Patogenie (dezvoltarea bolii)
Sarcomul Ewing este una dintre tumorile osteomielogene, ceea ce înseamnă că apare din măduvă osoasă spațiu din celulele stem mezenchimale (celule tisulare imature / nediferențiate). Este cu celule mici, albastre și rotunde și foarte maligne (extrem de agresive; gradul de malignitate 3 sau 4). Sarcomul lui Ewing constă aproape în întregime din celule tumorale care înlocuiesc osul distrus (osteolitic).
Sarcomul Ewing celulele tumorale au modificări cromozomiale caracteristice: translocații echilibrate care implică EWS genă (Sarcomul Ewing genă) pe cromozomul 22. Acestea genă defectele fac ca o celulă sănătoasă să devină o celulă tumorală. Cele mai frecvente tipuri de translocații sunt:
- Translocație t (11; 22) (q24; q12)
- Translocație t (21; 22) (q22; q12)
- Translocație t (7; 22) (p22; q12)
Etiologie (cauze)
Cauzele exacte ale sarcomului Ewing primar sunt încă neclare. Clusterul familial și influențele de mediu nu par să joace un rol.
Cauze biografice
- Etnia-caucazienii (caucazienii) sunt mai frecvent afectați de sarcomul Ewing, asiaticii rareori și afro-americanii aproape niciodată.
Alte cauze
- Expunere radioactivă
- Razele X
- Terapii tumorale - Sarcomul lui Ewing este mai frecvent la persoanele care au suferit chimioterapie și / sau radiatio (radiație terapie) în copilărie pentru o altă boală tumorală. Terapiile tumorale agresive modifică genomul (materialul genetic) al osteoblastelor.
Orientarea
- Ghid S1: sarcoame Ewing ale copilărie și adolescență. (Număr de înregistrare AWMF: 025-006), versiune lungă iunie 2014.
