Neuromielita Optica: cauze, simptome și tratament

Neuromielita optică este o boală autoimună inflamatorie care afectează centralul sistem nervos și duce la degradarea anumitor învelișuri nervoase izolante (termen medical de demielinizare). Ca urmare, inflamația nervului optic se dezvoltă pe o perioadă cuprinsă între câteva luni și doi ani. Acest lucru se produce fie unilateral, fie bilateral. In plus măduva spinării devine inflamat (mielita).

Ce este neuromielita optică?

În neuromielita optică, specifică anticorpi împotriva unui anume de apă canalul, numit canalul aquaporin-4, este prezent în numeroase cazuri. Semnificația fiziopatologică a acestor substanțe nu este încă pe deplin înțeleasă și face obiectul cercetărilor medicale actuale. Boala este denumită sinonim în unele cazuri sub denumirea de sindrom Devic sau prin abrevierea NMO. Este o boală relativ rară a centralului sistem nervos. Neuromielita optică reprezintă aproximativ XNUMX% din toate bolile demielinizante. De asemenea, se dezbate dacă neuromielita optică este o formă specială de scleroză multiplă sau dacă este o boală în sine. Boala a fost descrisă pentru prima dată științific la începutul secolului al XIX-lea. Ulterior, Eugène Devic și Fernand Gault au efectuat cercetări asupra bolii, astfel încât neuromielita optică este uneori denumită și sindromul Devic. În prezent, există un grup de studiu dedicat cercetării neuromielitei optice. Subiectul este de a lega cunoștințele științifice și clinice pentru a studia evoluția clinică a bolii, precum și incidența acesteia.

Cauze

Pe baza cunoștințelor actuale de cercetare medicală, nu există încă o claritate completă cu privire la cauzele care conduce la dezvoltarea neuromielitei optice. Cu toate acestea, se suspectează că substanțele de apărare specifice împotriva așa-numitelor canale de acvaporină-4 joacă un rol central în dezvoltarea bolii. Acest lucru se datorează faptului că aceste apărări apar la numeroși pacienți afectați de neuromielită optică.

Simptome, plângeri și semne

Neuromielita optică este asociată cu numeroase simptome și plângeri tipice. În primul rând, este caracteristic bolii că stratul de mielină al centrului nervi este degradat. În legătură cu aceasta, există, de asemenea, o degradare a nevritei nervi optice și a măduva spinării. În cursul ulterior al bolii, apar tulburări vizuale, care în unele cazuri conduce la orbire (termen medical amauroza). orbire apare fie în unul, fie în ambii ochi și se dezvoltă în câteva ore sau zile. În plus, un sindrom paraplegic este posibil în contextul neuromielitei optice, care este asociat, de exemplu, cu tulburări senzoriale, extremități paralizate sau tulburări în vezică funcţie. Practic, boala prezintă fie un curs monofazic, fie unul multifazic. În plus, poate progresa cronic. Examinările histologice relevă uneori leziuni demielinizante care seamănă scleroză multiplă. Ireversibil necroză este de asemenea posibil.

Diagnosticul și progresia bolii

Dacă apar simptome tipice neuromielitei optice, trebuie consultat imediat un specialist adecvat. Împreună cu pacientul afectat, acesta va discuta despre pacient istoricul medical (anamneză) și simptomele individuale. Acest lucru permite efectuarea unui diagnostic clinic. În legătură cu aceasta, sunt necesare diferite examinări neurologice, în care, de exemplu, inflamații la nivelul opticii nervi și, în măduva spinării sunt căutate. Daune aduse creier, care în unele cazuri prezintă simptome similare, trebuie, de asemenea, exclusă. Aquaporin-4 anticorpi sunt hotărâți să stabilească diagnosticul cu certitudine. În plus, a imagistică prin rezonanță magnetică a craniu este necesar atât osul cât și coloana vertebrală. Asta pentru ca scleroză multiplă și nevrita retrobulbară, de exemplu, trebuie exclusă ca parte a diagnostic diferentiat. Trebuie remarcat faptul că, mai ales la începutul bolii, o diferențiere exactă de scleroza multiplă nu este posibilă în fiecare caz. Nevrita retrobulbară prezintă deseori tulburări vizuale similare cu neuromielita optică, dar progresează fără afectarea măduvei spinării.

Complicațiile

De obicei, rezultă neuromielita optică inflamația nervului opticPrin urmare, dacă această boală nu este tratată, se poate și ea conduce la o pierdere completă a vederii la pacient. În special la copii sau la tineri, pierderea vederii poate duce la leziuni psihologice severe sau chiar depresiune. La copii, neuromielita optică, prin urmare, afectează în mod semnificativ dezvoltarea. Cu toate acestea, dacă pierderea vederii este bilaterală sau unilaterală nu poate fi prezis universal. În plus, din cauza neuromielitei optice, pot apărea alte tulburări de sensibilitate sau paralizie în diferite părți ale corpului. Funcția vezică poate fi în cele din urmă deranjată, determinând dezvoltarea pacienților incontinenţă. Neuromielita optică poate fi tratată cu ajutorul medicamentelor. Dacă persoana afectată a pierdut vederea, aceasta nu poate fi restabilită, iar pierderea vederii este de obicei ireversibilă. Dacă apar simptome psihologice, persoana afectată este dependentă de tratament psihologic. Complicațiile nu apar de obicei. Speranța de viață a pacientului nu este, de asemenea, afectată negativ de neuromielita optică.

Când ar trebui să vezi un doctor?

Plângeri vizuale sau durere în zona unuia sau ambilor ochi indică o boală a ochilor. Un medic trebuie să stabilească dacă aceasta este neuromielita optică și să ia măsuri suplimentare, dacă este necesar. Cel mai târziu, dacă starea de bine este afectată sau apar alte afecțiuni fizice în zona mușchilor, intestinelor și vezică, este nevoie de ajutorul unui medic. Oamenii care suferă deja de o boli cronice a nervi trebuie să contactați rapid medicul responsabil dacă apar reclamațiile menționate. Persoanele cu tulburări gastro-intestinale sau tulburări neurologice sunt, de asemenea, cel mai bine să vorbească cu un specialist cu promptitudine, astfel încât neurmielita optică să poată fi recunoscută și tratată înainte de apariția unor complicații suplimentare. Departe de medicul primar, un oftalmolog poate fi, de asemenea, consultat. Vezica și intestinul concomitent incontinenţă trebuie tratat de un gastroenterolog sau alt internist. Dacă este prezentă și o tulburare musculară, ar trebui consultat și un ortoped sau un specialist în medicină sportivă. Pe termen lung, pacienții au adesea nevoie și de sprijin terapeutic.

Tratament și terapie

Sunt disponibile diverse opțiuni pentru tratamentul neuromielitei optice. Acestea sunt utilizate în funcție de caz și se bazează pe simptomele individuale și gravitatea simptomelor. În multe cazuri, neuromielita optică progresează într-un singur episod, adică este monofazică. Pe de altă parte, este posibil și un curs multifazic sau cronic al bolii. Leziunile demielinizante regresează adesea. Cu toate acestea, este posibilă și deteriorarea permanentă datorată morții țesuturilor. În cazul unui curs recidivant, terapie începe cu administrare of cortizonul. În unele cazuri, însă, pacientul afectat nu răspunde la cortizonul. În acest fel, tratamentul diferă de cel pentru scleroza multiplă, unde se utilizează în principal imunomodulatori speciali. Termen lung terapie a bolii se bazează pe administrare of imunosupresori, de exemplu substanța activă azatioprină. Studiile indică faptul că anticorpul rituximab poate prezenta, de asemenea, o eficacitate bună în neuromielita optică. Pe lângă cortizonul, recidivele neuromielitei optice pot fi tratate și cu plasmafereză.

Perspective și prognostic

Prognosticul neuromielitei optice este favorabil cu diagnosticul precoce și medicamentul de succes terapie. Condiția prealabilă pentru aceasta este ca ingredientele active din cele prescrise medicamente sunt bine absorbite de organism și duc la o regresie a inflamaţie. În câteva săptămâni, la acești pacienți se documentează o îmbunătățire sau recuperare considerabilă. Dacă nu se solicită asistență medicală, prognosticul altfel favorabil se agravează. Capacitatea de a vedea continuu scade și poate duce la permanent orbire a persoanei afectate. Datorită poverii emoționale a simptomelor, riscul de sechele psihologice este astfel crescut semnificativ. Prognosticul se agravează, de asemenea, dacă se dezvoltă o evoluție cronică a bolii. Daune ireversibile asupra nervul optic pot apărea. Ca urmare, viziunea persoanei afectate este afectată pe viață. Persoanele care suferă deja de boli anterioare și, prin urmare, au o slăbire sistemului imunitar experimentați, de asemenea, întârzieri în procesul de vindecare sau persistente sănătate reclamații. În aceste cazuri, ar trebui oferit sprijin psihoterapeutic, deoarece există adesea o interacțiune între factorii emoționali și fizici. Ambele zone se influențează reciproc și, prin urmare, pot aduce o îmbunătățire a situației generale dacă se oferă sprijin adecvat. Pacienții care au un curs episodic sau recurent al bolii necesită tratament medicamentos regulat pe tot parcursul vieții.

Prevenirea

Eficace măsuri pentru a preveni neuromielita optică nu sunt încă cunoscute pe baza cercetărilor medicale actuale. Pe de o parte, există incertitudine cu privire la cauzele exacte ale bolii și, pe de altă parte, este o boală autoimună. În general, astfel de boli cu greu pot fi prevenite. Prin urmare, este deosebit de important să consultați rapid un specialist la prima suspiciune de boală sau la apariția simptomelor tipice pentru a iniția o terapie adecvată.

Îngrijire ulterioară

Examinările ulterioare ar trebui să aibă loc pentru neuromielita optică, chiar și atunci când simptomele nu mai sunt evidente. Examinările ulterioare includ verificarea câmpului vizual (câmpul vizual), a potențialului evocat vizual (VEP, numit și VECP = potențialul cortical evocat vizual) și imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) al creier. Câmpul vizual este examinat de oftalmologi. Ambii ochi sunt examinați individual. Se testează ce zonă percepe ochiul respectiv atunci când privește drept înainte. Un VEP este efectuat de un neurolog și un RMN este efectuat într-un radiologie birou. Timpul de reacție scăzut pe VEP poate indica persistenta sau reînnoire inflamaţie în calea vizuală, o problemă circulatorie sau procese degenerative. Un RMN al creier apoi oferă o imagine a acestui lucru. Care dintre proceduri trebuie efectuată este decisă de neurologul care tratează. Cu excepția cazului în care sunt prezente simptome, un singur control este de obicei suficient. În unele cazuri, se recomandă o examinare anuală de urmărire. Pe baza rezultatelor examinării, se ia decizia dacă și în ce formă este necesar un tratament reînnoit. În acest scop, trebuie verificat dacă nevrită optică face parte dintr-o altă boală. În funcție de rezultate, se administrează apoi un tratament suplimentar. Nu există un medicament specific pentru tratamentul ulterior al neuromielitei optice.

Ce poți face singur

Boala este însoțită de o deteriorare crescândă treptat a nervul optic. De la auto-ajutorare măsuri nu sunt suficiente pentru a obține o îmbunătățire a vederii, un medic trebuie consultat cât mai curând posibil. În plus, ochii nu trebuie expuși unor tulpini puternice. Privirea directă către soare sau alte surse de lumină puternică trebuie evitată. Acest lucru poate duce la o deteriorare imediată a vederii. În plus, atunci când citiți sau lucrați pe ecranul unui computer, ar trebui să existe suficiente surse de lumină în mediu, astfel încât nervul optic nu este expus la suprasolicitare suplimentară. Există întotdeauna un risc de daune ireparabile, care ar trebui evitat. Dacă apar reclamații în zona spatelui, adoptarea permanentă a unor posturi ușuratoare sau incorecte nu este favorabilă. Acestea pot duce la afectări ireversibile ale sistemului osos și pot declanșa boli secundare. Restricțiile privind mobilitatea ar fi consecința. În cazul simptomelor inflamatorii din spate, durere sau tensiune, cooperarea cu un medic este esențială. Pentru ca organismul să aibă suficiente mijloace de apărare disponibile pentru procesul de vindecare, trebuie să se acorde atenție menținerii unui stabil sistemului imunitar. Sistemul de auto-vindecare al corpului poate fi susținut cu un dietă bogat in vitamine, evitarea excesului de greutate și exerciții suficiente în aer proaspăt.