Simptomele fibrozei chistice

Simptomele care apar cu fibroza chistică

Secreția următoarelor glande sau a părților glandulare ale următoarelor organe este perturbată în fibroza chistică:

  • Plămân
  • Pancreas
  • Căile biliare
  • Glandele sudoripare
  • Organele genitale

In fibroză chistică, de exemplu, simptome precum respiraţie problemele apar deoarece plămânii se înfundă cu mucus și căile respiratorii mici (alveole, bronșiole etc.) se blochează, iar cilii nu reușesc să transporte mucusul și particulele străine inhalate, ca de obicei. Severitatea simptomelor poate varia foarte mult de la pacient la pacient.

Simptome cum ar fi tusea, care amintește de convulsii tuse, Si deasemenea pneumonie sau bronșită apar frecvent. Infecție cu o tulpină de bacterii numită Pseudomonas este deosebit de frecventă. Aceste bacterii cauza o complicată pneumonie (inflamație a plămânilor).

În cele mai rele cazuri, plămân funcția poate fi restricționată într-o asemenea măsură încât a pacientului respiraţie nu mai este adecvat și intubare (respirație artificială) este necesară. Prin urmare, acești pacienți sunt ventilați artificial. Dacă nu mai pot fi înțărcați ca urmare a ventilație, A plămân transplantare poate fi ultima soluție.

Pancreasul este, de asemenea, afectat de fibroză chistică. Și aici, mucusul ductil blochează căile către lumea exterioară. enzime care sunt importante pentru digestie, prin urmare, nu ajung în intestine.

Nu numai faptul că sucurile enzimatice nu se pot scurge este alarmant, dar și restul poate fi periculos. În cel mai extrem caz, sucurile pancreatice agresive fac ca glanda să se autodateze. De cand pancreasul produce, de asemenea insulină, mulți fibroză chistică pacienții suferă de diabet zaharat.

În plus, simptomele fibrozei chistice includ cronice diaree iar absorbția nutrienților este insuficientă din cauza lipsei sucurilor digestive. Un sindrom de deficit de vitamine iar alți nutrienți se dezvoltă adesea. Această deficiență afectează în special copiii.

Cei mici nu sunt capabili să se dezvolte corect și în conformitate cu vârsta lor. Prin urmare, acestea trebuie comparate, de exemplu, din ale lor fizic de asemenea ca adulți adesea cu un copil. Habitul (fizic), prin urmare, amintește de un copil.

Rămânerea în urmă este un simptom foarte tipic, prin care chiar și cei din afară pot ghici boala. bilă conductele sunt, de asemenea, obstrucționate de secreția vâscoasă în fibroza chistică, astfel încât bila nu se poate scurge pentru a-și prelua funcția în digestie. Bilă conducte și conducta excretorie a pancreasul se deschid într-un canal comun, așa-numitul ductus choledochus.

La rândul său, aceasta se termină în duoden. Acest lucru explică implicarea ficat iar pancreasul în fibroză chistică. Dacă secrețiile nu se pot scurge, acestea se acumulează și se dezvoltă leziuni ale organelor.

Aproximativ zece la sută dintre adulți dezvoltă ciroză a ficat. glandele sudoripare secreta sudoare foarte sarata. Spre deosebire de oamenii sănătoși, unde transpirația constă în principal din apă.

Acest lucru are ca rezultat o pierdere ridicată de electroliți (sare) și apă la pacienți. Organele sexuale sunt afectate la ambele sexe. Majoritatea bărbaților sunt infertili, precum conducte spermatice nu sunt pe deplin formate.

Aceasta înseamnă că spermă, a căror formare și funcție nu este de obicei afectată, nu își pot găsi drumul de la testicule în uretră. Multe femei sunt, de asemenea, infertile. Acest lucru se întâmplă adesea pentru că lor trompe uterine sunt înfundate cu dopuri de mucus pe care oul nu le poate trece. În general, copiii se dezvoltă mai încet și se îngrașă doar ușor și încet.