Diastematomyelia este o malformație a canalul spinal care există la pacienții afectați de la naștere. Diastematomyelia este foarte rară și se manifestă ca o diviziune longitudinală a unor secțiuni ale măduva spinării. Diastematomyelia aparține categoriei disrafiei.
Ce este diastematomyelia?
Termenul de boală diastematomyelia este derivat din greacă și este alcătuit din cuvintele pentru spate și interspațiu. În diastematomyelia, un pinten sau sept trece prin medula spatelui, creând două zone. Pintenul este format dintr-o substanță care seamănă cu osul și cartilaj. Aceste structuri împart canalul spinal longitudinal în două zone. Diviziunea se întinde pe cel puțin una corp vertebral, dar de multe ori sunt afectate un număr mai mare. Diastematomyelia este o malformație congenitală a spatelui și a fost descrisă științific pentru prima dată în 1827 de medicul Oliver. Uneori există confuzie între diastematomyelia și diplomyelia din cauza termenului similar de boală. Cu toate acestea, aceasta este o boală în care medula spatelui este parțial duplicată. În 1992, Pang, medic și colegii săi, au propus ca diastematomyelia și diplomyelia să fie menționate printr-un singur termen de boală, „malformație a cordonului divizat”. Pang a împărțit boala în două tipuri. În cablul despicat de tip 1, sunt prezente două tuburi durale care nu sunt conectate. La tipul 2, pacienții au un singur tub dural.
Cauze
Diastematomyelia reprezintă o tulburare congenitală a măduva spinării. Cauzele exacte pentru formarea diastematomiliei sunt în prezent necunoscute. Este posibil ca cauzele genetice să fie responsabile pentru dezvoltarea diastematomiliei la pacienți. În plus, malformații spontane în timpul sarcină embrionii în creștere sunt o posibilitate. Datorită malformației congenitale, măduva spinării este duplicat în diastematomyelia. Astfel, boala aparține tulburărilor disrhapice. Cele două anlagen pentru măduva spinării nu sunt de obicei identice și au membrane individuale. Un sept sau pinten separă măduva spinării în canalul spinal. Spurul provine de obicei din partea posterioară a corpurilor vertebrale.
Simptome, plângeri și semne
Diastematomyelia se caracterizează printr-o combinație tipică de trei simptome. De exemplu, pacienții cu diastematomyelia suferă scolioză, Au modificări ale pielii în zona de deasupra coloanei vertebrale și prezintă anomalii la nivelul membrelor inferioare. Deasupra coloanei vertebrale, în majoritatea cazurilor, există o pilozitate specială a piele. În plus, în această zonă apar adesea nevi pigmentari, un sinus dermic, hemangiomatoză, lipoame și sinusuri pilonidale. La picioare, la unii pacienți se dezvoltă modificări neurologice datorită diastematomiliei. Coloana vertebrală devine uneori curbată și nervi de asemenea, de obicei renunță la un singur picior. Diastematomyelia se manifestă rar pentru prima dată la pacienții adulți. În schimb, simptomele tipice ale diastematomiliei se dezvoltă adesea la indivizi la o vârstă fragedă. Dacă mielonul este așezat asimetric, uneori apar deficite neurologice pe partea corpului, care este mai slab dezvoltată. Deficitele corespunzătoare apar apoi în mod regulat. Pacienții cu diastematomyelia suferă, de asemenea scolioză datorită posturii și deformărilor defecte. Medularul spatelui este fixat local, astfel încât tulburările apar la ascens în timpul fazei de creștere. Ca rezultat, se dezvoltă simptomele neurologice și ortopedice secundare tipice ale diastematomiliei.
Diagnostic
Diagnosticul diastematomiliei este de obicei pus de către un chirurg ortoped, care face mai întâi un istoric la pacient cu privire la simptome și istoricul medical. După interviul pacientului, specialistul examinează reclamațiile fizice pe baza unui examen vizual și a diferitelor tehnici de examinare. Standard radiografie se folosesc metode de vizualizare a coloanei vertebrale. Medicul se concentrează pe rădăcinile arcului, corpurile vertebrale și arc vertebral și examinează zonele pentru anomalii. În acest proces, specialistul descoperă adesea deja pintenul osos care cauzează diastematomyelia. Pentru a vizualiza modificările măduvei spinării chiar mai precis, medicul utilizează un examen RMN. Acest lucru permite, de asemenea, vizualizarea clară a structurilor cartilaginoase din zona coloanei vertebrale. Cu ajutorul unui mielografie precum și o scanare CT, tubul dural este clar vizibil. În principiu, diastematomyelia poate fi diagnosticată prenatal prin sonografie. Aceeași procedură de examinare este, de asemenea, potrivită pentru detectarea diastematomiliei la nou-născuți și bebeluși. diagnostic diferentiat de diastematomilie exclude sindromul cordonului legat și siringomielia.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă simptomele diastematomiliei determină un disconfort din ce în ce mai mare, trebuie consultat un medic. De exemplu, dacă se observă modificări neurologice la nivelul picioarelor sau curbura coloanei vertebrale, ar trebui să fie implicat un medic. Același lucru se aplică tulburărilor senzoriale și semnelor de paralizie la nivelul membrelor. În general, dacă apar simptome neobișnuite care par să crească treptat, medicul corespunzător trebuie informat. Diastematomyelia progresează de obicei încet și provoacă o mare varietate de plângeri în cursul cursului său, care necesită clarificări. În special, malpozițiile și deformările care par să apară peste noapte ar trebui clarificate - fie de către medicul de familie, fie de către un specialist pentru simptomul respectiv. Acest lucru ar trebui să fie însoțit de implicarea unui terapeut. Pacienți care suferă, de asemenea, psihologic din cauza creșterii fizice stres trebuie tratat în orice caz. Dacă apare o cădere din cauza posturii slabe sau a unui disconfort brusc, serviciile de urgență trebuie să fie alertate. Ulterior, este de obicei indicată o spitalizare mai lungă, timp în care simptomele diastematomiliei sunt clarificate încă o dată.
Tratament și terapie
Astăzi, opțiunile pentru tratarea diastematomiliei sunt variate. Abordarea terapeutică conservatoare se concentrează pe îngrijirea fizioterapeutică a pacienților cu tratament regulat fizioterapie sesiuni. Ca parte a tratamentului simptomatic al diastematomiliei, spasmolitic terapie este de asemenea posibil. Droguri din grupul de spasmolitice crește tonusul mușchilor și astfel susține pacienții cu diastematomyelia. Chirurgia pentru diastematomyelia este necesară atunci când este prezent sindromul cordonului legat.
Perspectivă și prognostic
Diastematomyelia duce la diferite simptome neplăcute care pot limita semnificativ viața de zi cu zi a pacientului. Din acest motiv, tratamentul este necesar în orice caz. Dacă diastematomyelia nu duce la tratament, persoanele afectate vor suferi de diferite deficite neurologice și vor continua modificări ale pielii. Părul extrem de piele poate apărea, de asemenea. În unele cazuri, boala duce și la deformări, iar simptomele se pot intensifica și fără tratament. Dezvoltarea copilului este încetinită și restricționată. În plus, malformațiile pot, de asemenea conduce la intimidare sau tachinare, ceea ce poate duce la reclamații psihologice. Plângerile individuale pot fi de obicei tratate bine, astfel încât diastematomyelia poate fi complet limitată. Persoana afectată este dependentă de terapii și de diferite exerciții. Cu toate acestea, în unele cazuri este necesară utilizarea medicamentelor sau intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, scopul este de a obține o vindecare completă, care poate fi realizată de obicei. Nu există complicații speciale. Speranța de viață a persoanei afectate nu este, de asemenea, afectată negativ dacă diastematomyelia este tratată corespunzător.
Prevenirea
Diastematomyelia este congenitală, deci în prezent nu este posibilă prevenirea eficientă a bolii. Cu toate acestea, diastematomyelia poate fi diagnosticată la embrioni din uter prin sonografie.
Urmare
În majoritatea cazurilor de diastematomyelia, nu direct măsuri de îngrijire ulterioară sunt disponibile pentru pacient. În acest caz, persoana afectată trebuie să se bazeze mai întâi pe examinarea și tratamentul complet de către un medic pentru a atenua simptomele suplimentare și a evita complicațiile. În cel mai rău caz, poate rezulta paralizie, care nu mai poate fi tratată. Deoarece aceasta este, de asemenea, o boală congenitală, nu poate fi tratată cauzal. În majoritatea cazurilor, diastematomyelia este tratată prin intermediul fizioterapie. Pacienții sunt dependenți de exerciții regulate și fizioterapie poate fi, de asemenea, efectuat. În multe cazuri, exercițiile din aceste terapii se pot face și în casa pacientului, astfel încât procesul de vindecare să fie oarecum accelerat. Intervenția chirurgicală poate fi uneori necesară și pentru diastematomielie. După o astfel de operație, pacientul ar trebui să se odihnească și să aibă grijă de corp. Efortul și efortul fizic trebuie evitate cu orice preț. Îngrijirea și sprijinul din partea prietenilor și a familiei au, de asemenea, un efect pozitiv asupra cursului diastematomiliei. De regulă, diastematomyelia nu reduce speranța de viață a persoanei afectate.
Ce poți face singur
Diastematomyelia necesită cu siguranță o evaluare medicală cuprinzătoare. Cu toate acestea, cei care suferă pot face ei înșiși câteva lucruri pentru a atenua simptomele și pentru a asigura o recuperare rapidă. În primul rând, ar trebui solicitată îngrijire fizioterapeutică. Fizioterapia poate fi susținută acasă prin mișcări regulate și exerciții individuale. Practic, un stil de viață sănătos cu exerciții fizice, un echilibru dietă și evitarea stres este recomandat. Aceste măsuri reduce disconfortul și îmbunătățește bunăstarea și calitatea vieții. Ambele sunt adesea limitate în diastematomyelia, care poate conduce la dezvoltarea suferinței mentale mai târziu în viață. Acesta este motivul pentru care obiectivul principal al auto-terapie este de a păstra calitatea vieții în timp ce ameliorează simptomele individuale. Dacă apar modificări neurologice, este necesar vorbi către medicul de familie sau un neurolog. Alunițe și alte tipice modificări ale pielii, dacă sunt găsite deranjante, sunt abordate cel mai bine prin îmbrăcăminte sau produse cosmetice adecvate. Chirurgia este, de asemenea, posibilă, dar din cauza riscurilor, aceasta ar trebui făcută numai după tratarea simptomelor mai grave. În cele din urmă, este important să vorbi despre boală cu rude, prieteni sau alte persoane afectate. O abordare deschisă ușurează multe lucruri și oferă adesea o nouă perspectivă asupra vieții.
