Sindromul Degos este o boală care apare foarte rar și care afectează arteriolelor. Până în prezent, au fost raportate doar aproximativ 150 de cazuri de sindrom Degos, cu un număr potențial de cazuri neraportate de luat în considerare. Sindromul Degos are ca rezultat leziuni minuscule sânge nave.
Ce este sindromul Degos?
Sindromul Degos este, de asemenea, cunoscut sinonim de unii profesioniști din domeniul medical ca papuloza atrofică sau dermatită atrofică papuloscoamă. Sindromul Degos apare cu o prevalență foarte scăzută în populația generală. În sindromul Degos, există mai multe daune la mici sânge-ținând nave. Leziunile apar în primul rând deoarece sânge nave dilatați și suferiți procese distructive. Odată ce sindromul Degos afectează și creier și vasele de sânge ale organe interne, boala reprezintă o amenințare la adresa vieții persoanelor afectate. Sindromul Degos a fost descris pentru prima dată în 1940 de medicul austriac Köhlmeier. Patologul a atribuit sindromul Degos trombangiitei obliterante și a presupus că este o manifestare specială a acestei boli. La scurt timp, dermatologul francez Degos a afirmat că boala se dezvoltă independent de trombangiita obliterantă. Uneori există riscul confuziei între sindromul Degos și erythrokeratoderma en cocardes Degos. Aceasta este o boală a piele asta este rar și moștenit. În prezent, se cunosc doar între 100 și 150 de cazuri de sindrom Degos.
Cauze
Până în prezent, există puține cunoștințe stabilite cu privire la cauzele dezvoltării sindromului Degos la persoanele afectate. Se caută cercetări suplimentare asupra bolii, dar având în vedere numărul mic de cazuri de boală, în prezent este slab implementată. Este posibil ca sindromul Degos să aibă o componentă genetică care promovează dezvoltarea bolii. În plus, factorii externi pot fi declanșatori potențiali ai sindromului Degos. Este, de asemenea, posibil să existe o predispoziție genetică la sindromul Degos, dar să se dezvolte doar în prezența adecvată factorilor de mediu.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul Degos se manifestă prin mai multe semne tipice. Inițial, sindromul Degos se manifestă prin mici pete pe piele care au o nuanță roșiatică. Diametrul acestor roșeațe nu este de obicei mai mare de un centimetru. La câteva zile după formarea petelor roșii, apar papule. Daune aduse piele se dezvoltă ca urmare a acestor papule. La marginea papulelor există vase de sânge care au dilatații patologice. În timp, aceste leziuni s-au răspândit pe întreaga piele la unii pacienți. Cu toate acestea, aproape că nu apar pe față, tălpile picioarelor și suprafețele interioare ale mâinilor. Sindromul Degos este împărțit în tipuri benigne și maligne. Forma benignă a sindromului Degos este prezentă atunci când numai pielea este afectată de leziuni. Forma malignă a sindromului Degos există atunci când leziunile se răspândesc și la nivelul creier și organe interne. În acest caz, persoanele afectate suferă de un risc crescut de tromboză, cursă și infarctul organelor. Din aceste motive, mulți pacienți cu sindrom Degos malign mor. În tipul malign al sindromului Degos, vas de sânge afectarea afectează urina vezică, rinichi, pancreas și strigă, printre alte organe. Până în prezent, nu se știe dacă tipul benign al sindromului Degos este doar un stadiu incipient al bolii care duce la moarte mai devreme sau mai târziu, în funcție de vârsta manifestării inițiale. La tipul malign, pacienții mor adesea după câteva luni sau ani. Deosebit de frecvent, indivizii suferă descoperiri ale tractului gastro-intestinal sau insulte ale creier, ca urmare a căruia mor.
Diagnostic
Diagnosticul sindromului Degos se face de obicei de către un dermatolog, deoarece semnele bolii sunt cele mai vizibile pe piele. În schimb, o afecțiune a organe interne este greu de detectat. Simptomele tipice ale sindromului Degos, cum ar fi leziuni ale pielii fără mâncărime sau durere, indicați boala. După un interviu inițial cu pacientul, medicul examinează zonele afectate de pe piele cu ajutorul măririi ochelariDe regulă, specialistul ia și tampoane din zonele bolnave, care sunt analizate în laborator. Acest lucru relevă, de exemplu, dovezi ale prezenței anumitor tipuri de celule care contribuie la diagnosticul sindromului Degos.
Complicațiile
În majoritatea cazurilor, sindromul Degos are ca rezultat leziuni și malformații ale vaselor de sânge. Aceste daune pot avea efecte negative diferite asupra organismului. În primul rând, pacienții suferă de pete roșii severe pe piele. Petele pot fi distribuite în diferite locuri și nu sunt deosebit de mari. Datorită simptomului discret, în multe cazuri este diagnosticat într-un stadiu târziu. După observarea, există de obicei formarea de papule, care pot deteriora pielea. Adesea, pacienții suferă, de asemenea, de mâncărime în zonele afectate. Datorită acestor plângeri, în multe cazuri există o scădere a stimei de sine, deoarece pacientul se simte incomod cu simptomele și îi este rușine de ele. În cel mai rău caz, sindromul Degos se poate dezvolta și în creier, ducând la cursă. În acest caz, pacientul poate muri, de asemenea, dacă nu are loc niciun tratament imediat. Nu este posibil un tratament specific. Cu toate acestea, simptomele pot fi limitate, astfel încât să nu apară condiții care pun viața în pericol. Speranța de viață nu se reduce dacă pacientul ia medicamentul prescris. Cu toate acestea, nu este posibil să se vindece sindromul pe termen lung, astfel încât persoana afectată depinde de el pentru întreaga sa viață.
Când ar trebui să mergi la medic?
Când se observă mici pete de culoare roșiatică, decolorate, din care se formează noduli, un medic trebuie consultat pentru sfaturi. Deși acestea se remarcă modificări ale pielii nu sunt neapărat datorate sindromului Degos, ci se datorează unui grav condiție care trebuie clarificat. Dacă acest lucru nu se face, simptomele se agravează de obicei rapid. În cazul sindromului Degos, leziunile se răspândesc pe întreaga piele. Oricine observă o astfel de răspândire ar trebui să consulte imediat un dermatolog. Acest lucru este valabil mai ales dacă fața, tălpile picioarelor și suprafețele interioare ale mâinilor nu prezintă pete de piele - o indicație tipică a sindromului Degos. Dacă boala pielii rămâne netratată, se pot dezvolta plângeri suplimentare. În forma benignă, leziunile continuă să crească și, în cele din urmă, fac indispensabilă o vizită la medic. În forma malignă, petele se răspândesc uneori în creier și organele interne. Ca urmare, pot apărea infarcte de organe, tromboze sau accidente vasculare cerebrale, care necesită tratament medical de urgență imediat.
Tratament și terapie
Opțiunile de tratament referitoare la sindromul Degos au fost relativ limitate. Acest lucru se datorează faptului că cauzele sindromului Degos sunt necunoscute, ceea ce face ca abordările terapeutice cauzale să fie fundamental imposibile. Diverse încercări utilizate medicamente imunosupresoare la pacienții cu sindrom Degos, dar nu au avut succes. Cel mai bun succes a fost văzut cu administrare of acid acetilsalicilic. De asemenea, au fost testați agenți medicali cu efect anticoagulant, dar au avut puțin succes. Acid acetilsalicilic este, prin urmare, prescris în prezent în majoritatea cazurilor, deoarece reduce agregarea trombocitelor.
Perspectivă și prognostic
Deoarece sindromul Degos este o tulburare foarte rară, nu se poate face prognostic general în acest sens. Cu toate acestea, auto-vindecarea nu are loc, iar sindromul poate fi tratat doar simptomatic. O vindecare cauzală nu este posibilă. Dacă nu există tratament, pacienții suferă de o piele înroșită sau de asemenea pete pe piele. Papule sau pustule se pot forma și pe piele, ceea ce poate limita semnificativ estetica. În mod similar, sindromul Degos crește probabilitatea apariției cursă or tromboză, făcând bolnavii să depindă de controale regulate. Dacă este lăsat netratat, poate fi, de asemenea, de asemenea conduce la o speranță de viață redusă. Sindromul poate afecta, de asemenea, rinichii sau alte organe interne, ducând la dezvoltarea tumorilor în aceste organe. Sindromul este tratat prin administrarea de medicamente care pot atenua simptomele. Examinările periodice ale organelor interne sunt necesare pentru a detecta tumorile într-un stadiu incipient. De regulă, cei afectați de sindromul Degos sunt dependenți de viață terapie, deoarece boala nu poate fi vindecată complet.
Prevenirea
Sindromul Degos a fost cu greu cercetat prin studii științifice, în special cauzele exacte nu sunt încă cunoscute. Prin urmare, prevenirea țintită a sindromului Degos nu este posibilă în prezent. Până în prezent, există doar abordări terapeutice simptomatice după un diagnostic reușit, dar acestea au avut doar un succes limitat.
Urmare
Deoarece sindromul Degos este o boală ereditară, nu există un tratament complet. Prin urmare, de regulă, nu este special măsuri de îngrijire ulterioară sunt disponibile persoanei afectate, astfel încât pacientul să depindă în primul rând de depistarea rapidă și, mai ales, precoce a bolii. O vindecare independentă nu poate apărea cu sindromul Degos. Prin urmare, accentul principal al acestei boli este depistarea precoce, astfel încât să poată fi evitate complicații suplimentare. Simptomele acestui sindrom pot fi ameliorate prin diferite medicamente. Persoana afectată trebuie să se asigure întotdeauna că medicamentul este luat în mod regulat și în doza corectă, astfel încât simptomele să poată fi ameliorate corespunzător. În multe cazuri, un variat dietă poate limita, de asemenea, simptomele și poate crește calitatea vieții pacientului. Mai mult, examinările periodice de către un medic generalist sunt, de asemenea, foarte utile în sindromul Degos. Mai presus de toate, probele de sânge ar trebui luate în mod regulat. Sindromul crește semnificativ probabilitatea de accident vascular cerebral, astfel încât pacientul ar trebui să acorde în general atenție unui stil de viață sănătos și, de asemenea, unui stil echilibrat dietă. În general, nu poate fi prezis dacă există o speranță de viață redusă din cauza bolii.
Iată ce poți face singur
Sindromul Degos reprezintă un grav condiție care, până în prezent, nu are tratament cauzal. Auto-ajutor măsuri concentrați-vă pe administrarea medicamentelor prescrise de medic și informarea medicului cu privire la orice efecte secundare sau interacţiuni astfel încât să se poată obține o medicație optimă. Medicul va recomanda, de asemenea, un stil de viață sănătos, cu un echilibru dietă și exercițiu la pacient. Deși acest lucru nu va vindeca boala, va progresa mult mai lent dacă sistemului imunitar este întărit. Sindromul Degos este, de obicei, o povară psihologică pentru persoana afectată. Vizibilul modificări ale pielii poate provoca complexe de inferioritate sau chiar depresiune, care trebuie tratat într-un stadiu incipient. Suferentul ar trebui să consulte un terapeut dacă are probleme psihologice. Dacă se dorește, medicul poate stabili și contactul cu alte persoane care suferă. Mai presus de toate, a merge la un grup de auto-ajutorare ajută la acceptarea bolii și a manifestărilor ei și la conduce o viață plină în ciuda plângerilor. În cazul unei manifestări maligne, cel care suferă are nevoie de sprijin în viața de zi cu zi. Aici este nevoie de rude și prieteni, care trebuie să fie atenți la orice simptome și, în caz de îndoială, ar trebui să apeleze la serviciile de urgență.
