Boala pemfigus vulgaris aparține categoriei dermatologiei datorită aspectului său. Manifestările vizibile vizual care apar în pemfigus vulgaris sunt limitate exclusiv la piele țesut.
Ce este pemphigus vulgaris?
În cadrul definiției pemfigus vulgaris, vorbim despre așa-numita boală autoimună a piele, care este în primul rând asociat cu expresia de vezicule. O conexiune cauzală a pemphigus vulgaris cu boală autoimună al altor organe precum și cu carcinoame și limfoame se presupune. Pemphigus vulgaris este o boală în care propriile apărări ale corpului, funcția principală a sistemului imunitar, sunt îndreptate către piele. Ca urmare a acestei boli autoimune, există deteriorări și eventuale distrugeri ale celulelor pielii și ale țesutului pielii. Ca urmare a deteriorării țesutului, țesutului de apă pot să apară și să se adune în vezicule corespunzătoare în pemfigus vulgaris. Practic, două etape / faze sunt clasificate în pemfigus vulgaris (faza inițială și faza de generalizare).
Cauze
Pemphigus vulgaris apare relativ rar, dar se caracterizează printr-un curs sever. În contextul cauzelor declanșatoare ale pemfigului vulgaris, până în prezent nu sunt disponibile rezultate clare. Acest lucru complică în special terapie a bolii. Nu numai tumorile sau carcinoamele, precum și dezvoltarea unor corpuri proteice foarte speciale pot fi declanșatoare ale pemfigului vulgar. Unele substanțe active selectate în medicamente sunt, de asemenea, suspectate că promovează pemfigus vulgaris. În plus, deteriorarea pielii prin expunerea la factori fizici precum raze UV puternice, raze X și arsuri la nivelul pielii sunt la fel de posibile cauze ale pemfigului vulgar.
Simptome, plângeri și semne
Semnele frecvente ale pemphigus vulgaris includ stare de rău, leșin și slăbiciune fizică. Unii dintre cei afectați suferă, de asemenea febră, pierderea poftei de mâncareși pierderea în greutate. Simptomul tipic este veziculele cutanate de diferite dimensiuni. Se formează preferențial pe membranele mucoase. Acest lucru apare cel mai frecvent în gură. Pustulele moi sunt umplute cu lichid apos. Sunt sensibili la presiune, dar nu mâncărime. Pielea lor subțire se sparg foarte ușor. Acest lucru are ca rezultat zone deschise, dureroase. Vindecarea este lentă. În cazurile mai severe, oral membranei mucoase este afectat pe larg. Boala se poate extinde la cavitățile nazale și faringiene. Adiţional stres este rezultatul. Mâncarea, băutul și înghițirea sunt afectate semnificativ. Alte situri preferate ale corpului cistita sunt scalpul păros, axile, piept zona genitală și anală membranei mucoase. Creșterea durere apare odată cu creșterea infestării zonei. Când stratul superior al pielii se vindecă, zonele deteriorate permanent ale pielii rămân dedesubt. Trăsăturile caracteristice ale acestor zone sunt formarea rănilor plângătoare sau cruste care se răspândesc continuu. Aspectul pielii este comparabil cu o arsură. Simptomele care apar mai rar sunt desprinderi extinse de piele. Sunt mai des predispuse la infecții extinse. În cel mai rău caz, aceste plângeri conduce la viața în pericol sânge otrăvire.
Diagnostic și curs
Pacienții care suferă de pemfigus vulgaris sunt chinuiți de vezicule de piele pline de lichid care se răspândesc pe scară largă. Blistere în pemphigus vulgaris sunt deosebit de frecvente pe față, flancuri, spate și abdomen, precum și în zona inghinală, fese și sub axile. Primele vezicule din pemfigus vulgaris se formează de obicei în membrana mucoasă a gură. Dezvoltarea unor defecte extinse ale pielii deschise la pemphigus vulgaris duce adesea la focare purulente cauzate de invadarea germeni. Incrustații mâncărime și cicatrici de asemenea, forma. În cazuri extreme, cei afectați se plâng febră, gripă-simptome precum și un aspect alterat al pielii. Afecțiunile cutanate se diminuează foarte lent în pemfigus vulgaris. Un test special al pielii este utilizat în diagnosticul de pemfigus vulgaris. În plus, observațiile microscopice ale pielii și determinarea titrului anticorpilor sunt luate în considerare pentru clarificarea diagnosticului, în plus față de evaluarea vizuală a pemfigului vulgar.
Complicațiile
Din cauza pemfigului vulgar, pacienții suferă în primul rând de afecțiuni estetice ale pielii. Principalele simptome sunt înroșirea pielii și formarea de vezicule mici. Acestea pot fi umplute cu un lichid și rănite. În general, calitatea vieții pacientului este considerabil limitată și redusă de pemfigus vulgaris. Majoritatea celor afectați suferă de asemenea simptome de gripă. Este un febră și pierderea poftei de mâncare. Pierderea în greutate și slăbiciunea generală pot apărea și pot avea un impact negativ asupra vieții de zi cu zi a pacientului. De regulă, boala duce și la cicatrici și astfel la limitări semnificative în estetică. Este posibil ca pacienții să nu se mai simtă frumoși și să sufere de complexe de inferioritate sau de scăderea stimei de sine. La copii, boala poate astfel conduce la intimidare sau tachinare. Simptomele pemphigus vulgaris pot fi limitate cu ajutorul medicamentelor. Acest lucru nu duce la nicio complicație specială. În multe cazuri, pacienții sunt dependenți de administrarea acestor medicamente pentru o lungă perioadă de timp. Speranța de viață nu este de obicei redusă odată cu această boală.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Leziuni ale pielii sugestiv pentru pemfigus vulgaris sau o altă formă de pemfigus ar trebui examinat de un medic primar. Dacă pe piele apar cruste gălbui, eroziuni pe mucoase sau simptome însoțitoare, cum ar fi febra, se recomandă o vizită la medic. Sângerările și infecțiile trebuie clarificate cât mai repede posibil, deoarece, dacă nu sunt tratate, boala se poate răspândi în țesutul înconjurător. Sânge- vezicule umplute, mâncărime severă și insensibilitate sunt, de asemenea, semne de avertizare care indică un curs sever al bolii și, prin urmare, trebuie examinate și tratate rapid. Pemphigus vulgaris este tratat de un medic generalist sau de un dermatolog, în funcție de tipul și severitatea simptomelor și de localizarea acestora. În cazul formelor ușoare, poate fi consultat un farmacist, care va prescrie un preparat adecvat după o scurtă discuție cu pacientul. Dacă modificări ale pielii apar în cavitatea bucală, medicul dentist poate fi consultat. Persoanele care dezvoltă pemfigus vulgaris în legătură cu o boală tumorală sau cu utilizarea agresivului medicamente sunt cel mai bine să consultați medicul responsabil.
Tratament și terapie
terapie de pemfigus vulgaris este extrem de lung și se bazează în principal pe medicamente. Acestea ar trebui conduce la slăbirea propriului corp sistemului imunitar. Selectat în mod specific medicamente împotriva pemphigus vulgaris în acest scop sunt așa-numitele imunosupresori și puternic cortizonul-conținând substanțe. terapie de pemphigus vulgaris se desfășoară întotdeauna într-un complex de mai multe proceduri, care se referă atât la cauze, cât și la simptomele care apar. Dacă veziculele cauzate de pemfigus vulgaris apar în membrana mucoasă a gură, clătirile bucale foarte eficiente și evitarea alimentelor sărate și condimentate au sens. Aceste opțiuni împotriva pemphigus vulgaris sunt completate de tratamentul regiunilor inflamate ale pielii prin leziuni cu pansamente cu unguent care conțin cortizonul. Zonele afectate sunt menținute umede cu pansamente fără germeni pentru a evita crustele care apar cu pemfigus vulgaris. Aplicarea pansamentelor sterile cu un iod tinctura poate preveni bacterii de la intrarea deschisă răni cauzată de pemfigus vulgaris. În unele cazuri, medicamentele analgezice sunt, de asemenea, administrate pentru a permite ingestia de alimente și băuturi.
Perspectivă și prognostic
Evoluția bolii variază foarte mult de la acută la cronică și depinde de mai mulți factori. De la introducerea cortizonul terapie, există mai puține forme fatale. Dacă nu este tratat, pemfigus vulgaris poate fi letal din cauza suprainfectie și cașexie (mortalitate la nivel mondial de 5-10%), cel mai frecvent în primii 5 ani după diagnostic. Mai ales terapia pe termen lung cu glucocorticoizi și imunosupresori iar efectele lor secundare pot crește și mortalitatea. Boala de piele apare spontan, de obicei progresând cronic în recăderi de-a lungul mai multor luni și ani. Cu toate acestea, există și remisii spontane (= auto-vindecare). Evoluția bolii poate fi influențată negativ de doze mari de cortizon și de boli preexistente. Un prognostic mai slab are ca rezultat și pacienții vârstnici și răspândirea extinsă a simptomelor pielii. Un diagnostic precoce și începerea terapiei favorizează evoluția bolii cutanate cu vezicule. După începerea terapiei, durează în medie 2-3 săptămâni până când recurența blisterelor se oprește. Vindecarea celor modificări ale pielii durează aproximativ 6-8 săptămâni. Închideți controalele medicale și doză ajustările medicamentelor necesare determină, de asemenea, un prognostic pozitiv. Unele studii arată că 50% dintre pacienți sunt sănătoși sau fără apariții după 5 ani și 75% după 10 ani.
Prevenirea
Din păcate, nu există o prevenire activă a pemfigului vulgar. Dezvoltarea pemphigus vulgaris se observă în primul rând la adulții cu vârsta peste 30 de ani. Un aspect pozitiv al pemphigus vulgaris este că, în multe cazuri, se vindecă singur, astfel încât doar câțiva oameni suferă de un curs cronic de pemphigus vulgaris. Incidența decesului de pemfigus vulgaris a scăzut mult datorită tratamentului medical cuprinzător și a îngrijirii medicale. Acest lucru se datorează și faptului că cei care suferă de obicei solicită tratament medical în timp util.
Post-Operație
În pemfigusul vulgaris, cei care suferă au de obicei limită sau puține măsuri de îngrijire directă disponibilă disponibilă. În această boală, persoanele afectate depind în primul rând de diagnosticarea rapidă și de tratamentul ulterior al bolii pentru a atenua simptomele și a preveni alte complicații. De regulă, boala nu poate fi vindecată singură, astfel încât este necesar un tratament continuu de către un medic. În timpul tratamentului în sine, persoana afectată este în majoritatea cazurilor dependentă de administrarea diferitelor medicamente. Doza corectă și aportul regulat trebuie respectate întotdeauna pentru a atenua simptomele permanent și, mai presus de toate, corect. Dacă există incertitudini sau întrebări, trebuie întotdeauna consultat un medic. De asemenea, cei afectați de pemfigus vulgaris ar trebui să-și protejeze corpul deosebit de bine și să respecte un standard ridicat de igienă în cazul răni. Plângerile cutanate pot fi tratate cu ajutorul creme or unguente, deși controalele periodice efectuate de un dermatolog sunt de asemenea foarte utile. Cu toate acestea, în multe cazuri, boala reduce semnificativ speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Este imperativ ca această boală a pielii să fie tratată de un medic, ca suprainfectie a veziculelor poate duce la amenințarea vieții sepsis. Medicul poate găsi, de asemenea, o cauză a bolii, cum ar fi o boală subiacentă care trebuie tratată. Dacă medicamentele sunt cauza bolii, schimbarea medicamentelor poate ajuta. Pacienții cu pemfigus vulgaris ar trebui să acorde atenție nutriției adecvate, chiar dacă suferă de vezicule dureroase în gură, nas și gât care îngreunează consumul. Deoarece organismul este slăbit de numeroasele infecții mici, alimentele ar trebui să fie ușoare, bogate în vitamine și digerabil. Odihna regulată ajută împotriva oboseală și sentimente de slăbiciune. Deoarece boala poate fi foarte dureroasă și poate fi însoțită de deficiențe cosmetice, inclusiv în zona feței, cei afectați se simt adesea foarte împovărați. Pot fi ajutați însoțind un tratament psihoterapeutic. De asemenea, este recomandat contactul cu un grup de auto-ajutor. De exemplu, abonarea gratuită la „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. ” (Pemphigus and Pemphigoid Self-Help Association) merită, întrucât asociația oferă întotdeauna cele mai recente informații despre boală online, iar pacienții se pot angaja într-un schimb direct (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Dacă copiii sunt afectați de boală, pot fi tachinați sau chiar hărțuiți grădiniță și școală. Părinții ar trebui să fie atenți la acest lucru și să inițieze contramăsuri, dacă este necesar.
