Țintă terapeutică
- Reducerea riscului sau prevenirea complicațiilor.
Recomandări de terapie
Mai jos sunt recomandări de tratament pentru cele mai frecvente vasculitide.
- Boala anti-GBM (membrana bazală glomerulară), fost sindrom Goodpasture:
- Înalt-doză glucocorticoizi (steroizi) și ciclofosfamidă (alchilanți).
- Plasmafereză (schimb de plasmă) - pentru a elimina anticorpi.
- Durata terapiei: 8-12 luni
- Granulomatoza eozinofilă cu poliangită, fost sindrom Churg-Strauss:
- Terapie se bazează pe numărul de eozinofile (ar trebui să fie mai mic de 700 / ml).
- Cortizonul terapie singur este indicat în absența afectării cardiace sau a inflamației severe a perifericului sistem nervos.
- În caz de manifestare în inimă, rinichi, utilizarea SNC de imunosupresori.
- Granulomatoza cu poliangită, fostă granulomatoză a lui Wegener:
- Terapie se bazează pe etape și activități.
- Terapia de inducție: tratamentul cu glucocorticoizi (steroizi), metotrexat (MTX) (acid folic antagonist /imunosupresori), ciclofosfamidă (alchilanți).
- Terapia de întreținere
- Odată ce apare remisiunea, terapia este trecută la azatioprină (24 luni) sau leflunomidă (imunosupresor) sau metotrexat. În plus, prednisolon.
- rituximab la redus doză (500 mg la fiecare 6 luni) este mai mare decât azatioprină în terapia de întreținere după ciclofosfamidă inducţie.
- Alternative de linia a doua: leflunomidă și micofenolat mofetil.
- Rezervă medicamente: rituximab (anticorp monoclonal; recomandat pentru terapia de inducție alături de ciclofosfamidă la pacienții cu afectare critică a organelor), infliximab (TNF-blocant alfa).
- Terapie se bazează pe etape și activități.
- Leucocitoclastic izolat piele vasculita: tratament cu prednisolon echivalent (glucocorticoizi).
- Sindromul Kawasaki (MCLS): tratament cu imunoglobuline, acid acetilsalicilic (inhibitor de agregare a trombocitelor) și infliximab (TNF-blocant alfa) dacă este rezistent la imunoglobuline.
- Poliangiită microscopică:
- Terapia se bazează pe scenă și activitate.
- Terapie de inducție: tratament cu glucocorticoizi (steroizi), metotrexat (MTX) (acid folic antagonist /imunosupresori), ciclofosfamidă (alchilanți).
- Terapia de întreținere
- Odată ce apare remisiunea, terapia este trecută la azatioprină (24 luni) sau leflunomidă (imunosupresor) sau metotrexat. În plus, prednisolon.
- rituximab la redus doză (500 mg la fiecare 6 luni) este superioară azatioprinei în terapia de întreținere după inducerea ciclofosfamidei.
- Alternative de linia a doua: leflunomidă și micofenolat mofetil.
- Rezervă medicamente: rituximab (anticorp monoclonal; recomandat pentru terapia de inducție alături de ciclofosfamidă la pacienții cu afectare a organelor critice), infliximab (TNF-blocant alfa).
- Terapia se bazează pe scenă și activitate.
- Poliarterită nodoză (PAN; panarterită nodoză): tratament cu prednisolon echivalent (glucocorticoizi), în curs ușor ca monoterapie; ciclofosfamidă (alchilanți).
- Purpura Schoenlein-Henoch: tratament cu prednisolon echivalent (glucocorticoizi).
Notă: Societatea Germană de Reumatologie (DGRh) a susținut utilizarea anticorpului monoclonal rituximab (RTX) în ANCA-asociat vasculitide (AAV). În consecință, rituximab ar fi o alternativă la ciclofosfamidă (vezi mai jos) standardul actual de îngrijire pentru AAV.
Pentru recomandări mai detaliate ale terapiei legate de boală, consultați boala corespunzătoare.
