Țintă terapeutică
Stoparea progresiei (progresia bolii).
Recomandări de terapie
- Terapie depinde de boala de bază.
- Terapie de idiopatic fibroza pulmonară (fibroza pulmonară idiopatică, fibroza pulmonară idiopatică (IPF) / fibroza pulmonară idiopatică) este de obicei cu prednisiolonă (glucocorticoizi); în plus, imunosupresori (de exemplu, azatioprină) sunt utilizate. Ghidul IPF 2015: prednison + azatioprină + N-acetilcisteină; recomandare puternică împotriva (PANTHER; ghidul IPF 2017: prednisolul, azatioprina și acetilcisteina sunt clasificate ca nepotrivite).
- Opțiunile de tratament sunt disponibile pentru prima dată pentru fibroza pulmonară idiopatică ușoară până la moderată:
- Pirfenidonă (agent antifibrotic; studiu ASCEND; a se vedea „Nota” de mai jos) [IPF 2015 guide: recomandare condiționată pentru acest lucru; confirmat în 2017] precum și.
- Nintedanib (inhibitor multikinazic; studiu INPULSIS) stopează progresia bolii [ghidul IPF 2015: recomandare condiționată pentru acest lucru]. Nintedanip a fost aprobat în Uniunea Europeană din 15 ianuarie 2015, la adulți pentru tratamentul idiopatic fibroza pulmonară (IPF).
- Într-un studiu, pacienții au luat nintedanib or placebo de două ori pe zi pentru durata studiului de 52 de săptămâni; plămân funcția (capacitatea vitală expiratorie forțată (FVC)) a fost verificată regulat în timpul cursului. nintedanib grupul a arătat un declin semnificativ mai mic în plămân funcție în comparație cu placebo grup, rezultând o încetinire semnificativă a progresiei bolii.
- Nintedanibul poate, de asemenea, în alte forme de fibroză pulmonară, să încetinească pierderea funcției pulmonare
- La 70-80% din toți pacienții, cele de mai sus medicamente poate fi folosit pe termen lung.
Notă:
- Ghidul actualizat (vezi mai jos) recomandă împotriva tratamentului pacienților cu idiopatie fibroza pulmonară (IPF) cu vitamina K antagoniști (VKA), imatinib, abrisentan, bosentan, Sau macitentan.
- De asemenea, sunt evaluate negativ sildenafil și monoterapie cu acetilcisteină.
- Cazuri severe de induse de droguri ficat leziuni (DILI), inclusiv cazuri letale, au fost raportate cu utilizarea pirfenidonă.
