Ciroza biliară primară este o boală colestatică cronică a ficat, care se presupune a fi autoimună. Afectează în principal femeile cu vârsta peste 40 de ani. Aceștia reprezintă 90% dintre pacienți. În fiecare an, aproximativ 5 / 100,000 de persoane contractă boala, în timp ce prevalența este de 40-80 / 100,000.
Cauză ciroza biliară primară
Boala are probabil o origine autoimună și este cauzată în primul rând de ciroza biliară. Este adesea asociat cu alte boli autoimune, cum ar fi reumatism. Cu toate acestea, în multe cazuri de ciroză biliară primară, nu apar simptome pe perioade lungi de timp și doar o creștere ficat (gamma-GT) în timpul unei examinări de rutină indică boala.
- Mâncărime
- Icterus (culoare galbenă a pielii și a ochilor)
- Epuizare dureroasă
- Depunerea Xanthoma pe coate palmele Tendonul lui Ahile, pleoapa superioară și inferioară
- coate
- Palms
- Tendonul lui Ahile,
- Pleoapa superioară și inferioară
- Decolorarea întunecată a pielii datorită stocării melaninei
- coate
- Palms
- Tendonul lui Ahile,
- Pleoapa superioară și inferioară
Complicațiile
- Steatoreea
- Deficitul de vitamine pentru vitaminele liposolubile
- osteoporoza
- Calculii biliari
În ser, gama-GT crescută poate fi detectată în ciroza biliară primară. Există, de asemenea, așa-numitul AMA (anticorp antimitocondrial) și anticorpi împotriva bilă conducte. Dacă rămân îndoieli după evaluarea sânge număr, a ficat străpungere poate confirma diagnosticul.
Terapie
Există un medicament disponibil care poate prelungi timpul până la un posibil transplant de ficat prin creșterea excreției de bilă acizi. Terapii care suprimă cele ale pacientului sistemului imunitar și astfel încetinesc progresia bolii autoimune sunt de asemenea utilizate. Transplantul de ficat este indicat în etapa târzie. Mâncărime și deficit de vitamina poate fi tratat și cu medicamente.
Prognoză
Așa-numitele bilirubina valoarea servește ca parametru de prognostic. Cu cât valoarea este mai mare, cu atât rata de supraviețuire este mai mică. După transplantul de ficat, rata de supraviețuire este bună și este de 70-90%.
