocitară se caracterizează prin principalele simptome ale febră, modificări ale pielii, și ficat și splină lărgire. Uneori, limfă nodurile pacienților afectați se umflă, de asemenea. Ascita sau revărsările pleurale sunt, de asemenea, posibile. Aproximativ 30 până la 50 la sută din toate persoanele afectate mor din cauza bolii. Limfohistiocitoza hemofagocitară se diferențiază practic într-o manifestare primară și secundară. Limfohistiocitoza hemofagocitară primară este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala Farquhar. Apare rar și este fatală pentru persoanele afectate. În principiu, această formă se numără printre boli genetice. În multe cazuri, se observă gruparea familială a acestei boli. Cu toate acestea, este posibilă și apariția sporadică. În majoritatea cazurilor, această boală începe în copilărie. Forma secundară a limfohistiocitozei hemofagocitare, pe de altă parte, este asociată cu diferite infecții. În acest caz, nu există o componentă genetică. În plus, apariția bolii este posibilă la orice vârstă.
Cauze
Cauzele bolii diferă în funcție de faptul dacă este forma primară sau secundară a limfohistiocitozei hemofagocitare. Forma primară are în principal cauze genetice. În acest caz, mutațiile apar pe anumite gene, astfel încât se dezvoltă limfohistiocitoza hemofagocitară familială. La rândul său, aceasta este împărțită în diferite subcategorii. Practic, există patru forme diferite, care sunt caracterizate în funcție de localizarea mutației genetice. Dacă este prezentă limfohistiocitoza hemofagocitară secundară, de obicei sunt responsabile diverse infecții. În special, bacterian patogenii, viruși sau paraziții sunt potențiali factori declanșatori ai bolii. În plus, celulele responsabile de formarea sânge poate degenera. În unele cazuri, sigur boală autoimună precum lupus sistemic sau reumatoid artrită de asemenea conduce la dezvoltarea limfohipstiocitozei hemofagocitare. Acest lucru se datorează faptului că atât macrofagele, cât și celulele T sunt stimulate în cursul acestor boli. Rezultatul acestei activări este că se produc substanțe mesager crescute. În acest fel, există o puternică stimulare a celulelor T helper. Acestea produc cantități mari de substanțe pro-inflamatorii. Aceste substanțe determină multiplicarea și răspândirea macrofagelor în ficat, măduva osului și limfă noduri.
Simptome, plângeri și semne
Limfohistiocitoza hemofagocitară se caracterizează în primul rând prin febră care persistă mai mult de o săptămână. Temperatura corpului crește peste 38.5 grade Celsius. În același timp, splină a persoanei afectate se mărește, denumită și splenomegalie din punct de vedere medical. Alte simptome pot fi detectate în primul rând de sânge metode de analiză. De exemplu, anumite celule contează în sânge sunt reduse, nivelurile lipidelor din sânge sunt crescute și substanța fibrinogen este scăzut. Hemofagocitoza poate fi, de asemenea, detectată. Acesta este un proces special în care macrofagele digeră celulele sanguine. Acest proces are loc în splină, măduva os sau limfă noduri. Alte simptome includ mărirea noduli limfatici, edem și erupții cutanate pe piele și icter. În plus, există adesea niveluri ridicate de ficat enzime, un sporit concentrare a substanței feritinei, și a crescut proteine în sângele pacienților afectați. În același timp, concentrare of sodiu este redus. Dacă boala apare la copii, există și simptome care indică o afectare a centralului sistem nervos. Simptomele tipice includ rigiditatea gât, presiune intracraniană crescută și convulsii. În plus, suma de proteine în lichidul cefalorahidian poate fi crescută.
Diagnosticul și evoluția bolii
Prima prioritate este ca specialistul să ia o istoricul medical. Diagnosticul limfohistiocitozei hemofagocitare se face pe baza simptomelor clinice și a plângerilor. Analizele de sânge oferă în special informații importante despre prezența bolii. Pe baza modificărilor tipice ale diferiților parametri, limfohistiocitoza hemofagocitară poate fi diagnosticată cu certitudine relativă.
Complicațiile
Limfohistiocitoza are ca rezultat în primul rând o slăbire sistemului imunitar. Persoana afectată se îmbolnăvește mai des și relativ sever febră apare. De asemenea, apare o mărire a splinei, care este de obicei asociată cu durere. Această extindere poate deplasa permanent sau strânge alte organe. În plus, icter apare și apar erupții cutanate pe diferite părți ale piele. De asemenea, pacienții suferă de afecțiuni generale oboseală și epuizare și adesea prezintă convulsii. Presiunea intracraniană este crescută, ceea ce poate conduce la severă dureri de cap. Nu este neobișnuit ca aceste dureri să se răspândească la gât și înapoi și poate provoca disconfort și în aceste regiuni. În majoritatea cazurilor, diagnosticul de limfohistiocitoză se face relativ rapid, astfel încât tratamentul poate fi inițiat într-un stadiu incipient. În acest caz, a transplant de celule stem este necesară pentru ameliorarea simptomelor. În plus, sunt utilizate și alte medicamente, deși nu există de obicei complicații speciale. Cu toate acestea, evoluția ulterioară a bolii depinde de boala de bază. În acest caz, speranța de viață poate fi, de asemenea, redusă.
Când trebuie să mergi la medic?
Limfohistiocitoza hemofagocitară trebuie evaluată cu promptitudine de către un medic. De îndată ce simptomele tipice, cum ar fi febra persistentă sau erupții cutanate pe piele sunt observate, este indicată o vizită la medicul de familie sau la un internist. Dacă mai există simptome precum edem sau semne de icter devine evident, un medic trebuie consultat în aceeași zi. Recomandările medicale sunt necesare în special dacă simptomele afectează grav starea de bine și există riscul de complicații grave. De exemplu, mărit noduli limfatici, rigiditate a gât și severă durere trebuie examinat și tratat imediat. Semnele creșterii presiunii intracraniene și convulsiilor necesită asistență medicală de urgență. Persoana afectată sau primul ajutor trebuie să apeleze la serviciul de ambulanță și să ofere însoțitor primul ajutor. Ulterior, pacientul trebuie să petreacă câteva zile până la săptămâni în spital, în funcție de modul în care progresează limfohistiocitoza hemofagocitară și de cauza principală. Persoanele care au avut o boală virală sau o infecție parazitară sunt deosebit de susceptibile sistemului imunitar boală. Pacienți cu lupus sistemic sau reumatoid artrită ar trebui, de asemenea vorbi la medicul corespunzător dacă prezintă simptome menționate mai sus.
Tratament și terapie
Limfohistiocitoza hemofagocitară primară poate fi tratată și vindecată exclusiv prin transplant de celule stem. Acest lucru se datorează faptului că stimularea macrofagelor este oprită în acest fel. În forma secundară a limfohistiocitozei hemofagocitare, accentul se pune pe tratarea bolii de bază. Infecții sau boală autoimună sunt deseori responsabili de dezvoltarea limfohistiocitozei hemofagocitare. Aici, drogul dexametazona se utilizează împreună cu etopozid. Dacă încă apare hemofagocitoza, așa-numita întreținere terapie este început. Aceasta constă din administrare of etopozid, dexametazona impulsuri precum și substanța ciclosporină A. Practic, prognosticul bolii este foarte dependent de boala cauzală.
Prevenirea
Potențial măsuri pentru prevenirea limfohistiocitozei hemofagocitare nu sunt cunoscute. În cazul formei primare a bolii, preventivă măsuri sunt excluse în principiu din cauza cauzelor genetice. Forma secundară poate fi prevenită în măsura în care este posibilă prevenirea bolilor subiacente.
Urmare
În limfohistiocitoza hemofagocitară, întreținere terapie cu medicamente are loc după tratamentul inițial. Mai departe măsuri depinde de boala care a declanșat acest tablou clinic. Nu există prevenire terapie pentru boala primară, deoarece este determinată genetic. Într-o formă secundară, sunt posibile doar măsuri preventive în raport cu boala de bază. Prin urmare, accentul se pune pe tratamentul precoce de către un medic. Prin urmare, pacienții ar trebui să facă o programare rapidă, astfel încât să se poată recupera cât mai repede posibil. Plângerile tipice sunt febră, severă dureri de cap și erupții cutanate. Acestea reduc calitatea vieții și fac pacienții mai sensibili la stresul cotidian. În unele cazuri, cei afectați își pot îndeplini cu greu sarcinile normale. Cu toate acestea, după ce ați luat remedii corecte prescrise de medic, lor condiție se îmbunătățește după o perioadă de recuperare. Forțele imune sunt mult reduse pentru moment, astfel încât pacienții ar trebui să aibă grijă de corpul lor și să nu se implice în sport. În același timp, este important să fii atent la posibil interacţiuni între diferitele medicamente. Liniştitor unguente și o igienă aprofundată sunt utile împotriva erupțiilor cutanate. Dacă apar convulsii severe, trebuie apelat un medic de urgență.
Asta poți face singur
Deoarece limfohistiocitoza hemofagocitară este o boală gravă, prima prioritate nu este auto-ajutorarea, ci tratamentul medical în timp util. Pentru a-și îmbunătăți starea de sănătate și recâștigă calitatea vieții cu care sunt obișnuiți, cei afectați solicită asistență medicală cât mai curând posibil la primele simptome. Pacienții suferă de simptome neplăcute, cum ar fi febra, dureri de cap și erupții pe piele. Drept urmare, cei care suferă sunt mai puțin capabili să facă față stres și adesea nu mai sunt capabili să își îndeplinească îndatoririle de zi cu zi. Pentru a-și îmbunătăți propriile sănătate, pacienții iau medicamentele prescrise de medicul lor conform instrucțiunilor și se odihnesc acasă. În timpul bolii, sistemul imunitar este redus, iar pacienții se abțin de la sport și alte eforturi fizice. Datorită numărului mare de simptome, de obicei trebuie luate diferite medicamente, astfel încât pacienții să acorde atenție și posibilelor interacţiuni între ingredientele active. Erupțiile cutanate pot fi uneori atenuate de unguente, cu toate că trebuie să se acorde atenție și asigurării unei igiene sensibile a zonelor. În caz de convulsii severe, care sunt destul de frecvente în limfohistiocitoza hemofagocitară, pacienții apelează la un medic de urgență. Mediul social ar trebui să fie informat despre boală.
