Contracție hepatică (ciroză): cauze

Patogenie (dezvoltarea bolii)

Patohistologia cirozei hepatice include următoarele semne:

  • Hepatocelular necroză (moartea ficat celule).
  • Proliferarea țesutului conjunctiv

Modificările de mai sus conduc la:

  • Ireversibil țesut conjunctiv remodelare datorată activării fibrocitelor (celulelor țesutului conjunctiv) de către celulele Ito (conțin vitamina A și servește pentru depozitarea grăsimii; sunt considerați și producători de fibre de țesut conjunctiv).
  • Formarea nodulilor regenerativi (aceasta constă din grosime țesut conjunctiv, care întăresc ficat tesut si astfel produc suprafata nodulara tipica).

Acest lucru duce colectiv la o limitare crescândă a funcției și la hipertensiune portală (de asemenea, hipertensiune portală, hipertensiune portală).

Etiologie (cauze)

Cauze biografice

  • Povară genetică
    • De către părinți, bunici - de exemplu, deficit de alfa-1 antitripsină (vezi mai jos „Tulburări genetice”).
    • Variante de risc în genele PNPLA3, MBOAT7 și TM6SF2:
      • PNPLA3 conține informații pentru un lipază care se degradează trigliceride în ficat celulă. (responsabil pentru 20.6-27.3% din toate cirozele hepatice).
        • Gene / SNP (polimorfism cu un singur nucleotid; engleză: polimorfism cu un singur nucleotid):
          • Gene: PNPLA3
          • SNP: rs738409 în gena PNPLA3
            • Constelația alelelor: CC (de 3.2 ori; risc crescut de ficat gras alcoolic; creștere a grăsimilor hepatice)
            • Constelația alelelor: CG (de 1.79 ori; creșterea grăsimilor hepatice, risc de alcool ficat gras).
            • Constelația alelei: GG (risc scăzut de ficat gras).
      • MBOAT7 interferează cu transportul grăsimilor (responsabil pentru 7.4-17.2% din toate cirozele hepatice)
      • TM6SF2 este probabil implicat în eliberarea lipoproteinelor (responsabilă de 2.5-5.2% din toate cirozele hepatice)
    • Boli genetice
      • Deficitul de alfa-1-antitripsină (AATD; deficit de α1-antitripsină; sinonime: sindrom Laurell-Eriksson, deficit de inhibitor de protează, deficit de AAT) - tulburare genetică relativ comună cu moștenire autozomală recesivă în care se produce prea puțină alfa-1-antitripsină din cauza polimorfismului (apariția multiplelor genă variante). O deficiență a inhibitorilor de protează se manifestă printr-o lipsă de inhibare a elastazei, care determină elastina alveole pulmonare a se degrada. Ca urmare, obstructivă cronică bronșită cu emfizem (BPOC, obstrucție progresivă a căilor respiratorii care nu este complet reversibilă) apare. În ficat, lipsa inhibitorilor de protează duce la apariția cronică hepatită (inflamație hepatică) cu tranziție la ciroză hepatică (afectare ireversibilă a ficatului cu remodelare accentuată a țesutului hepatic). Prevalența (frecvența bolii) a deficitului de antitripsină alfa-1 homozigot este estimată la 0.01-0.02 la sută în populația europeană.
      • Hemocromatoza (de fier boală de depozitare) - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă cu depunere crescută de fier ca urmare a creșterii fierului concentrare în sânge cu leziuni tisulare.
      • Boala Wilson (cupru boală de depozitare) - boală moștenită autozomală recesivă în care metabolismul cuprului în ficat este perturbat de unul sau mai mulți genă mutații.
      • Fibroză chistică (ZF) - boală genetică cu moștenire autozomală recesivă.
  • Variante anatomice - cum ar fi atrezia biliară (bilă conducta nu a fost creată).

Cauze comportamentale

  • Consumul de stimulente
    • Alcool (femeie:> 40 g / zi; bărbat:> 60 g / zi).
    • Tutun (fumat, fum pasiv) - fumatul favorizează fibroza ficatului în prezența cirozei hepatice
  • Consumul de droguri
    • Extaz (de asemenea, XTC, Molly etc.) - metilendioximetilamfetamina (MDMA); dozare în medie 80 mg (1-700 mg); aparține structural grupului de amfetamine.
    • Cocaină

Cauze legate de boli

  • Alcool abuz (dependența de alcool) (aproximativ 50% din cazuri).
  • autoimuna hepatită (AIH; hepatita autoimună) - boală autoimună inflamatorie acută sau cronică a ficatului.
  • Bilharzia (schistosomiasis) - boala viermelui (boală infecțioasă tropicală) cauzată de trematode (viermi care suge) din genul Schistosoma (cuplu flukes).
  • Sindromul Budd-Chiari (trombotic ocluzie a venelor hepatice).
  • Coledocolitiaza (calculi biliari).
  • Obstrucție cronică a căilor biliare
  • Insuficiență cardiacă cronică dreaptă (insuficiență ventriculară dreaptă → insuficiență cardiacă congestivă cronică / ciroză cardiacă)
  • Boala grefă contra gazdă (grefă reacție de respingere).
  • Ficat gras hepatită - inflamația ficatului datorată unui ficat gras.
  • Hepatită (inflamație hepatică) B și C (hepatită virală cronică: aproximativ 45% din cazuri).
  • Boli infecțioase precum toxoplasmoza (transmiterea de către parazitul Toxoplasma gondii în carne crudă sau fecale de pisică).
  • Bypass Jejunoileal - conexiune de scurtcircuit între jejun (jejun) și ileon (ileon).
  • Pasărea ficatului
  • Sindrom metabolic (datorită sechelelor toposibile: hepatită hepatică grasă (steatohepatită nealcoolică; NASH), fibroză hepatică, hipertensiune portală (hipertensiune portală; hipertensiune portală), steatoză hepatică (ficat gras)).
  • Boala Wilson (cupru boala de depozitare).
  • Parazitoze (infestare cu paraziți; de exemplu, schistosomiasis, fluke hepatic).
  • pericardită constrictiva - pericardită cronică cu contracție a pericard limitând astfel funcția cardiacă.
  • Colangita biliară primară (PBC, sinonime: colangită distructivă non-purulentă; anterior ciroză biliară primară) - boală autoimună a ficatului relativ rară (afectează femeile în aproximativ 90% din cazuri); începe în principal biliar, adică la nivelul intra și extrahepatic („în interiorul și în exteriorul ficatului”) bilă conducte, care sunt distruse de inflamație (= colangită distructivă cronică non-purulentă). Pe termen mai lung, inflamația se răspândește pe întregul țesut hepatic și, în cele din urmă, duce la cicatrizare și chiar la ciroză; depistarea antimitocondrială anticorpi (AMA); PBC este adesea asociat cu boli autoimune (autoimune tiroidita, polimiozita, sistemic lupus eritematos (SLE), scleroza sistemică progresivă, reumatoide artrită); Asociat cu colita ulceroasa (boala inflamatorie intestinala) in 80% din cazuri; risc pe termen lung de carcinom colangiocelular (CCC; bilă carcinom pentru conducte, canal biliar cancer) este de 7-15%.
  • Sarcoidoza - boli cronice cu formarea granuloamelor, care se găsesc preferențial în plămâni, piele și limfă noduri.
  • Steatoza hepatica / ficatul gras (alcoolic si nealcoolic); boală a ficatului gras nealcoolic (NAFL): 10-20% din cazuri; steatohepatită nealcoolică (NASH): 20% din cazuri.
  • Infecții virale - cum ar fi Virusul Epstein-Barr (EBV) infecție.
  • Fibroză chistică (fibroză chistică) - boală ereditară în care cel care suferă formează secreții vâscoase în plămâni, pancreas etc., care pot conduce la tulburări funcționale de diverse feluri.

Droguri (hepatotoxic: medicamente hepatotoxice / medicamente hepatoxice) [lista nu pretinde a fi exhaustivă].

Poluarea mediului - intoxicații (otrăviri).

  • Arsenic
  • Formaldehida
  • Tetraclorură de carbon