Mitocondriunea este numele dat unei organele celulare care, printre alte funcții, este implicată în aprovizionarea cu energie a celulei în principal prin adenozină metabolismul trifosfatului. mitocondriile posedă propriul lor material genetic sub formă de ADN mitocondrial. În funcție de necesitățile de energie ale tipurilor de celule, câteva până la câteva mii mitocondriile poate fi prezent într-o celulă.
Ce este mitocondria?
O mitocondrie este o organetă celulară care este prezentă în aproape toate celulele umane, uneori în număr mare de până la câteva mii. O excepție este stratul superior al piele, stratul cornos, care constă din celule corneene moarte și nu conține mitocondriune. mitocondriile sunt dotate cu propriul lor genom, ADN mitocondrial (ADNmt), care susține presupunerea că mitocondriile au fost inițial organisme independente care au intrat într-o endosimbioză cu celulele organismelor multicelulare. Mitocondriile nu mai sunt viabile în mod independent în manifestarea lor actuală. Mitocondriile se caracterizează prin membrana lor dublă, o membrană exterioară, aproape netedă și o membrană interioară, foarte desfăcută, care oferă o suprafață corespunzător mare pentru procesele metabolice biochimice. Printre altele, mitocondriile sunt implicate în metabolismul așa-numitului lanț respirator și al ciclului citratului. În lanțul respirator, care are loc în spațiul intermembranar dintre membranele exterioare și interioare, glucoză este metabolizat pentru a sintetiza ATP și pus la dispoziția celulei ca purtător de energie. Ciclul citratului reunește procesele metabolice care provoacă defalcarea carbohidrati, proteine, și grăsimi.
Anatomie și structură
Caracteristic morfologiei mitocondriale sunt două membrane, membrana exterioară, care conferă organului aspectul său aproape în formă de bob, și membrana interioară, care este foarte desfășurată și are astfel o suprafață mare. Ambele membrane sunt compuse din straturi bifolipidice și proteine. Cu toate acestea, membrana exterioară diferă semnificativ de membrana interioară prin proprietățile sale. Membrana exterioară conține complexe proteice cu canale care permit schimbul selectiv de substanțe între mitocondrie și citosolul celulei. Membrana interioară a mitocondriilor de tip Sacculus conține complexe proteice necesare pentru „funcționarea” lanțului respirator. Spațiile create de desfășurarea membranei interioare către membrana exterioară se numesc criste și accelerează metabolismul lanțului respirator. Cristae sunt ocupate de mici corpusculi cu diametrul de 8.5 nm, numite particule F1 sau particule ATP sintază, care joacă un rol în sinteza ATP. Un alt tip de mitocondrie este așa-numitul tip de tubule, care se găsește în celulele care sintetizează steroizii hormoni. Numeroșii tubuli servesc la transportul selectiv al substanțelor.
Funcția și sarcinile
Una dintre cele mai importante funcții și sarcini ale mitocondriilor este sinteza adenozină trifosfat (ATP) și eliberarea de ATP în matricea celulară, interiorul celulei în afara mitocondriilor. Într-un lanț de reacție complex, energia obținută prin procese de oxidare controlate catalitic este stocată sub formă de ATP pentru o perioadă scurtă de timp și pusă la dispoziția celulelor. Lanțul respirator folosește produse metabolice ale așa-numitului ciclu citrat - cunoscut și sub numele de ciclul Krebs după descoperitorul său Hans A. Krebs. Metabolismul ciclului Krebs are loc în matricea mitocondriilor, adică în spațiul închis de membrana interioară. Mitocondriile sunt, de asemenea, implicate într-o parte din uree ciclu, care are loc parțial în matricea mitocondrială și parțial în citosolul celulei. uree ciclu servește la transformarea produselor azotate de degradare, de exemplu, din alimente proteice, în uree pentru excreția prin rinichi. Mitocondriile sunt, de asemenea, implicate în procesul morții celulare controlate, apoptoza. Acesta este un tip de autodistrugere a celulei cu eliminarea ordonată a produselor de degradare. Apoptoza poate fi „comandată”, de exemplu, de către sistemului imunitar în cazul defectelor sau infecțiilor grave detectate, pentru a preveni deteriorarea și situațiile periculoase pentru organism în ansamblu. Mitocondriile au capacitatea de a absorbi calciu ioni și puneți-i la dispoziția celulei atunci când este necesar. Acestea susțin astfel funcția importantă a calciu homeostazia celulei.O altă funcție importantă a mitocondriilor este sinteza de fier-sulf grupuri, care sunt necesare pentru numeroase enzime pentru controlul catalitic al lanțului respirator. Sinteza de de fier-sulf clusters nu este redundant, ceea ce îl face o sursă esențială pentru toate celulele care pot fi furnizate exclusiv de mitocondrii.
Boli
Mitocondriopatiile, defecțiunile sau tulburările proceselor metabolice mitocondriale afectează slăbirea performanțelor organismului, în principal din cauza sintezei ATP reduse. Practic, mitocondriopatia se poate datora unor defecte genetice moștenite sau poate fi dobândită în timpul vieții. Mitocondriopatiile dobândite sunt asociate în primul rând cu boli neurodegenerative precum Alzheimer boală, boala Parkinson, și ALS, dar și cu diabet mellitus, obezitate, boli cardiovasculare și anumite tipuri de cancer. Mitocondriopatiile moștenite prezintă o mare varietate de manifestări, în funcție de locul în care în cascadele metabolice genă defectul afectează. Dacă, din cauza genă defecte în cadrul lanțului respirator sau ale ciclului citratului, anumite enzime nu sunt disponibile, care sunt necesare numai pentru anumite țesuturi ale corpului, simptomele vor apărea numai în organele corespunzătoare. Din cauza varietății de simptome pe care un mitocondrial genă defectul poate cauza, diagnosticul nu este simplu. Deoarece ciclul citratului este de obicei implicat, există de obicei o „acumulare” de pirovat, pe care corpul încearcă să o descompună pe calea alternativă a lactat, rezultând o creștere semnificativă acid lactic concentrare, lactic acidoză.
