Prezentare scurta
- Prognostic: De obicei bun, vindecare de la sine după câteva zile până la săptămâni, rareori recidive, în caz de afectare a organelor rareori sechele tardive până la insuficiență renală certă posibile
- Simptome: Mici hemoragii ale pielii, mai ales la nivelul picioarelor; dacă sunt implicate articulații sau organe (rar): simptome variind de la inflamarea articulațiilor la probleme neurologice, în funcție de organul afectat
- Cauze și factori de risc: Boală autoimună în care excesul de anticorpi IgA duce la inflamație vasculară; infectiile si medicamentele sunt in discutie ca declansatori, cauza exacta necunoscuta pana in prezent
- Diagnostic: antecedente medicale, examen fizic, diagnostic vizual bazat pe simptome tipice, examinări ale sângelui, urinei, scaunului și ecografie sau imagistică prin rezonanță magnetică în cazurile de suspiciune de afectare a organelor
- Tratament: De obicei nu este necesar, în unele cazuri analgezice sau medicamente antiinflamatoare, cursurile severe sunt tratate cu inhibitori ECA, medicamente antihipertensive sau intervenții chirurgicale (de exemplu în caz de torsiune testiculară sau obstrucție intestinală)
Ce este purpura Schönlein-Henoch (la copii)?
Frecvența este dată de 15 până la 25 de persoane afectate la 100,000 de copii și adolescenți. Băieții sunt afectați mai des decât fetele. Doar foarte rar sunt adulții afectați, dar apoi de obicei mai sever.
În purpura Schönlein-Henoch sunt afectate în principal vasele mici ale pielii, articulațiilor, tractului gastrointestinal și rinichilor. Boala apare adesea după o infecție anterioară a tractului respirator superior sau din cauza altor factori declanșatori, cum ar fi medicamentele. Vasele de sânge devin mai permeabile în timp, ca urmare a inflamației, provocând hemoragii punctuale (peteșii) în piele.
În plus, umflarea apare de obicei pe spatele picioarelor și mâinilor și în articulații. Copiii cu purpură Schönlein-Henoch nu mai doresc brusc să meargă. De asemenea, copiii suferă adesea de dureri abdominale, vărsături și diaree. În unele cazuri, purpura Schönlein-Henoch are ca rezultat inflamația rinichilor (glomerulonefrită).
Boala începe acut și progresează în episoade. De regulă, se vindecă fără consecințe grave.
Purpura Schönlein-Henoch a fost numită după medicii Johann Lukas Schönlein și Eduard Heinrich Henoch.
Evoluția bolii și prognosticul
În cele mai multe cazuri, purpura Schönlein-Henoch se vindecă de la sine. Durata bolii variază de la trei zile la aproximativ două luni. În medie, purpura se vindecă după aproximativ douăsprezece zile. Apoi progresează în episoade de intensitate diferită. Există însă și cursuri care durează până la doi ani sau, în cazuri foarte rare, devin cronice.
În cele mai multe cazuri, boala rămâne fără alte consecințe – dar există și posibile efecte tardive, mai ales dacă sunt implicate organe.
În unele cazuri, recidivele apar după o perioadă fără simptome.
Ce efecte tardive sunt posibile?
Într-un curs sever, este posibil să se formeze necroze ale pielii și ale țesuturilor moi (părți de țesut moarte), care se vindecă spontan cu cicatrici. Procesul de vindecare durează adesea între patru și șase săptămâni.
În cazuri foarte rare, purpura Schönlein-Henoch duce la insuficiență renală definitivă (terminală). Într-un astfel de caz foarte rar, pacienții sunt dependenți de dializă sau chiar de transplant de rinichi.
O sechele târzie apare adesea mult mai târziu. De exemplu, femeile care au avut odată vasculită IgA în copilărie au mai multe șanse de a dezvolta probleme renale în timpul sarcinii.
Care sunt simptomele?
În purpura Schönlein-Henoch sunt proeminente mici hemoragii cutanate (petechie). În unele cazuri, organele interne sunt afectate, de obicei însoțite de febră ușoară. Debutul este de obicei brusc. Copiii se plâng de simptome precum dureri de cap, pierderea poftei de mâncare și dureri abdominale crampe. Simptomele apar în episoade.
Principalele simptome ale purpurei Schönlein-Henoch afectează diferite părți ale corpului:
Piele
Leziunile pielii sunt foarte diferite. Adesea, purpura Schönlein-Henoch începe ca hemoragii cutanate unice cu un diametru de unu până la trei milimetri, care apoi se unesc și apar ca o sângerare extinsă. De obicei, hemoragiile cutanate apar simetric și nu mâncărime.
La copiii sub doi ani, o variantă diferită a purpurei Schönlein-Henoch este observată în unele cazuri. Se numește „edem hemoragic infantil acut” sau „purpură cocard Seidlmayer”. În acest caz, hemoragiile tipice ale pielii se găsesc la nivelul brațelor și picioarelor, precum și pe pielea feței.
Manșoane
Aproximativ 65% dintre copiii cu purpură Schönlein-Henoch prezintă un debut brusc de umflare dureroasă și restricție a mișcării, în special la nivelul articulațiilor gleznei și genunchiului (purpură reumatică). De obicei, ambele părți ale corpului sunt afectate. Părinții observă apoi că copilul lor „dinodată nu vrea să meargă”.
Traiectul gastro-intestinal
Rinichi
După una sau două săptămâni, este posibil să existe sânge vizibil sau invizibil în urină (macro- sau microhematurie). Acest lucru afectează cel puțin 30% dintre copiii cu purpură Schönlein-Henoch. De asemenea, sunt posibile excreția de proteine în urină (proteinurie), creșterea tensiunii arteriale și disfuncția renală. O astfel de afectare a rinichilor este denumită nefrită Schönlein-Henoch.
Ca o complicație, este foarte rar ca afectarea renală să conducă la insuficiență renală definitivă (terminală).
Sistemului nervos central
Foarte rar, vasele cerebrale sunt afectate în purpura Schönlein-Henoch. Dureri de cap, tulburări de comportament, convulsii, paralizii și tulburări de conștiență sunt atunci posibile. Hemoragia cerebrală este o posibilă complicație foarte rară.
testicul
Rareori, Purpura Schönlein-Henoch are ca rezultat inflamația testiculară (orhită): testiculele dor și sunt umflate. Este important să excludem torsiunea testiculară (rotația testiculului și a cordonului spermatic în jurul axei longitudinale), deoarece aceasta poate duce la infertilitate dacă este lăsată netratată.
Complicațiile
O altă complicație care apare rar în purpura Schönlein-Henoch este intussuscepția (intussuscepția).
În nefrita Schönlein-Henoch, boala renală reapare uneori mai târziu. În acest caz, funcția rinichilor se înrăutățește.
Femeile care au avut anterior purpură Schönlein-Henoch sunt mai predispuse la probleme cu rinichii în timpul sarcinii.
Cauze și factori de risc
Cauza exactă a purpurei Schönlein-Henoch este necunoscută. Se crede că aproape 80% din cazuri se datorează factorilor declanșatori de medicamente, virali și bacterieni. Probabil că există o reacție imunologică în urma infecțiilor tractului respirator superior, cum ar fi cele cu virusuri gripale A (agenți gripei) sau streptococi β-hemolitici.
Se știe că majoritatea medicamentelor declanșează purpura Schönlein-Henoch în anumite circumstanțe, dar mai ales antibioticele, medicamentele antiinflamatoare (medicamente antiinflamatoare precum cortizonul și medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene) și medicamentele care favorizează excreția apei (tiazide).
Inflamație vasculară
Anticorpii, care sunt așa-numitele imunoglobuline A (IgA), sunt depuși pe pereții vaselor în purpura Schönlein-Henoch. Se formează complexe imune IgA, care declanșează o reacție inflamatorie (activarea complementului), provocând distrugerea vaselor mici nu numai în piele, ci și în tractul gastrointestinal și rinichi.
În purpura Schönlein-Henoch, celulele care produc IgA proliferează în număr excesiv. IgA sunt anticorpi care formează de obicei o primă apărare împotriva multor agenți patogeni.
Leziunile vasculare au ca rezultat scurgerea sângelui în țesutul conjunctiv din jur, provocând hemoragia tipică. O reacție inflamatorie a unui vas de sânge se numește tehnic vasculită. Se mai numește alergie de tip III (reacția Arthus).
Purpura Schönlein-Henoch este contagioasă?
Deoarece purpura Schönlein-Henoch este o inflamație autoimună a vaselor, această boală nu este contagioasă. Nu trebuie respectate măsuri de precauție.
Examinări și diagnostic
Medicul își va pune diagnosticul pe baza simptomelor caracteristice, precum și a altor metode de examinare și valori de laborator.
Istoricul medical și examenul fizic
Nu există o valoare specifică de laborator pentru Purpura Schönlein-Henoch care să permită un diagnostic cert. Cu toate acestea, medicul diagnostichează boala în alte moduri. Pentru a face acest lucru, el sau ea obține mai întâi istoricul bolii (anamneză). Întrebările posibile pe care pediatrul le poate pune sunt:
- De cât timp are copilul dumneavoastră sângerare acută de piele?
- Copilul dumneavoastră are dureri articulare și/sau febră?
- Copilul dumneavoastră a răcit recent?
- Ați observat restricții de mișcare în timpul jocului sau sportului?
- Copilul dumneavoastră se plânge de dureri abdominale sau de greață?
- Ați observat sânge în scaunul sau urina copilului dumneavoastră?
- Copilul dumneavoastră are diaree?
Aceasta este urmată de un examen fizic. Pediatrul acordă o atenție deosebită aspectului caracteristic al pielii purpurei Schönlein-Henoch. O biopsie cutanată este necesară doar dacă rezultatele sunt neclare. Dacă apare aspectul tipic al purpurei Schönlein-Henoch, acest lucru nu este necesar. Un examen histologic poate confirma prezența purpurei Schönlein-Henoch.
Într-o probă de sânge de la copil, medicul determină parametrii inflamației, cum ar fi rata de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactivă. Acestea sunt de obicei doar puțin crescute în purpura Schönlein-Henoch.
În plus, factorii de coagulare ar trebui să fie determinați pentru a vedea dacă nu poate exista o deficiență a factorului de coagulare XIII, deoarece aceasta provoacă o tendință de sângerare.
Pentru a exclude alte forme de inflamație vasculară, se efectuează teste de sânge pentru imunoglobuline (Ig), anticorpi antinucleari (ANA) și anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). În purpura Schönlein-Henoch, ANA și ANCA sunt negative.
Teste de urină și rinichi
Analiza de urină poate oferi dovezi de afectare renală. Niveluri crescute de proteine (proteinurie) și celule roșii din sânge (hematurie) pot indica glomerulonefrită.
Dacă există semne de afectare a rinichilor pe o perioadă lungă de timp, sau dacă funcția renală a copilului afectat se deteriorează rapid, medicul va preleva o probă de țesut din rinichi (biopsie renală).
Examinarea scaunului
Ultrasunete
Examinarea cu ultrasunete pentru durerea abdominală este utilizată pentru a detecta sângerarea peretelui intestinal și dacă poate fi prezentă intussuscepția. În plus, medicul folosește ultrasunetele pentru a examina articulația afectată, rinichii și, la băieți, testiculele.
Examinarea creierului
Dacă se suspectează că sistemul nervos central este afectat de vasculită, de obicei se efectuează o scanare prin rezonanță magnetică (RMN) a capului.
Diagnostic de excludere
Pe baza examenului clinic și a rezultatelor de laborator, medicul va încerca să excludă alte afecțiuni, cum ar fi tulburările de coagulare, sepsisul, artrita septică și alte forme de vasculită.
Tratament
În cele mai multe cazuri, simptomele copiilor cu purpură Schönlein-Henoch se ameliorează de la sine și nu este necesară nicio terapie. Spitalizarea este recomandată numai în cazurile cu evoluție complicată cu dureri abdominale, febră, plângeri articulare dureroase, stare generală proastă și la copii sub doi ani și adulți (este posibilă o evoluție severă).
Tratamentul purpurei Schönlein-Henoch severe
În cazul afectării rinichilor, așa-numita valoare a creatininei din urină oferă informații despre severitatea nefritei Schönlein-Henoch. Creatinina este un produs de descompunere a creatinei, care servește ca rezervă de energie în mușchi.
Dacă nivelul creatininei este ușor crescut pentru mai mult de șase săptămâni (mai puțin de două grame de creatinina per gram de urină: < 2 g/g creatinină), medicii folosesc adesea anumite medicamente - inhibitori ECA sau angiotensină-1 (-AT-1) antagonist al receptorilor. Dacă creatinina este mai ridicată (> 2 g/g), pot fi luate în considerare medicamentele cu doze mari de cortizon. Acestea sunt administrate timp de aproximativ douăsprezece săptămâni, doza fiind redusă treptat din nou în ultimele săptămâni („conducere”).
Creșterea tensiunii arteriale este posibilă în legătură cu afectarea rinichilor. În acest caz, medicul va ajusta tensiunea arterială a copilului dumneavoastră la normal cu medicamente. În plus, el vă va recomanda să verificați regulat funcția rinichilor copilului dumneavoastră timp de până la doi ani după nefrita Schönlein-Henoch.
