Sindromul Sjögren

Definiție

Sindromul Sjögren (numit și sindromul Sjögren-Larsson) a fost descris pentru prima dată în 1933 de către suedezi oftalmolog Henrik Sjögren. Este o uscăciune a ochilor și a cavitatea bucală în legătură cu o boală reumatică, cronică poliartrită.

Introducere

Sindromul Sjögren este o boală autoimună descrisă pentru prima dată în 1933, în care a corpului sistemului imunitar este îndreptată în primul rând împotriva glandelor salivare și lacrimale. Aparține așa-numitelor colagenoze. Sindromul Sjögren provoacă simptome precum Boala este detectată prin intermediul unui sânge test în care autoanticorpi, adică anticorpi împotriva corpului pacientului, sunt detectate.

Tratamentul este și astăzi dificil din cauza cauzalității inexplicabile a bolii. Plângerile sunt tratate: Picaturi de ochi împotriva ochi uscați, bea mult împotriva uscatului gură, analgezice și pentru afectarea dureroasă a articulațiilor. În plus, pot fi utilizate și antiinflamatoare.

Prognosticul este în general bun, dar depinde de bolile însoțitoare.

Ochi uscat (simptom principal),
Uscarea mucoaselor în zona gurii, nasului și gâtului și
Plângeri comune cu ei înșiși. Cauza apariției acestei boli este încă necunoscută.

Care este clasificarea sindromului Sjögren?

Dacă boli precum limfom, SIDA, sarcoidoza sau boala grefă contra gazdă sunt prezente, aceste criterii de clasificare nu sunt utilizate. Dacă bolile menționate doar nu sunt prezente și nu se cunosc alte boli reumatice, se poate presupune cu o probabilitate de peste 90% că un sindrom Sjögren primar este prezent de îndată ce 4 din cele 6 criterii sunt îndeplinite (în cazul punctului 6, doar prezența SS-A / Ro anticorpi este obligatoriu). Dacă o altă boală (reumatică) (cum ar fi reumatoidă artrită (cronic poliartrită), lupus eritematos or sclerodermia) este cunoscut, există o probabilitate de peste 90% ca un sindrom Sjögren secundar să existe dacă primul sau al doilea criteriu și al șaselea criteriu și două dintre criteriile nr.

3, 4 și 5 sunt îndeplinite. Se discută că diagnosticul sindromului Sjögren secundar poate fi considerat confirmat odată cu simptomele tipice (cum ar fi problemele de uscăciune) și SS-A / Ro sau SS-B / La anticorpi sunt prezenți. În aceste condiții, nu este obligatoriu efectuarea unor examinări suplimentare, cum ar fi a buze biopsie.

Plângeri oculare Cel puțin un răspuns pozitiv la una dintre întrebările 1-3 din chestionarul atașat mai jos.
Cel puțin un răspuns pozitiv la una dintre întrebările 4-6 din chestionarul de mai jos.
Constatări ale ochilor Test pozitiv Schirmer sau Rose Begal.
Constatări de țesut Cel puțin 1 focalizare a celulelor limfoide (> 50 celule mononucleare) pe 4 mm2 de țesut al glandei salivare
Implicarea glandei salivare Cel puțin un rezultat pozitiv în următoarele 3 teste: glanda salivară scintigrafie, sialografie parotidă flux salivar nestimulat (<1.5 ml15 minute).
Scintigrafia glandelor salivare,
Dialogul parotian grafic
Nestimulat salivă debit (<1.5 ml 15 minute).
Detectarea autoanticorpilor Cel puțin un rezultat pozitiv: anticorpi SS-A / Ro- sau SS-B / La Anticorpi antinucleari (ANA) Factori reumatoizi
Anticorpi SS-A / Ro sau SS-B / La
Anticorpii antinucleari (ANA)
Factorii reumatoizi
Scintigrafia glandelor salivare,
Dialogul parotian grafic
Nestimulat salivă debit (<1.5 ml 15 minute).
Anticorpi SS-A / Ro sau SS-B / La
Anticorpii antinucleari (ANA)
Factorii reumatoizi

Principalele plângeri ale pacienților afectați sunt uscăciunea ochilor, gură și alte membrane mucoase. Dacă aceste plângeri apar și nu pot fi explicate prin alergii sau altele similare, trebuie luat în considerare și sindromul Sjögren.

Implicarea ochilor: fiziologic, suprafața ochilor noștri este udată de filmul lacrimal.
Filmul lacrimal este format din diferite componente, care sunt eliberate din diferite glande. Dacă acest film lacrimal este insuficient, se creează imaginea „ochiului uscat”. Următoarele caracteristici sunt tipice: Dacă aceste plângeri apar și nu pot fi explicate prin alergii sau altele similare, atunci ar trebui să fie luat în considerare și sindromul Sjögren. ochii au crescut lacrimarea ochilor
Senzație de uscăciune a ochilor
Senzație de corp străin al ochilor („nisip în ochi”)
Ochi roșii și inflamați
Creșterea lacrimii ochilor
Gură participare: Nu numai glanda lacrimală este afectată, ci și glandele salivare care sunt responsabile de secreția de salivă în cavitatea bucală (glanda parotida, glandele parotide mandibulare și linguale).
Aici apar următoarele simptome: Uscăciune în gură și gât Băut frecvent Inflamare a membranei mucoase și a gingiilor
Uscăciune în gură și gât
Bea frecvent
Inflamația membranei mucoase și a gingiilor
Alte membri ai consiliului: Alte membrane mucoase ale corpului pot fi, de asemenea, afectate: nas, traheea și bronhiile. Implicarea organelor include, de exemplu: articulații, mușchii și plămânii. Alte organe sunt rare sau foarte rar afectate.
Senzație de uscăciune a ochilor
Senzație de corp străin al ochilor („nisip în ochi”)
Ochi roșii și inflamați
Creșterea lacrimii ochilor
Uscăciune în gură și gât
Bea frecvent
Inflamația membranei mucoase și a gingiilor

Suspectul este exprimat de către medic, de obicei un oftalmolog și un ORL sau dentist, pe baza simptomelor descrise.

Testele anticorpilor sunt efectuate pentru a putea face un diagnostic fiabil. Aceste teste detectează autoanticorpi SS-A și SS-B, care sunt tipice pentru sindromul Sjögren. Un articol detaliat despre mulți autoanticorpi diferiți și bolile autoimune cauzate de aceștia poate fi găsit la Autoanticorpi

Ai suferit de mai bine de trei luni de la ochi și gură uscați și stresați zilnic?
Simțiți adesea un corp străin (nisip) în ochii voștri?
Folosiți înlocuitori lacrimali de mai mult de 3 ori pe zi?
Ai suferit zilnic de gură uscată de mai bine de trei luni?
Ca adult, ați suferit de umflături recurente sau persistente ale glandelor salivare orale?
Ești obligat să bei ceva pentru a înghiți mâncarea uscată?

Pe lângă simptomele clasice ale sindromului Sjögren, precum gură uscată și ochi uscați, cei care suferă pot suferi de o varietate de alte afecțiuni.

Mulți pacienți suferă de dureri de cap, care poate avea o severitate variabilă. Migrenă-com atacuri cu greaţă iar sensibilitatea la lumină poate apărea și în sindromul Sjögren. Căderea părului poate fi un semn al deficit de fier la pacienții cu sindrom Sjögren.

Deshidratare a pielii și a mucoaselor duce adesea la sângerări mici și sânge coagularea poate fi, de asemenea, perturbată. Dacă o persoană pierde în mod regulat sânge, acest lucru se poate manifesta ca un deficit de fier. Cu toate acestea, căderea părului poate fi declanșat și de diferite medicamente utilizate în tratamentul sindromului Sjögren (de exemplu, medicamente imunosupresoare sau citostatice).

O terapie cauzală a sindromului Sjögren nu este încă posibilă astăzi - cauza nu poate fi combătută. Doar simptomele sunt tratate. Diferitele discipline ale medicinei merg mână în mână.

oftalmolog prescrie înlocuitori lacrimali, așa-numiții „lacrimi artificiale”, pentru a menține ochii hidratați. Medicul stomatologic recomandă agenți care stimulează saliva, cum ar fi bomboane de lămâie neîndulcite sau apă de gură. Pentru reclamații comune, analgezice sau se pot administra medicamente antiinflamatoare.

În general, trebuie asigurat un aport suficient de lichid de cel puțin 1.5 litri pe zi. Deși există o serie de abordări medicamentoase și non-medicamentoase pentru îmbunătățirea simptomatică, sindromul Sjögren nu este încă considerat vindecabil. Cu toate acestea, recent au fost explorate noi opțiuni terapeutice pentru a controla activitatea bolii și pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacienților.

Noile tratamente sunt așa-numitele terapii biologice și medicamente („biologice”), care acționează imunomodulator. Aceasta înseamnă că medicamentele sunt utilizate pentru a încerca să moduleze sistemului imunitar astfel încât să nu mai fie activ împotriva propriilor structuri ale corpului. În prezent, nu a fost aprobat niciun medicament din acest domeniu pentru tratamentul sindromului Sjögren, dar în acest moment se desfășoară cercetări intensive în acest domeniu, astfel încât există speranță pentru îmbunătățirea opțiunilor de tratament în viitorul apropiat. Din punct de vedere științific, preparatele homeopate fac nu oferă un tratament substitut adecvat pentru sindromul Sjögren și nu sunt în niciun caz suficiente pentru a preveni sau a încetini progresia bolii.

Cu toate acestea, abordările alternative de vindecare pot îmbunătăți calitatea vieții și pot ajuta la ameliorarea simptomelor. O terapie homeopatică poate fi planificată și însoțită de un homeopat experimentat. În caz de inflamație și agravarea acută a simptomelor, medicul trebuie consultat imediat.

Pentru a face un diagnostic, medicul ia o probă de sânge, care este apoi testată pentru diferite valorile de laborator și anticorpi. De obicei, sindromul Sjögren se caracterizează prin hipergammaglobulinemie policlonală. Aceasta înseamnă că celulele imune din sânge produc niveluri crescute de anumiți anticorpi (gamma globuline).

Totuși, acest lucru nu demonstrează prezența sindromului Sjögren, deoarece hipergammaglobulinemia apare în multe boli, de exemplu boli infecțioase sau boli inflamatorii cronice intestinale. Datorită multor anticorpi din sânge, viteza de sedimentare a sângelui (BSG) este, de asemenea, crescută. Pacienții pot avea, de asemenea, un deficit de celule roșii din sânge (anemie), celule albe (leucopenie) și / sau sânge trombocite (trombocitopenie).

50-80% dintre pacienții cu sindrom Sjögren prezintă detectarea pozitivă a anumitor autoanticorpi, ANA (anticorpi antinucleari). Aceștia sunt anticorpi produși de celulele imune și direcționate împotriva propriilor nuclee celulare ale corpului. În mod normal, anticorpii protejează organismul de substanțe străine precum bacterii or viruși.

Prin urmare, o detectare pozitivă a ANA poate fi o indicație a unei boli autoimune în care sistemului imunitar recunoaște în mod eronat propriile structuri ale corpului ca străine și le distruge. Alți autoanticorpi care indică sindromul Sjögren sunt anticorpii SS-A și anticorpii SS-B. Aceste proteine vizează alte componente ale nucleul celular.

Anticorpi împotriva componentelor glandele salivare sau așa-numiții factori reumatoizi sunt de asemenea remarcabili la unii pacienți. Nivelul anticorpilor din sânge nu permite să se tragă nicio concluzie cu privire la severitatea bolii, deoarece acest lucru depinde în primul rând de simptomele clinice. Un rezultat pozitiv de laborator trebuie întotdeauna evaluat împreună cu simptomele clinice pentru a face diagnosticul final al sindromului Sjögren.

La aproape 50% dintre cei afectați, boala apare singură, adică fără alte boli concomitente: așa-numitul sindrom primar Sjögren. Un sindrom Sjögren secundar este de obicei o boală reumatică de bază (de exemplu cronică poliartrită). Cauza exactă este necunoscută.

Se suspectează o defecțiune a sistemului imunitar. Acest lucru pare să fie îndreptat împotriva propriilor celule ale corpului, așa-numita boală autoimună. Sindromul Sjögren nu poate fi prevenit.

Este o defecțiune a sistemului imunitar, care se întoarce împotriva propriului corp și încearcă să-l lupte. Până astăzi, dezvoltarea acestei boli autoimune nu este încă pe deplin înțeleasă, astfel încât nu pot fi luate măsuri preventive. Sindromul Sjögren este un boli cronice care încă nu poate fi vindecat.

Aceasta înseamnă că pacienții trebuie să trăiască cu boala pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, sindromul Sjögren are un prognostic relativ bun, deoarece boala progresează foarte lent. La începutul sindromului Sjögren primar, glandele salivare și lacrimale sunt de obicei afectate.

Țesutul este atacat de celule albe (limfocite) și în cele din urmă distruse. Acest lucru devine vizibil prin plângeri la nivelul ochilor și gurii (deshidratare). Pe măsură ce boala progresează, alte organe, cum ar fi pielea, sistem nervos, articulații și organe interne sunt, de asemenea, afectate.

Drept urmare, cei afectați au adesea o calitate a vieții redusă semnificativ. Cursul sindromului Sjögren secundar, care apare în contextul altor boli (de exemplu reumatoid artrită sau cronice hepatită B), este determinată de boala de bază. Medicația și terapia adecvată (de exemplu, administrarea de lacrimă artificială sau salivă) pot atenua simptomele și pot îmbunătăți semnificativ calitatea vieții.

Boala nu este fatală în sine. Pacienții cu sindrom Sjögren mor adesea de boli cardiovasculare, infecții sau limfoame (limfă glandă cancerÎn general, prognosticul pentru sindromul Sjögren este bun, dar depinde de bolile însoțitoare, cum ar fi afectarea articulațiilor, etc. și, prin urmare, are un prognostic relativ favorabil.

În consecință, majoritatea pacienților nu au o speranță de viață redusă. Cu toate acestea, speranța de viață depinde în mare măsură de implicarea altor organe. Pe lângă lacrimă și glandele salivare și diverse alte glande (cum ar fi glandele sudoripare), sistem nervos or organe interne poate fi afectat și de boală.

În special, persoanele cu sindrom Sjögren cu plămân implicarea are o probabilitate crescută de patru ori de a muri prematur de boală. În plus, sindromul Sjögren crește semnificativ riscul de a dezvolta diferite tumori maligne ale limfă noduri (de exemplu, non-limfomul lui Hodgkin, Limfom MALT sau limfom de zonă marginală). Sindromul Sjögren poate evolua fie lent, fie în recidive.

Recidivarea înseamnă că activitatea bolii este permanentă, dar simptomele nu sunt întotdeauna la fel de pronunțate. Noua inflamație declanșează o „recidivă” caracterizată prin simptome acute, cum ar fi uscarea în jurul ochilor și în gură. Cei afectați se simt apoi epuizați, neputincioși și obosiți.

Adesea, recăderea este precedată de un efort fizic mai mare sau de exigențe excesive, dar acest lucru nu trebuie neapărat să fie cazul. Consumul de alcool, băuturi cu cofeină (cafea și ceai) sau alimente cu un conținut ridicat de zahăr poate provoca, de asemenea, activitatea inflamatorie din organism și să declanșeze o recidivă. În sindromul Sjögren, există procese inflamatorii în organism care sunt îndreptate împotriva glandelor și a unui număr de alte organe.

Un sănătos și echilibrat dietă poate îmbunătăți simptomele, poate susține tratamentul și poate îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Principala caracteristică a bolii este uscăciunea ochilor și a gurii. Din acest motiv, pacienții ar trebui să bea cât mai mult lichid posibil, evitând cafeaua cu cofeină, ceaiul verde și cel negru, deoarece acestea extrag apă din corp.

Același lucru se aplică alcoolului și alimentelor picante. Băuturile cu zahăr agravează, de asemenea, reclamațiile, motiv pentru care cei afectați ar trebui să recurgă la apă, ceaiuri neîndulcite sau sucuri de fructe foarte diluate. Fără zahăr guma de mestecat sau acadele pot stimula producția salivară a glandelor și, prin urmare, sunt o alegere bună.

Mulți oameni trebuie să-și schimbe obiceiurile alimentare după ce au fost diagnosticați cu sindromul Sjögren. Adesea au una sau mai multe intoleranțe alimentare (de exemplu, la gluten). Mesele ar trebui să conste în principal din Consumul excesiv de carne, produse lactate, alimente procesate și alimente cu zahăr ar trebui restricționat cât mai mult posibil.

Acest lucru asigură că este suficient vitamine, mineralele și oligoelementele pot fi absorbite de organism.

O mulțime de legume proaspete,
Peşte,
Ulei de măsline și
Fructele există.

Sindromul Sjörgren se caracterizează prin modificări ale membranelor mucoase și ale pielii. Boala distruge treptat glandele corpului.

Drept urmare, membranele mucoase se usucă, iar pielea devine uscată și descuamată. Sindromul Sjögren este adesea însoțit de culoare violet modificări ale pielii, roșeață inflamatorie a pielii (eritem inelar), furaje și mâncărime. Unii pacienți se dezvoltă Sindromul Raynaud ca simptom însoțitor.

Acest lucru duce la reducerea circulației sângelui în degete, ceea ce face ca pielea din zonele afectate să devină albă. Ulterior, culoarea se schimbă în albastru din cauza lipsei de oxigen din țesut și acest lucru duce reactiv la creșterea circulației sângelui, degetele devin roșii și rănite. Datorită tricolorului tipic al pielii (alb-albastru-roșu), Sindromul Raynaud este cunoscut și sub denumirea de „fenomen tricolor”.

Această tulburare circulatorie poate dura câteva ore și este adesea declanșată de frig sau stres la pacienții cu Sjögren. Pacienții care suferă de sindromul Sjögren au opțiunea de a solicita un card cu handicap sever. Gradul de dizabilitate (GdB) depinde de limitările fizice din viața de zi cu zi.

În funcție de simptomele de care suferă persoana în cauză, există scoruri diferite care corespund GdB (de exemplu, 30 de puncte corespund unui GdB de 30). Un expert medical determină gradul de handicap în mod individual. Cauza exactă a sindromului Sjögren este încă neclară, dar există dovezi din ce în ce mai mari că, pe lângă influențele de mediu și factorii hormonali, componentele genetice contribuie și la dezvoltarea bolii.

Cu toate acestea, riscul transmiterii sindromului Sjögren la copil este relativ scăzut, la 1-3%. Deoarece femeile de vârstă mijlocie sunt afectate în special de boală, se întâmplă adesea ca pacienții să rămână sau să dorească să rămână gravide. În prezența sindromului Sjögren, dorința unui copil ar trebui să fie atent planificată împreună cu medicul curant și ginecologul, deoarece tratamentul bolii trebuie modificat de obicei în timpul sarcină.

Multe medicamente utilizate în sindromul Sjögren trebuie întrerupte deoarece sunt considerate dăunătoare germeni sau siguranța acestor preparate în timpul sarcină nu este suficient de asigurat. Femeile cu sindrom Sjögren primar nu prezintă un risc crescut de apariție avort or naștere prematură comparativ cu populația generală. În sindromul Sjögren secundar, acest factor depinde în mare măsură de boala de bază.

În cazuri extrem de rare, autoanticorpii mamei pot fi transferați în fluxul sanguin fetal în timpul sarcină. Acest lucru poate avea ca rezultat aritmie cardiaca și dezvoltarea limfoamelor cu celule B (o tumoare malignă a limfă noduri) la copil. Prezența sindromului Sjögren nu înseamnă că femeile afectate nu ar trebui să aibă copii.

Riscul de naștere prematură or avort în timpul sarcinii nu este crescut de boală și riscul de a transmite boala copilului este relativ mic. Cu toate acestea, femeile care doresc să aibă copii ar trebui să fie conștiente de faptul că creșterea unui copil poate fi o povară psihologică și fizică extraordinară, mai ales dacă nu sunteți în stare fizică. În orice caz, pacienții trebuie să discute planificarea familială cu medicul curant, astfel încât medicamentele să poată fi întrerupte înainte desen și o opțiune alternativă de tratament poate fi luată în considerare în timpul sarcinii.

Adesea, o boală autoimună, cum ar fi sindromul Sjögren, apare împreună cu alte boli și invers. De exemplu, mai mult de 20% dintre pacienții cu Hashimoto tiroidita suferă, de asemenea, de sindromul Sjögren. Dacă sindromul Sjögren apare împreună cu boala Hashimoto, acesta se numește „sindromul Sjögren secundar” (spre deosebire de sindromul Sjögren primar, care apare fără boli concomitente).

Al lui Hashimoto tiroidita este, de asemenea, o boală autoimună care cauzează cronică inflamația glandei tiroide. Drept urmare, glanda tiroida devine subactiv și pacienții se simt epuizați și obosiți. Relația exactă dintre cele două boli nu este încă pe deplin înțeleasă, dar în ambele cazuri procesele autoimune joacă un rol important.