Lizozomii sunt organite din celulele organismelor vii cu nuclei formați (eucariote). Lizozomii sunt vezicule ale unei celule care sunt închise de o membrană și conțin digestiv enzime. Funcția lizozomilor, care se mențin într-un mediu acid, este de a descompune substanțele endogene și exogene și de a iniția distrugerea celulară (apoptoza) atunci când este necesar.
Ce este un lizozom?
Lizozomii sunt vezicule, mici incluziuni celulare în celulele eucariote care sunt înconjurate de o membrană și conțin o mare varietate de digestiv hidrolitic intracelular enzime în interiorul lor. Acestea sunt proteaze, nucleaze și lipaze, care sunt digestive enzime care se poate defecta și degrada proteine, acizi nucleici, și lipide. Fragmentele sunt fie descompuse în continuare, cât și parțial eliminate sau reutilizate de metabolism, reciclate ca să spunem așa. Prin urmare, lizozomii sunt, de asemenea, numiți ai celulelor stomac. Interiorul lizozomilor, cu un diametru de 0.1 până la 1.1 micrometri, este menținut într-un mediu acid cu un pH de 4.5 până la 5.0 prin activitatea pompelor de protoni. Mediul extrem de acid servește autoprotecției celulei, deoarece enzimele sunt active numai într-un mediu acid. Dacă un lizozom își golește enzimele în citosolul cu pH neutru, acestea sunt imediat dezactivate și sunt inofensive pentru celulă. Pentru a preveni atacarea membranei în sine de către enzime digestive, membrana proteine sunt puternic glicozilate spre interior.
Funcția, acțiunea și sarcinile
Funcția principală a lizozomilor este de a furniza hidrolitic enzime digestive a se degrada proteine, acizi nucleici, și lipide la cerere. Acestea pot fi substanțe străine celulei sau substanțe care sunt intrinseci celulei. Degradarea substanțelor proprii celulare include și apoptoza, moartea celulară pre-programată în care lizozomii cu enzimele lor își asumă o funcție tehnică esențială. Particulele străine celulei, care se află în spațiul extracelular și sunt destinate degradării, sunt mai întâi transportate în celulă prin endocitoză. Exterior membrana celulara se umflă spre exterior, curge în jurul substanței care urmează să fie degradată și apoi se desparte de membrana celulară ca o veziculă independentă. Veziculele se fuzionează cu lizozomii, astfel încât procesul de degradare să poată începe. Procesul de endocitoză și fuziune cu lizozom are loc întotdeauna fără contact direct cu citoplasma și este comparabil cu fagocitoza. În cursul reînnoirii celulare independente, alte organite și componente ale citosolului sunt, de asemenea, furnizate lizozomilor pentru „fragmentare”. De obicei, fragmentele sunt refolosite, adică reciclate, pentru reconstrucția aminoacizi, proteine, acizi nucleici și carbohidrati. Lizozomii joacă, de asemenea, un rol important în apoptoză sau moartea celulară programată. Celula care a primit semnalul pentru apoptoză este micșorată și dezasamblată în urma unui program specific, fără ca părți ale celulei să intre în spațiul extracelular, unde ar avea loc imediat reacții inflamatorii.
Formare, apariție, proprietăți și valori optime
Lizozomii apar în mod convenabil în fiecare celulă a eucariotelor, cu foarte puține excepții. Numai numărul de lizozomi pe celulă variază în funcție de tipul celulei și de sarcinile celulelor din țesut. Enzimele hidrolitice și proteinele membranei lizozomale sunt sintetizate de ribozomi la nivelul reticulului endoplasmatic (ER). Acestea sunt apoi etichetate în aparatul trans-Golgi astfel încât să nu fie expediate în mod întâmplător către niciun lizozom. Cel mai important rol în marcare îl joacă o fosfotransferază și o altă enzimă care finalizează procesul de marcare. Mediul acid din lizozomi este asigurat de o ATPază de tip V. Enzima clivează 2 ioni H + din ATP prin procesul de hidroliză și îi transportă către lizozom. Lizozomii sunt implicați în foarte multe procese metabolice interne și externe. O măsurare directă sau indirectă a numărului lor nu este posibilă și ar avea o semnificație mică. Prin urmare, nu se poate face nicio afirmație cu privire la un număr optim de lizozomi. Orice disfuncționalitate a lizozomilor se face de obicei simțită serios.
Boli și tulburări
Există mai multe cunoscute tulburări funcționale de lizozomi care conduce la boli grave. O disfuncție genetică care apare foarte rar este cauzată de un defect al fosfotransferazei. Enzima nefuncțională duce la o eliberare necontrolată a enzimelor lizozomale în matricea extracelulară. În același timp, există o acumulare de lipide, mucopolizaharidele și glicoproteinele din lizozomi, care sunt de fapt destinate descompunerii și degradării. Cu toate acestea, din moment ce nu există enzime digestive datorită direcției greșite a acestora, substanțele se acumulează tot mai mult în lizozomi. Această boală de depozitare lizozomală autozomală, moștenită recesiv, numită boală a celulelor I, se datorează unei mutații a GNPTAB genă. Sunt cunoscute alte boli de stocare lizozomală, dar acestea se bazează pe hidrolaze sintetizate incorect. Similar bolii cu celule I, există acumularea de proteine nedegradate, nucleice aciziși lipide. Toate bolile de stocare lizozomală au în comun faptul că raportul substanțelor introduse și excretate din lizozomi este perturbat în detrimentul substanțelor care urmează să fie excretate. O congestie reală apare în lizozomi. Bolile de depozitare au de obicei un curs serios și nu sunt vindecabile în sensul eliminării cauzei. Există un risc suplimentar atunci când se iau slab alcalin, lipofil medicamente. Deși pot trece prin membranele lizozomilor de la exterior la interior în formă neutră, nu pot trece în direcția opusă dacă sunt protonate de mediul acid din interiorul lizozomilor, astfel încât lizozomotropia, o acumulare a medicamente în lizozomi, poate apărea. medicamente poate ajunge la o concentrare în lizozomi de 100 până la 1000 de ori concentrația în sânge plasmă.
