Obiective de terapie
- Scăderea simptomatologiei
- „Profilaxia pe termen lung ar trebui să reducă povara bolii prin prevenirea sau ameliorarea atacurilor” [ghidul HAE: vezi mai jos].
Recomandări de terapie
- Pacienți cu edem al cap trebuie internat imediat din cauza riscului de sufocare. [În cazurile severe, protecția căilor respiratorii este urgent necesară.]
- Revizuirea medicamentelor permanente datorate efectului posibil asupra bolii existente.
- Terapia acută a edemului / angioedemului Quincke mediat de histamină (procedați în conformitate cu schema ca și pentru reacțiile alergice):
- Epinefrină, 0.1 mg (simpatomimetic).
- Dimetinden (antihistaminic H1): 4-8 mg iv; cimetidina (H2 antihistaminic), 200-600 mg iv
- prednisolon echivalent, 250-500 mg iv (glucocorticoizi).
- Salbutamol (β-simfaticomimetic).
- Notă: Dacă angioedemul nu răspunde antihistaminice or glucocorticoizi, ar putea fi bradikinină-acumulare de lichid mediata (→ utilizare în afara etichetei cu concentrat de inhibitor C1 sau antagonist al receptorilor de bradichinină B2 (vezi mai jos).
- bradikinina-angioedem mediat.
- Terapia deficitului de inhibitor al esterazei C1 (angioedem ereditar (HAE) cu deficit de C1-INH sau deficit de esterază C1 dobândit *):
- Terapie acută:
- Concentratul inhibitorului C1 [pentru HAE].
- Icatibant (bradikinină Antagonist al receptorilor B2) [pentru HAE și deficit de C1 esterază dobândit; poate fi prescris ca stand-by / de urgență terapie daca este necesar].
- Profilaxie pe termen lung (LTP): danazol (derivați androgeni), acid tranexamic (antifibrinolitice); numai cazuri severe: concentrat de inhibitor C1; în plus: Icatibant (antagonist al receptorilor bradikininei B2), kalikreină inhibitori (ecalantidă; lanadelumab (anticorp monoclonal)) * În cazul deficitului de esterază C1 dobândit, terapie a bolii paraneoplazice / autoimune subiacente este esențială.
- Terapie acută:
- Indus de droguri
- Terapia deficitului de inhibitor al esterazei C1 (angioedem ereditar (HAE) cu deficit de C1-INH sau deficit de esterază C1 dobândit *):
- Practic, agentul declanșator ar trebui îndepărtat cât mai curând posibil!
Note pentru pacienții cu HAE:
- Fiecare pacient cu HAE trebuie să poarte întotdeauna suficient medicament la cerere pentru a trata două atacuri.
- Pacienții și familiile lor ar trebui să învețe tehnici de injectare pentru a le permite să se îngrijească singuri.
