Prezentare scurta
- Simptome: Distribuție alterată a grăsimii, obezitate trunchială, „față de lună”, pe de altă parte membre relativ subțiri, slăbiciune musculară, atrofie osoasă, susceptibilitate crescută la infecții, la femei: piele impură, semne de masculinizare (ex. păr puternic facial)
- Cursul bolii și prognosticul: Depinde de cauză, tratabilitatea și durata bolii; de multe ori este posibil un tratament de succes, risc de boli secundare precum diabetul zaharat, hipertensiunea arterială, bolile cardiovasculare
- Examinări și diagnostic: diverse teste de laborator, proceduri imagistice (RMN) dacă este necesar, examen cu ultrasunete.
- Tratament: În funcție de cauză, îndepărtarea tumorii declanșătoare prin intervenție chirurgicală, radiații, medicamente, rareori îndepărtarea glandelor suprarenale
- Prevenire: Fără prevenire specifică, control regulat dacă luați glucocorticoizi, fără utilizare abuzivă de steroizi
Ce este boala Cushing?
Pentru ca cortizolul să fie produs în cortexul suprarenal, acesta trebuie stimulat să facă acest lucru de un alt hormon: hormonul adrenocorticotrop (ACTH sau corticotropina). ACTH este produs în glanda pituitară. În boala Cushing, există adesea prea mult ACTH care circulă în fluxul sanguin, rezultând ceea ce se numește hipercortizolism dependent de ACTH.
Dacă boala Cushing apare în organism de la sine, ea se numără printre așa-numitele forme endogene de hipercortizolism (endogen = din interior). Aceasta înseamnă că organismul însuși produce prea mult ACTH și astfel cortizol. În schimb, sindromul Cushing exogen (cauzat extern) apare atunci când oamenii iau glucocorticoizi sau ACTH pe o perioadă lungă de timp.
Care sunt simptomele bolii Cushing?
Următoarele simptome sunt tipice în boala Cushing:
- Redistribuirea depozitelor de grăsime: Grăsimea este depozitată în special pe trunchi (“obezitate trunchială”) și pe față. Prin urmare, pacienții au așa-numita „față de lună plină” și un „gât de taur”, dar brațe și picioare relativ subțiri.
- Pierderea forței: masa musculară scade (miopatie) și oasele devin fragile (osteoporoză).
- Hipertensiune arterială
- Niveluri ridicate ale glicemiei
- Decolorări striate, roșiatice ale pielii (vergeturi, striae rubrae), în special pe partea superioară a brațelor și coapselor și pe flancuri
- Piele subțire, asemănătoare hârtiei de pergament, unde uneori apar răni deschise (ulcere).
În plus, femeile cu boala Cushing prezintă simptome precum următoarele, care se datorează unui exces de hormoni masculini:
- Tulburări ale ciclului
- Masculinizare (virilizare): Femeile au o voce mai profundă, proporțiile corpului masculin sau clitorisul le crește.
În plus, unii pacienți cu boala Cushing dezvoltă simptome psihologice, de exemplu depresie. Copiii cu boala Cushing sunt mai susceptibili de a avea o creștere pipernicită.
Care este speranța de viață în boala Cushing?
Datorită numeroaselor efecte diferite ale cortizolului asupra organismului, în unele cazuri apar diverse complicații în cursul bolii Cushing. Acestea includ fracturi osoase, atacuri de cord și accidente vasculare cerebrale.
Care sunt cauzele bolii Cushing?
Cauza principală a bolii Cushing în 80% din cazuri este un microadenom al glandei pituitare. Un microadenom este o tumoare mică, în cele mai multe cazuri benignă. În organismul sănătos, există circuite de reglare care controlează cantitățile de hormoni produse. Un microadenom nu este supus acestui circuit de reglementare. Prin urmare, cantitatea de hormoni din organism depășește cantitățile necesare.
Pe lângă un microadenom, există și alte cauze ale bolii Cushing.
În unele cazuri, există o disfuncție a hipotalamusului. Corticoliberina (CRH) este produsă în această zonă a creierului. Acest hormon stimulează producția de ACTH în glanda pituitară. Cantitățile excesive de corticoliberină din hipotalamus determină producția crescută de ACTH în glanda pituitară, ceea ce duce în cele din urmă la supraproducția de cortizol în cortexul suprarenal.
Dacă se suspectează boala Cushing, medicul dumneavoastră de familie vă va trimite la un specialist în endocrinologie. Acesta este un specialist în tulburări ale metabolismului și echilibrului hormonal. În primul rând, el vă va întreba în detaliu despre istoricul dumneavoastră medical. Printre altele, va pune următoarele întrebări:
- Te-ai ingrasat?
- S-au schimbat proporțiile corpului tău?
- Ai dureri musculare sau osoase?
- Raceli mai des?
Boala Cushing: analize de laborator
Sângele dumneavoastră va fi testat în laborator pentru diferite valori care indică boala Cushing. Acestea includ cantitatea de cortizol din sângele dumneavoastră, nivelurile de glucoză din sânge, concentrația de colesterol, numărul de celule ale sistemului imunitar și concentrația de electroliți (în special sărurile din sânge de sodiu și potasiu).
Boala Cushing: teste specifice
În plus, se efectuează așa-numitul test de inhibare a dexametazonei. Pacientului i se administrează dexametazonă (un glucocorticoid precum cortizolul) seara, înainte de a merge la culcare. În dimineața următoare, nivelul de cortizol endogen din sânge ar fi trebuit să scadă. Așa demonstrează medicul că nu există hipercortizolism.
Pentru a distinge între diferitele forme de hipercortizolism, acum este determinată cantitatea de ACTH din sânge. Dacă este mare, există hipercortizolism dependent de ACTH, așa cum este cazul bolii Cushing.
Boala Cushing: diagnostic imagistic
O imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) a capului este efectuată de radiolog. Tumorile hipofizei anterioare pot fi detectate pe imaginea RMN. Acest lucru nu are întotdeauna succes, deoarece tumorile sunt uneori foarte mici.
Boala Cushing: Alte boli cu simptome similare.
Medicul dumneavoastră va trebui să diferențieze boala Cushing de alte afecțiuni și factori declanșatori care provoacă simptome și constatări similare. Acestea includ:
- Luați contraceptive hormonale („pilule contraceptive”).
- Luarea de steroizi precum cortizonul sau hormonii sexuali (fără ordinul medicului)
- Sindromul metabolic (tabloul clinic constând în obezitate, hipertensiune arterială și niveluri crescute de lipide din sânge)
- Tumori ale cortexului suprarenal
- Osteoporoză (pierdere osoasă)
Cum poate fi tratată boala Cushing?
Dacă un microadenom în glanda pituitară este cauza bolii Cushing, acesta este îndepărtat chirurgical. Pentru a face acest lucru, neurochirurgii au acces la glanda pituitară prin nas sau prin osul sfenoid (un os de la baza craniului). După operație, cortizolul trebuie administrat artificial pentru o perioadă scurtă de timp.
În plus, iradierea glandei pituitare este o posibilitate de a trata boala Cushing. În acest fel, microadenomul este distrus. Rareori, este necesară îndepărtarea chirurgicală a ambelor glande suprarenale (adrenalectomie). Această opțiune nu este o terapie cauzală și este rar aleasă atunci când alte opțiuni de tratament au eșuat.
Pacienții trebuie apoi să înlocuiască artificial cortizolul și corticoizii minerali, care sunt produși și în cortexul suprarenal, cu medicamente pentru tot restul vieții.
Deoarece nu există prevenire pentru majoritatea cauzelor bolii Cushing, cum ar fi tumorile hipofizare, boala nu poate fi prevenită prin nicio măsură anume.
În general, nu trebuie să luați glucocorticoizi sau steroizi (cum ar fi abuzați pentru creșterea mușchilor) pe cont propriu, fără un motiv medical sau fără prescripția medicului.
