Piele și subcutanat (L00-L99).
- Prurit (mâncărime) de altă origine.
Ficat, vezica biliară și tractul biliar-pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).
- Colangita bacteriană
- Colangita asociată cu IgG4 - IgG4 în ser este crescută și celulele IgG4 pozitive sunt detectabile în citologia căilor biliare; această boală răspunde la terapia imunosupresoare, cum ar fi corticosteroizii
- Intra sau extrahepatic (care apar în afara și în interiorul ficat) colestază (bilă stază).
- Colangita sclerozantă secundară (SSC) - rară condiție; apare în unele boli autoimune.
- Colangita biliară primară (PBC, sinonime: colangită distructivă non-purulentă; ciroză biliară primară) - boală autoimună relativ rară a ficat (afectează femeile în aproximativ 90% din cazuri); începe în principal biliar, adică la nivelul intra și extrahepatic („în interiorul și în exteriorul ficatului”) bilă conducte, care sunt distruse de inflamație (= colangită distructivă cronică non-purulentă). Pe termen mai lung, inflamația se răspândește pe întregul țesut hepatic și, în cele din urmă, duce la cicatrizare și chiar la ciroză; detectarea anticorpilor antimitocondriale (AMA); PBC este adesea asociat cu boli autoimune (tiroidită autoimună, polimiozită, lupus eritematos sistemic (LES), scleroză sistemică progresivă, poliartrită reumatoidă); Asociat cu colita ulcerativă (boală inflamatorie intestinală) în 80% din cazuri; riscul pe termen lung de carcinom colangiocelular este de 7-15% (5% dintre pacienții cu colită ulcerativă dezvoltă PBC)
- Sindromul suprapunerii PSC cu autoimun hepatită (AIH; hepatită autoimună) - în 6% din cazuri.
Gură, esofag (pipa alimentară), stomac, și intestine (K00-K67; K90-K93).
- Colita ulceroasa - aproximativ 5% dintre bolnavi au colangită sclerozantă primară (PSC).
Sistemul musculo-scheletic și țesut conjunctiv (M00-M99).
- Sindromul Sjögren - boala autoimună din grupul colagenozelor.
Neoplasme - boli tumorale (C00-D48).
- Carcinom colangiocelular (CCC, colangiocarcinom, bilă carcinom pentru conducte, canal biliar cancer).
