Sclerosus lichen reprezintă o boală rară a piele cu inflamaţie-modificări legate de țesut conjunctiv, cauza căreia se crede că este o nereglementare a sistemului imunitar. Femeile sunt, în general, de 5 până la 10 ori mai susceptibile de a fi afectate de lichen scleros decât bărbații.
Ce este lichenul scleros?
Sclerosus lichen este numele dat unui inflamator cronic rar țesut conjunctiv boală despre care se crede că se datorează unei dereglări a sistemului imunitar (boala autoimuna). Lichenul scleros se manifestă de obicei în zona genitală, mai rar în zonele extragenitale precum mâinile, brațele sau spatele (aproximativ 10-15%). În timp ce la femei în principal labiilor (labiile majore), clitorisul, prepuciul clitorian precum și zona perianală (regiunea din jurul anus) sunt afectate, la bărbați lichenul scleros se manifestă pe prepuce (praeputium), gland penis și doar ocazional în regiunea perianală. Caracteristicile lichenului scleros sunt asemănătoare porțelanului, de culoare albă piele decolorări cu îngroșare reactivă a epidermei (keratinizare) cauzate de scleroză (inflamaţie-proliferarea indusă) a subiacentului țesut conjunctiv. Ca urmare a atrofiei sclerotice (subțierea țesutului) a zonelor afectate de piele, fimoză (îngustarea preputului) se poate dezvolta la masculi și micșorarea labiilor sau clitoris la femele, ducând la durere în timpul actului sexual. Pruritul (mâncărimea), stricturile uretrale cu urinare dureroasă și stenoza vaginală sunt alte simptome posibile ale lichenului scleros.
Cauze
Etiologia lichenului scleros este în mare parte inexplicabilă până în prezent. O geneză multifactorială a bolii este suspectată în prezența unei predispoziții genetice, deși nu a fost observată nicio grupare familială. După toate probabilitățile, lichenul scleros se datorează unei dereglări a sistemului imunitar (boala autoimuna). În mai multe studii, o reactivitate împotriva ECM1, o proteină de matrice extracelulară, ar putea fi detectată în serul majorității pacienților afectați. Nu se știe încă ce factori declanșează aceste procese neregulate. Traumele (inclusiv abuzul sexual, zgârierea) sunt considerați posibili factori declanșatori. În plus, lichenul scleros este asociat în aproape 30 la sută din cazuri cu altele boală autoimună precum cea a lui Hashimoto tiroidita, tip 1 diabet mellitus, astm, lupus eritematos, autoimun gastrită, circular căderea părului (alopecia areata) și vitiligo (boala petei albe). În mod similar, Borrelia (bacterii provocând Boala Lyme) este discutat ca un factor declanșator al bolii pentru lichenul scleros.
Simptome, plângeri și semne
Lichenul scleros se observă de obicei la adolescenții și adulții afectați prin mâncărime episodică sau ardere și înțepături în zona genitală. În plus, modificări ale pielii pot apărea care seamănă inițial cu o infecție fungică la exterior. Problemele din timpul actului sexual, în special în timpul penetrării, sunt de asemenea caracteristice. La unele femei, un sentiment puternic de durere se dezvoltă în zona intimă după actul sexual. Acest lucru poate dura câteva zile și poate fi asociat cu vezică Probleme, durere și inflamaţie. La bărbați, plăci albe, de tip mucus, se formează în zona penisului și au un miros neplăcut. Dureros leziuni ale pielii se poate forma, apărând mai întâi pe preput și apoi răspândindu-se la gland și la întregul penis. La copii, lichenul scleros se remarcă printr-o roșeață simetrică a organelor genitale. Simptomele bolii apar de obicei destul de brusc și cresc în intensitate pe măsură ce boala progresează. În cele din urmă, severă durere și vizibil modificări ale pielii se prezintă. Dacă lichenul scleros este tratat devreme, simptomele dispar de obicei după câteva zile până la săptămâni. Dacă este adecvat terapie nu se administrează, ulcere și cicatrici se poate dezvolta în zona afectată.
Diagnostic și curs
O suspiciune inițială a lichenului scleros rezultă de obicei din simptomele caracteristice (în special cicatricea de culoare albă a porțelanului) și o examinare ginecologică cu colposcop (microscop pentru verificarea vaginului și col uterin). Diagnosticul este confirmat de un biopsie (eșantion prelevat din zona afectată a pielii cu un cilindru perforat) cu analiza histologică ulterioară (țesut fin). Descoperirile histologice servesc, de asemenea, pentru a exclude degenerarea malignă și pentru a diferenția lichenul scleros de bolile parțial comparabile, cum ar fi micoza genitală sau circumscrita sclerodermia (și morfea). Ca boli cronice, lichenul scleros nu este considerat vindecabil și progresează în recidive, cu intervale fără simptome între recăderi. Dacă nu este tratat, lichenul scleros duce la atrofie, prurit cronic și sinechii (aderențe ale straturilor de țesut) și chiar degenerare a zonelor afectate ale pielii.
Complicațiile
Datorită acestei boli, pacienții suferă de diferite simptome, toate fiind foarte neplăcute și pot conduce la o calitate a vieții redusă. Cei afectați suferă de mâncărime și de mâncărime răni. Vindecarea rănilor este, de asemenea, întârziată de această boală, astfel încât infecțiile sau inflamațiile pot apărea mai des. Durerea în timpul urinării nu este, de asemenea, neobișnuită. Acestea sunt ardere și nu de puține ori conduce la disconfort psihologic sau depresiune. De asemenea, nu este neobișnuit să apară sângerări pe piele. La bărbați, boala poate provoca, de asemenea, disconfort la nivelul organelor genitale și în special la preput. Acest lucru poate, de asemenea conduce la restricții ale actului sexual. Tratamentul acestei boli se efectuează de obicei cu ajutorul medicamentelor. Complicațiile nu apar de obicei, iar evoluția bolii este pozitivă. Cu toate acestea, un nou focar al acestei boli nu este redus prin tratament. Speranța de viață a persoanei afectate nu este redusă. La fel, persoana afectată trebuie să se abțină de la utilizarea diferitelor produse de îngrijire pentru a stabiliza pielea în zonele afectate.
Când ar trebui să mergi la medic?
Anomaliile din zona genitală sunt în majoritatea cazurilor indicații ale unei boli existente. O vizită la medic este recomandabilă dacă simptomele existente persistă neschimbate timp de câteva zile sau săptămâni. Dacă simptomele cresc în intensitate sau se răspândesc, este necesară o vizită la medic imediat. Dacă există durere sau a ardere senzație pe piele, este nevoie de un medic. Dacă apar mâncărimi sau răni deschise, este necesară consultarea cu un medic. Patogeni și germeni poate pătrunde în organism prin deschidere răni și provoacă alte boli. În cazurile severe, există riscul de sânge otrăvire și, prin urmare, o viață în pericol condiție. Prin urmare, se recomandă o vizită la medic în cazul formării de puroi, febră sau un sentiment general de indispoziție. Dacă apare un sentiment de durere după actul sexual, acest lucru trebuie respectat. Dacă există acoperiri mucoase sau un miros neplăcut al corpului în zona intimă, este necesară o vizită la medic. Roșeața pielii, umflarea sau sângerarea trebuie examinate și tratate. Dacă femeile întâmpină nereguli în ciclul menstrual, trebuie consultat un medic. Dacă la bărbați sau femei apare o disfuncție sexuală, trebuie consultat un medic. La fel, dacă un om observă modificări ale preputului. Dacă ulcere sau cicatrici observațiile trebuie discutate cu un medic.
Tratament și terapie
Terapeutic măsuri pentru lichenul scleros se urmărește în primul rând ameliorarea simptomelor. În acest scop, corticosteroizi topici puternic aplicați (inclusiv propionat de clobetasol) sunt utilizate în general ca parte a şoc terapie cu doze inițiale mari. O altă opțiune terapeutică este tratamentul cu antagoniști ai calcineurinei, cum ar fi pimecrolimus or tacrolimus pentru imunosupresie. Deși atrofia avansată nu poate fi inversată de acestea medicamente, progresia bolii este încetinită și, în cel mai bun caz, oprită. În timp ce eficacitatea asumată anterior a testosteron nu a fost dovedit, actual progesteron tratamentele pentru lichenul scleros sunt testate în cadrul studiilor clinice. În plus, conține grăsimi creme (de apă-în creme în ulei), unguente sau uleiuri sunt recomandate pentru îngrijirea suplimentară a zonelor afectate ale pielii, precum și pentru stabilizarea barierei pielii evitând în același timp dușul iritant loțiuni, săpunuri sau parfumuri. Dacă boli infecțioase sunt de asemenea prezente, acestea trebuie tratate în mod adecvat cu antiinfecțios terapie (Inclusiv antifungice or antibioticeÎntrucât la femei procesele inflamatorii pot fi controlate și restricționate doar și astăzi chirurgicale măsuri cum ar fi vulvectomia sau grefele cutanate nu sunt utilizate din cauza ratei ridicate de recurență, la bărbații cu lichen scleros și prezența fimoză circumcizie (circumcizia) este utilizată în majoritatea cazurilor, prin care boala poate fi adesea oprită.
Perspectivă și prognostic
Lichen sclerosus este un boli cronice - mai ales la fete și femei - care nu pot fi vindecate în majoritatea cazurilor. Prin urmare, este pe tot parcursul vieții și numai simptomele tipice ale bolii pot fi ameliorate printr-o terapie bine ajustată. Cu cât este început tratamentul mai devreme, cu atât este mai ușor de controlat boala. Dacă lichenul scleros este diagnosticat târziu, terapia se dovedește a fi mai dificilă, deoarece în majoritatea cazurilor au apărut deja complicații precum aderențele interne. Până în prezent, nu este posibilă nicio vindecare, mai ales la femeile adulte. La băieți, precum și la bărbați, un leac circumcizie este de conceput. Practic, lichenul scleros este o boală benignă. Cu toate acestea, riscul de a dezvolta pielea cancer este mărită. Numai din acest motiv, cei afectați trebuie să-și viziteze dermatologul în mod regulat pentru a avea modificări maligne ale pielii detectate și tratate într-un stadiu incipient. Opțiunile actuale de tratament nu au același efect asupra tuturor pacienților, motiv pentru care nivelul general de suferință variază foarte mult de la pacient la pacient. Gestionarea atentă a zonelor afectate ale pielii în timpul și în afara episoadelor de boală este foarte importantă pentru un prognostic favorabil.
Prevenirea
Deoarece cauzele și factorii declanșatori ai lichenului scleros nu au fost încă stabiliți, boala nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, anumite forme de lichen scleros (inclusiv varianta hiperplazică) sunt considerate neinfecțioase factori de risc pentru degenerescenta maligna (carcinom cu celule scuamoase), motiv pentru care persoanele afectate, în special femeile, ar trebui să fie supuse unor controale medicale periodice.
Urmare
măsuri a unei îngrijiri ulterioare depinde de boli de piele, de regulă, foarte puternic de boala exactă, astfel încât, de obicei, nu se poate face o predicție generală. Același lucru este valabil și pentru boala lichen scleros: cu cât această boală este detectată și tratată mai devreme de un medic, cu atât este mai bună evoluția, motiv pentru care persoana afectată ar trebui să vadă un medic la primele simptome și semne. Îngrijirea ulterioară se concentrează pe consolidarea sistemului imunitar slăbit și, astfel, avansarea procesului de recuperare. Relaxare exercițiile pot ajuta, la fel și evitarea stres. Un standard ridicat de igienă poate avea un efect pozitiv asupra evoluției unor astfel de boli. În majoritatea cazurilor, tratamentul se efectuează prin aplicare creme or unguente și luarea de medicamente. Persoana afectată trebuie să fie atentă la aplicarea regulată și, de asemenea, la dozarea corectă, pentru a atenua permanent simptomele. În acest context, verificările periodice efectuate de un medic sunt foarte importante.
Ce poți face singur
În tratamentul lichenului scleror, accentul se pune pe ameliorarea simptomelor. În acest scop, pe lângă diferite medicamente, se folosesc remedii naturale de uz casnic și naturale, precum și unele măsuri de auto-ajutorare. Cea mai importantă măsură este prevenirea atacurilor. Acest lucru se realizează prin recunoașterea și evitarea posibilelor cauze și declanșatoare. O schimbare în dietă este deosebit de important. Pacienții ar trebui vorbi unui specialist despre acest lucru și, de asemenea, consultați alte persoane care suferă. În acest fel, se poate determina rapid ce declanșatoare individuale sunt prezente. Persoanele care suferă de lichen scleros ar trebui să mențină un stil de viață sănătos în general. Exerciții fizice regulate, somn suficient, evitarea stres și alte măsuri care întăresc sistemul imunitar pot reduce semnificativ simptomele acestei boli rare de piele. Deoarece anumite forme de lichen scleros prezintă un risc crescut de cancer, cei afectați ar trebui să fie supuși unor examinări medicale regulate. Este recomandabil să consultați un specialist într-un stadiu incipient și să elaborați împreună o terapie adecvată. Însoțirea măsurilor menționate mai sus trebuie efectuată în mod regulat pentru a evita un atac și plângerile asociate.