Fibrilele musculare sunt fibra musculara elemente compuse în primul rând din proteine actina si miozina. Acestea doua proteine sunt elementele contractile ale mușchiului care lucrează împreună pentru a implementa mișcarea musculară. În miopatia nemalină, fibrilele musculare se transformă într-o formă de fus, provocând slăbiciune musculară.
Ce este o fibrilă musculară?
Fibrele musculare sau fibra musculara celulele sunt miocite și corespund unităților celulare de bază în formă de fus ale mușchiului schelet striat. Mușchiul neted nu este compus din fibre musculare. În fibrele musculare scheletice, fibrilele musculare formează o unitate funcțională la nivelul organului celular. Elementele sunt, de asemenea, numite miofibrile și permit contracția mușchilor scheletici prin alunecarea filamentului. Fiecare mușchi scheletic al mușchiului striat conține multe fibrile individuale care formează un compozit între ele. Proteina miozină formează o componentă majoră a fibrilelor musculare. Ontologic, organitul este supraordonat unității funcționale a fibrilei musculare. Componentele subordonate includ sarcomere și costamer. Fibrilele musculare individuale sunt întotdeauna legate în mănunchiuri de fibrile din mușchi de către filamentul intermediar desmin și sunt înconjurate de o variantă a reticulului endoplasmatic numită reticul sarcoplasmatic.
Anatomie și structură
Fibrilele musculare conțin unități de construcție spate-în-spate cu structură internă similară, cunoscute și sub numele de sarcomere. La microscopul cu lumină, fibrilele prezintă striații transversale tipice care dau numele mușchiului striat. Dungile transversale aparente rezultă din regulat distribuire a filamentelor musculare individuale. Se formează tiparul tipic de bandă. Sarcomerele individuale ale fibrilelor musculare sunt formate din fibre proteice care sunt dispuse paralel între ele. Aceste fibre proteice groase corespund așa-numitei miozine, care este mai bine cunoscută sub numele de proteină musculară. Între fiecare filament de miozină sunt filamente mai subțiri de actină. Complexul de actină și miozină este menținut stabil de cea mai mare proteină din organismul uman: așa-numita titină. Discurile solide distanțate în mod regulat sunt atașate la filamente subțiri de titină. Discurile individuale sunt separate de miozină molecule și se suprapun proporțional cu filamentele de actină.
Funcția și sarcinile
Mioza și actina sunt denumite în mod colectiv elemente contractile ale mușchilor. Fibrilele musculare sunt compuse din aceste elemente contractile. Astfel, funcția principală a fibrilelor este de a contracta mușchiul scheletic. Muşchi contracţii necesită întotdeauna o interacțiune a țesutului nervos și a țesutului muscular. Doar unitatea neuromusculară a nervului motor și a mușchiului scheletic asociat îi permite mușchiului să răspundă la comenzile din central sistem nervos. Astfel, deși elementele musculare contractile actina și miozina contribuie la o funcție motorie musculară și, prin urmare, la locomoția umană, ele nu implementează în niciun caz funcția motorie singure. Fiecare contracție a mușchilor scheletici este precedată de eliberarea de calciu ioni. Acești ioni provin din reticulul sarcoplasmatic și sunt eliberați ori de câte ori contracția comandă din central sistem nervos ajunge la mușchi prin eferență nervi. Comenzile ajung la mușchi sub formă de excitație bioelectrică și sunt transmise la placa de capăt a motorului. Odată ce acest lucru se întâmplă, a spus calciu ionii sunt eliberați și ulterior difuzați între filamentele de miozină și actină. După difuzie, calciu ionii declanșează interacţiuni între filamente. Acest lucru duce la ceea ce este cunoscut sub numele de alunecare filament. interacţiuni între filamentele de miozină și actină determină alunecarea filamentelor de actină între filamentele individuale de miozină. Acest fenomen este, de asemenea, cunoscut sub numele de mecanism cu filament glisant și stă la baza oricărei contracții musculare a mușchiului striat. Alunecarea filamentului determină scurtarea sarcomerului. Acest lucru scurtează în cele din urmă toate fibrilele musculare ale fibra musculara, provocând contractarea fibrei. Contracția finală diferă de această mișcare musculară prin faptul că necesită scurtarea mai multor fibre musculare.
Boli
Așa-numitele miopatii sunt boli inerente ale musculaturii care nu au o cauză neuronală de bază. Mușchiul scheletic poate suferi de diferite forme de miopatie. Una dintre acestea este miopatia nemalină. Miopatia nemalină este o boală extrem de rară care corespunde unei miopatii congenitale. În boală, pe fibrilele musculare apar modificări în formă de tijă numite corpuri nemaline. Termenul de miopatie nemalină se poate referi la tulburări distincte genetic. Fiecare variantă a bolii este precedată de o mutație genetică care este transmisă parțial în autozomal dominant și parțial în moștenirea autozomală recesivă. Pe analiza pato-histologică a mușchilor biopsie, toate formele bolii se manifestă prin structuri asemănătoare bastonului sau filamentoase în miocite. Prezentarea clinică a bolii este extrem de variabilă. Evoluția bolii variază de la simptome moderate până la limitări severe. În majoritatea cazurilor, miopatia este asociată cu slăbiciune mai mult sau mai puțin severă a mușchilor. Cursurile severe de miopatie nemalină sunt asociate cu eșecul mișcărilor spontane sau al mișcărilor respiratorii, care pot începe la naștere și, cu un debut atât de timpuriu, pot conduce până la moarte în câteva luni. În cursurile moderat severe, slăbiciunea musculară progresează lent, stagnează sau chiar scade în timp. În mod caracteristic, în cursurile mai ușoare, scăderea tonusului muscular sau a slăbiciunii afectează mușchii trunchiului și bulbarul și mușchii feței. Când sunt implicați mușchii respiratori, hipoventilația se dovedește a fi cel mai frecvent simptom. În unele cazuri, apar infecții respiratorii frecvente. Punctele slabe ale musculaturii bulbare se manifestă de obicei prin tulburări de vorbire și probleme cu înghițirea. Fibrilele musculare pot fi afectate de numeroase boli pe lângă miopatii. Atrofiile miofibrilelor, de exemplu, se pot manifesta și ca slăbiciune musculară. Cu toate acestea, în funcție de cauza atrofiei, slăbiciunea locală nu trebuie să fie o preocupare majoră.
