Sindromul CREST este numele dat unei anumite forme de sistem sclerodermia. Este unul dintre boală autoimună.
Ce este sindromul CREST?
Sindromul CREST este o colagenoză. Este considerată o formă specifică de sistemică progresivă sclerodermia. Tulburarea autoimună este, de asemenea, cunoscută sub numele de sindrom Thibierge-Weissenbach sau sistemică limitată sclerodermia. Termenul CREST este folosit ca prescurtare pentru calcinoza cutis, a piele calcifiere; Sindromul Raynaud; disfuncție esofagiană, care este o disfuncție a esofagului; sclerodactilie (degete întărite fără păr); și telangiectasia, în care superficialul piele nave se dilata anormal. Sindromul CREST este o formă locală de sclerodermie, care se limitează la manifestările menționate. În acest caz, organe interne schimbarea și piele dintre persoanele afectate se îngroașă. Cu toate acestea, datorită limitării locale, evoluția acestei forme de sclerodermie este relativ mai ușoară.
Cauze
Motivele dezvoltării sindromului CREST nu au fost încă clarificate. Factorii genetici și toxinele de mediu care declanșează boala sunt discutate ca posibile cauze ale bolii autoimune. La aproximativ 70% din toți pacienții, anticorpi îndreptate împotriva centromerilor pot fi detectate. Acestea sunt cunoscute sub numele de anticentromere anticorpi. Ele reprezintă un subtip de antinuclear anticorpi.
Simptome, plângeri și semne
Sindromul CREST este caracterizat de cinci simptome principale: una este calcinoză cutisă. Aceasta implică calciu depozite care apar pe piele. Ele apar în principal pe părți ale corpului care sunt mai departe de trunchi, cum ar fi degetele. Deși este posibil ca aceste depozite să fie eliminate prin intervenție chirurgicală, sindromul CREST implică și probleme circulatorii, crescând riscul de infecție și vindecarea ranilor Probleme. Chiar și complicațiile care pun viața în pericol sunt în domeniul posibilităților. Un alt simptom principal al sindromului CREST este Sindromul Raynaud. Se caracterizează prin decolorarea albă a degetelor individuale sau a părților de degete sau chiar a întregii mâini. Adesea, decolorarea apare chiar și în stare ușoară rece. Atacurile lui Raynaud sunt, prin urmare, mai frecvente în lunile de iarnă decât în timpul verii. Cu toate acestea, un atac poate fi deja declanșat prin contactul degetelor cu un congelator. Motivul atacurilor lui Raynaud sunt spasmele vasculare, cum ar fi arterele. În cursul ulterior al sindromului CREST, există riscul de constricție arterială permanentă, care are ca rezultat severă tulburări circulatorii. La rândul său, acest lucru amenință moartea țesuturilor. Termenul englezesc esophagus înseamnă esofag. În disfuncția esofagiană țesut conjunctiv se întărește, ceea ce la rândul său provoacă tulburări de mișcare în esofag. De regulă, pacientul nici măcar nu observă aceste tulburări. Cu toate acestea, în stadiul avansat, tulburările de înghițire sunt iminente. Un alt simptom proeminent al sindromului CREST este sclerodactilia. țesut conjunctiv schimbări. țesut conjunctiv se întărește și își pierde elasticitatea. Pielea degetelor se întărește și devine mai strânsă, astfel încât să se strângă în jurul os. În plus, este posibilă formarea zonelor deschise ale pielii, a căror vindecare progresează doar încet. Al cincilea și ultimul simptom principal al sindromului CREST este telangiectazia. Aceasta se referă la mici dilatații de mici sânge nave situat departe de aorta. Devin vizibile ca vene vizibile pe piele, care sunt cele mai proeminente pe față și degete.
Diagnostic și curs
Un rol important în diagnosticul sindromului CREST îl joacă pacientul istoricul medical (anamneză), care este luată de medicul curant. În plus, a examinare fizică are loc. Sclerodactilia și telangiectazia oferă indicii importante pentru boală. Dacă medicul este, de asemenea, familiarizat cu Sindromul Raynaud, nu îi este greu să pună diagnosticul. Pentru a confirma constatările, se efectuează și teste speciale de laborator pentru a detecta anticorpii centromeri. În acest scop, se efectuează un examen de imunofluorescență. Astfel, anticorpii antinucleari (ANA) prezintă un model tipic de fluorescență. Evoluția sindromului CREST este dificil de evaluat, însă boala este de obicei mai puțin severă decât sclerodermia.
Complicațiile
Ca urmare a sindromului CREST, există în primul rând tulburări severe în sânge curgere. Acest lucru poate afecta diferite regiuni ale corpului. În majoritatea cazurilor, infecții simplificate pot apărea și în aceste locuri, iar persoana afectată continuă să sufere și de așa-numitele vindecarea ranilor tulburări. răni se poate inflama și se poate vindeca doar foarte încet. Dacă tulburări circulatorii persistă o perioadă mai lungă de timp în același loc, țesutul poate dispărea în cel mai rău caz. Acest lucru duce la paralizie și restricții severe de mișcare. De asemenea, apar tulburări de înghițire. Pacienții se plâng de vene vizibile pe piele și mai ales pe față, care pot avea un efect negativ asupra aspectului estetic al pacientului. Pe măsură ce boala progresează, inflamaţie a articulații poate apărea, de asemenea. Tratamentul se efectuează cu ajutorul medicamentelor și nu conduce la complicații ulterioare. Cu toate acestea, evoluția bolii nu este pozitivă în fiecare caz și nu poate fi prevăzută universal. Complicațiile apar atunci când există daune la organe interne. Din cauza acestei daune, pacientul poate muri și în cel mai rău caz.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Deoarece nu există auto-vindecare în sindromul CREST, un medic trebuie cu siguranță consultat pentru această boală. Mai ales dacă există o distanță crescută între extremități și trunchiul corpului, ar trebui efectuată o examinare medicală. La fel, tulburări în sânge circulaţie or vindecarea ranilor poate indica această boală și trebuie, de asemenea, examinat de către un medic. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare completă. Tulburările de înghițire sau îngustarea arterelor pot fi, de asemenea, simptome ale sindromului CREST, care trebuie, de asemenea, examinat. Mai mult, un medic trebuie consultat dacă există vene mici vizibile pe piele, de obicei pe degete sau direct pe față. În majoritatea cazurilor, sindromul CREST poate fi diagnosticat și tratat de un medic generalist. Alte reclamații, cum ar fi inflamaţie a articulații, sunt tratate de specialiștii respectivi. Cu toate acestea, o vindecare completă nu este posibilă în fiecare caz.
Tratament și terapie
Pentru un tratament eficient al sindromului CREST, este necesară multă experiență de către medic. Din acest motiv, terapie de un specialist este recomandat. Experiența suficientă este de obicei posedată de medici în reumatologie internă sau imunologie clinică. De regulă, este consultat mai întâi un dermatolog, deoarece la începutul bolii apar plângeri ale pielii. Uneori poate fi necesar un tratament combinat de către specialiști din diferite domenii. O parte a terapie este tratamentul simptomelor. Aceasta include administrare de medicamente precum cortizonul-antiinflamator gratuit medicamente. Acestea sunt administrate pentru a trata dureroase inflamaţie a articulații. În plus, special medicamente sunt folosite pentru a promova sângele circulaţie, și terapie prin perfuzie este, de asemenea, posibil. Dacă există o activitate autoimună clară a sindromului CREST, abordările terapeutice modificate de boală sunt considerate utile. În acest caz, pacientului i se administrează medicamentul antireumatic metotrexat, care are un efect pozitiv. În unele cazuri, este chiar posibil ca boala să se oprească complet. Cu toate acestea, este important să începeți modificarea bolii terapie cât mai devreme posibil. În plus, nu ar trebui să existe încă vătămări majore ale organelor.
Perspectivă și prognostic
În sindromul CREST, pacienții se bazează pe tratamentul de către o varietate de medici. În general, boala nu poate fi tratată complet, astfel încât persoanele afectate vor fi întotdeauna dependente de terapie pe tot parcursul vieții. Tratamentul poate fi efectuat prin intervenții chirurgicale și prin administrarea de medicamente. Cu toate acestea, nu este posibil să se facă o predicție generală despre evoluția ulterioară a bolii, deoarece acest lucru depinde puternic de severitatea sindromului CREST. Doar în foarte puține cazuri boala poate fi complet limitată. Terapia depinde în principal de conservarea organelor. Dacă nu se inițiază niciun tratament în sindromul CREST, persoana afectată suferă leziuni la nivelul organelor și, de obicei, moare ca urmare. sistemului imunitar continuă, de asemenea, să apară. Chiar și cu un tratament de succes, disconfortul poate apărea la nivelul articulațiilor, astfel încât pacienții sunt dependenți de diferite exerciții și terapii pentru a le promova mobilitatea. Prin urmare, ele sunt, de obicei, dependente și de ajutorul altor persoane în viața lor de zi cu zi. Nici o previziune generală nu poate fi făcută despre speranța de viață în sindromul CREST. Diagnosticul precoce și terapia au întotdeauna un efect pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii.
Prevenirea
Nu se cunoaște o prevenire eficientă a sindromului CREST. Cu toate acestea, dacă boala este prezentă, se recomandă protejarea părților afectate ale corpului rece și să efectueze exerciții de fizioterapie pentru a menține mobilitatea articulațiilor.
Post-Operație
O boală autoimună, cum ar fi sindromul CREST, persistă de obicei pe tot parcursul vieții. Terapia cauzativă nu este posibilă, astfel încât tratamentul se concentrează pe simptomele individuale. Persoanele afectate trebuie să consulte medicul în mod regulat după finalizarea tratamentului inițial. Tratamentul suplimentar al tulburărilor imune, precum și orice calcificări sau întăriri poate dura câțiva ani sau chiar decenii, în funcție de gravitatea bolii. Pacientul trebuie să fie supus unor examinări medicale o dată sau de două ori pe lună, pentru a putea verifica evoluția bolii. Ulterior, ciclul poate fi redus la examinări semestriale sau anuale. Examinările de rutină însoțitoare sunt necesare, în special la persoanele în vârstă și grav bolnave. Pacienții care suferă de sindrom CREST sunt sfătuiți cel mai bine să discute despre monitorizare măsuri cu medicul lor într-un stadiu incipient. Adesea, emoționalul stres asociate cu o boală prelungită pot fi reduse semnificativ printr-o bună planificare. Medicul va implica uneori și alți medici și terapeuți pentru îngrijirea de urmărire, în funcție întotdeauna de tipul și severitatea simptomelor și plângerilor. Dacă cursul este pozitiv, verificările periodice de urmărire și orice însoțire măsuri (fizioterapie, discuții psihologice) pot fi reduse treptat.
Ce poți face singur
Pacienții care suferă de sindromul CREST necesită de obicei un tratament medical cuprinzător. Terapia medicală poate fi susținută de unii măsuri. Simptomele individuale, cum ar fi tulburările circulatorii tipice, pot fi reduse prin schimbarea dietă. Liniştitor Ceaiuri din plante, dar și clasic acasă căi de atac precum cald lapte, ajuta împotriva dificultăți de înghițire. Dacă apare inflamația articulațiilor, trebuie afectată partea afectată a corpului. Mai ales în faza acută a bolii, pacientul trebuie să se abțină de la activități fizice extenuante și, dacă este necesar, să utilizeze SIDA precum cârje. Dacă acest lucru nu are efect, medicamentul trebuie schimbat. În general, medicația ajustată optim este un factor important în tratamentul sindromului CREST. Prin urmare, este mai bine ca pacientul să țină un jurnal în care notează simptomele, precum și orice efecte secundare și interacţiuni. Însoțind acest lucru, poate fi util să se realizeze fizioterapie. Sub îndrumarea unui expert, pot fi finalizate exerciții care reduc durere și deseori contracarează problemele circulatorii. Însoțind aceste măsuri, închideți Monitorizarea de către un specialist este întotdeauna necesar. Dacă sindromul CREST progresează pozitiv, viața de zi cu zi poate fi reluată după câteva săptămâni până la luni.
