Citoschelet: structură, funcție și boli

Citoscheletul constă dintr-o rețea variabilă dinamic de trei filamente proteice diferite în citoplasma celulelor. Ele oferă structură, rezistenţă, și mobilitatea intrinsecă (motilitatea) către celulă și către entități intracelulare organizaționale, cum ar fi organite și vezicule. În unele cazuri, filamentele se proiectează în afara celulei sub formă de cili sau flageli pentru a ajuta la motilitatea celulei sau la transportul direcțional al corpurilor străine.

Ce este citoscheletul?

Citoscheletul celulelor umane este format din trei clase distincte de filamente proteice. Microfilamente (filamente de actină), cu diametrul de 7 până la 8 nanometri și compuse în principal din actină proteine, servesc la stabilizarea formei și motilității celulei externe a celulei ca unitate generală precum și a structurilor intracelulare. În celulele musculare, filamentele de actină permit contracția coordonată a mușchilor. Filamentele intermediare, care au o grosime de aproximativ 10 nanometri, servesc, de asemenea, la furnizarea mecanică rezistenţă și structura către celulă. Nu sunt implicați în motilitatea celulară. Filamentele intermediare sunt compuse din diverse proteine și dimerii proteinelor care se combină pentru a forma pachete înfășurate în formă de frânghie (tonofibrile) și sunt structuri extrem de rezistente la rupere. Filamentele intermediare pot fi împărțite între ele în cel puțin 6 tipuri diferite cu sarcini diferite. A treia clasă de filamente constă din tuburi mici, microtubuli cu un diametru exterior de 25 nanometri. Acestea sunt compuse din polimeri de dimeri tubulinici și sunt în principal responsabili de toate tipurile de motilitate intracelulară și de motilitatea celulelor în sine. Pentru a susține motilitatea intrinsecă a celulelor, microtubulii pot forma procese celulare sub formă de cili sau flageli care se extind în afara celulei. Rețeaua microtubulilor este de obicei organizată din centromer și este supusă unor schimbări extrem de dinamice.

Anatomie și structură

Substanțele grupează microfilamentele, filamentele intermediare (IF) și microtubulii (MT), dintre care toate trei sunt atribuite citoscheletului, sunt aproape omniprezente în citoplasmă și, de asemenea, în nucleu. Blocurile de bază ale microfilamentelor umane sau filamentelor de actină constau din 6 izoforme de actină proteine, fiecare diferă doar de câteva aminoacizi. Proteina monomerică de actină (G-actină) leagă nucleotida ATP și formează lanțuri moleculare lungi de monomeri de actină, fiecare scindând un fosfat grup, dintre care două se combină pentru a forma filamente elicoidale de actină. Filamentele de actină din mușchiul neted și striat, din mușchiul cardiac și filamentele de actină non-musculare diferă ușor unele de altele. Acumularea și descompunerea filamentelor de actină sunt supuse unor procese foarte dinamice și se adaptează cerințelor. Filamentele intermediare sunt compuse din diferite proteine ​​structurale și obțin o rezistență ridicată rezistenţă la o secțiune transversală de aproximativ 8 până la 11 nanometri. Filamentele intermediare sunt împărțite în cinci clase: cheratine acide, cheratine bazice, de tip desmin, neurofilamente și de tip lamin. În timp ce cheratinele se găsesc în celulele epiteliale, filamentele de tip desmin se găsesc în celulele musculare netede și striate și în celulele musculare cardiace. Neurofilamentele, prezente în aproape toți neuronii, sunt compuse din proteine ​​precum internexina, nestinul, NF-L, NF-M și altele. Filamentele intermediare de tip lamin se găsesc în toate nucleele din membrana nucleară din carioplasmă.

Funcția și rolurile

Funcția și sarcinile citoscheletului nu sunt în nici un caz limitate la forma structurală și stabilitatea celulelor. Microfilamentele, situate în principal în structuri reticulare imediat adiacente membranei plasmatice, stabilizează forma externă a celulelor. Cu toate acestea, ele formează și proeminențe ale membranei, cum ar fi pseudopodia. Proteinele motorii, din care sunt compuse microfilamentele din celulele musculare, asigură necesarul contracţii a musculaturii. Cea mai mare importanță pentru rezistența mecanică a celulelor este atribuită filamentelor intermediare foarte rezistente. În plus, îndeplinesc o serie de alte funcții. Filamentele de keratină ale celulelor epiteliale sunt conectate în mod indirect între ele prin intermediul desmosomilor, oferind piele țesut o rezistență bidimensională, asemănătoare matricei. Prin intermediul proteinelor intermediare asociate cu filamente (IFAP), IF-urile sunt conectate cu celelalte grupuri de substanțe ale citoscheletului, asigură un anumit schimb de informații și forța mecanică a țesut corespunzător. Acest lucru are ca rezultat structuri ordonate în cadrul citoscheletului. Enzime precum kinazele și fosfatazele asigură asamblarea rapidă, remodelarea și demontarea rețelelor. Diferite tipuri de neurofilamente stabilizează țesutul nervos. Laminele controlează dizolvarea membrana celulara în timpul diviziunii celulare și reconstrucției sale ulterioare. Microtubulii sunt responsabili pentru sarcini precum controlul transportului de organite și vezicule în interiorul celulei și organizarea cromozomi în timpul mitozei. În celulele în care microtubulii formează microvili, cili, flageli sau flageli, MT oferă, de asemenea, motilitate pentru întreaga celulă sau se ocupă de îndepărtarea mucusului sau a corpurilor străine, cum ar fi în trahee și în exterior canalul auditiv.

Boli

Tulburările metabolismului citoscheletului pot rezulta fie din defecte genetice, fie din toxine introduse din exterior. Una dintre cele mai frecvente boli moștenite asociate cu o tulburare în sinteza unei proteine ​​de membrană pentru mușchi este de tip Duchenne distrofie musculara. Un defect genetic are ca rezultat eșecul de a produce distrofină, o proteină structurală necesară în fibrele musculare ale mușchilor scheletici striați. Boala apare devreme copilărie cu un curs progresiv. Keratinele mutate pot, de asemenea conduce la efecte grave. ihtioză, așa-numita boală de pește, are ca rezultat hiperkeratoza, un dezechilibru între producție și exfoliere a solzi ai pielii, din cauza unuia sau mai multor defecte genetice ale cromozomului 12. ihtioză este cea mai frecventă boală ereditară a piele și necesită intensiv terapie, care, totuși, nu pot decât să atenueze simptomele. Alte defecte genetice, care conduce la o perturbare a metabolismului neurofilamentelor, cauzează, de exemplu, scleroza laterala amiotrofica (ALS). Unele micotoxine cunoscute (toxine fungice), cum ar fi cele din mucegaiuri și agarici zburători, perturbă metabolismul filamentului de actină. Colchicinele, toxina crocus de toamnă, și taxolul, care este extras din copaci de tisu, sunt utilizate în mod specific pentru tumoare terapie. Acestea interferează cu metabolismul microtubulilor.