Patogenie (dezvoltarea bolii)
Sindromul Sjögren este una dintre bolile autoimune sistemice (reacție excesivă a sistemului imunitar împotriva țesuturilor proprii ale corpului) din grupul colagenozelor, ceea ce duce la o boală inflamatorie cronică sau la distrugerea glandelor exocrine, prin care glandele salivare și lacrimale sunt afectate cel mai frecvent. Histologic (prin țesut fin), există infiltrare limfocitară (dispersie a membranei mucoase or glandele salivare cu limfocite/ aparținând albului sânge celule), perturbarea sistemului ductal și atrofia (contracția) parenchimului (țesutului) glandele salivare.
Etiologie (cauze)
Cauzele formei primare a Sindromul Sjögren sunt necunoscute.
Cauze biografice
- Povară genetică - Gene: asociate cu HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- Riscul genetic dependent de polimorfismele genetice:
- Gene / SNP (polimorfism cu un singur nucleotid):
- Gene: STAT4, TNPO3
- SNP: rs7574865 în gena STAT4
- Constelația alelei: GT (de 1.55 ori).
- Constelația alelei: TT (de 2.4 ori)
- SNP: rs10488631 în gena TNPO3
- Constelația alelei: GT (de 1.7 ori).
- Constelația alelelor: GG (de 3.4 ori)
- SNP: rs7574865 în gena STAT4
- Gene: STAT4, TNPO3
- Gene / SNP (polimorfism cu un singur nucleotid):
- Riscul genetic dependent de polimorfismele genetice:
- Factori hormonali - climacterici (menopauza la femei) și postmenopauză (perioadă care începe când menstruație a lipsit de cel puțin un an).
Cauze legate de boli - secundare Sindromul Sjögren.
- Hepatita B, C
- Colagenoze
- Lupus eritematos (grup de boli autoimune în care formarea de autoanticorpi apare).
- Colangita biliară primară (PBC, sinonime: colangită distructivă non-purulentă; anterior ciroză biliară primară) - boală autoimună relativ rară a ficat (afectează femeile în aproximativ 90% din cazuri); începe în primul rând biliar, adică la nivelul intra- și extrahepatic („în interiorul și în exteriorul ficat") bilă conducte, care sunt distruse de inflamație (= colangită distructivă cronică non-purulentă). Pe termen mai lung, inflamația se răspândește în întregul ficat țesut și, în cele din urmă, duce la cicatrizare și chiar ciroză; depistarea antimitocondrială anticorpi (AMA); PBC este frecvent asociat cu boli autoimune (autoimune tiroidita, polimiozita, sistemic lupus eritematos (SLE), scleroza sistemică progresivă, reumatoide artrită); Asociat cu colita ulceroasa (boala inflamatorie intestinala) in 80% din cazuri; risc pe termen lung de carcinom colangiocelular (CCC; bilă carcinom pentru conducte, canal biliar cancer) este de 7-15%.
- reumatoidă artrită - boală cronică inflamatorie multisistemică, manifestată de obicei sub formă de sinovită (inflamația membranei sinoviale).