Vasculita: simptome, cauze, terapie

Prezentare scurta

Ce este vasculita? O boală inflamatorie a vaselor de sânge care rezultă dintr-un răspuns imun defect.
Cauze: În vasculita primară, cauza este necunoscută (de exemplu, arterita cu celule gigantice, sindromul Kawasaki, purpura Schönlein-Henoch). Vasculita secundară este cauzată de alte boli (cum ar fi cancerul, infecția virală) sau medicamente.
Diagnostic: prelevarea istoricului medical, examen fizic, analize de laborator, probe de tesut, proceduri imagistice precum imagistica prin rezonanta magnetica (RMN), computer tomografie (CT), radiografie sau ultrasunete, examinari suplimentare daca este necesar.
Tratament: în funcție de forma vasculitei, de ex. cu medicamente care suprimă sistemul imunitar (imunosupresive) și antiinflamatoare nesteroidiene. În vasculitele secundare: Tratamentul bolii de bază.

Vasculita: Descriere

Toate aceste forme de vasculită au un lucru în comun: inflamația vasculară este cauzată de anumite substanțe de apărare ale sistemului imunitar care atacă pereții vaselor. Astfel, vasculita aparține bolilor autoimune. Acestea sunt boli în care apărarea imună este îndreptată împotriva structurilor proprii ale organismului.

În plus, vasculitele aparțin bolilor reumatismale deoarece sunt adesea însoțite de dureri la nivelul articulațiilor sau mușchilor și uneori și de umflarea articulațiilor.

În unele tipuri de vasculită, se pot forma noduli tisulari alcătuiți din diferite celule (cum ar fi celulele epitelioide, celulele gigantice). Aceste așa-numite granuloame neinfecțioase se găsesc, de exemplu, în a

Granulomatoza cu poliangeita (boala Wegener)
Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită (sindromul Chug-Strass)
Arterita cu celule uriașe
Arterita Takayasu

Sistemul nostru vascular

Există diferite tipuri de vase în organism. În primul rând, distingem între artere și vene:

Venele returnează sângele la inimă.

Tranziția dintre artere și vene este formată din așa-numitele capilare (vasele de sânge în ac de păr). Acestea sunt cele mai mici vase de sânge din organism. Ele formează o rețea vasculară prin care are loc schimbul de substanțe în organul respectiv: Celulele preiau nutrienți și oxigen din sângele din capilare și le eliberează deșeuri.

Deoarece întregul corp este pătruns de vase de sânge, vasculita poate apărea practic oriunde.

Tipuri de vasculită

În termeni foarte generali, se face o distincție între vasculitele primare și secundare.

Vasculitide primare

Arterita cu celule uriașe

Arterita cu celule gigantice este cea mai comună formă de vasculită. Inflamația de aici afectează vasele de sânge mari – în marea majoritate a cazurilor artera temporală. Astfel de cazuri sunt denumite arterită temporală.

Boala apare mai des la femei decât la bărbați și, de preferință, la o vârstă mai înaintată (50 de ani și mai mult). Este adesea asociată cu boala reumatismală inflamatorie polimialgia reumatică.

Sindromul Kawasaki

Această formă rară de vasculită afectează de obicei copiii mici: vasele de dimensiuni medii devin inflamate, de exemplu vasele coronare. Acest lucru poate duce la complicații care pun viața în pericol.

Citiți mai multe despre această formă de vasculită primară în articolul Sindrom Kawasaki.

Granulomatoza cu poliangită

Puteți citi tot ce este important despre această formă de vasculită în articolul Granulomatoză cu poliangeită (fosta boala Wegener).

Vasculita anafilactoida (Purpura Schönlein-Henoch)

Această formă de vasculită primară, care apare în principal la copii, este asociată cu inflamarea vaselor mici de sânge și a capilarelor. Ca urmare, există hemoragii punctiforme la nivelul pielii și mucoaselor (peteșii).

Puteți citi mai multe despre această formă de vasculită în articolul Purpura Schönlein-Henoch.

În afara clasificării menționate în tabelul de mai sus, există și alte vasculitide primare, cum ar fi:

Trombangita obliterantă (endangiita obliterantă): afectează în principal vasele mici și mijlocii de la nivelul picioarelor. Afectează mai ales bărbații tineri (< 40 de ani), în special fumătorii înrăiți.

Vasculita cerebrală: se mai numește și vasculită primară a SNC și afectează numai vasele din creier și măduva spinării.
Sindromul de vasculită urticariană hipocomplementemică: Afectează pielea și se manifestă prin formarea de eritem (roșeață a pielii) sau roci care persistă mai mult de 24 de ore. Un alt nume pentru această afecțiune este vasculita urticariană.

Vasculitide secundare

Vasculita: simptome

Simptomele vasculitei depind de forma și amploarea bolii.

Simptome generale

În cele mai multe cazuri, vasculita începe cu simptome nespecifice: mulți pacienți se simt inițial obosiți și obosiți. În plus, există o ușoară febră, de obicei sub 38.5 grade Celsius (temperatura subfebrilă). Unii pacienți raportează transpirații nocturne severe și scădere în greutate nedorită.

Pe lângă aceste simptome destul de vagi de vasculită, pot apărea și plângeri reumatice: Unii pacienți se plâng de dureri articulare, uneori asociate cu umflare. Alții suferă de dureri musculare (mialgii) și raportează catar muscular neobișnuit de sever.

Dacă vasculita progresează în continuare și afectează organele, apar simptome mai severe. Acestea variază în funcție de forma vasculitei.

Simptome de vasculită în inflamația vaselor mici

Înroșirea ochilor și tulburări de vedere în inflamația vaselor mici din ochi
Lezarea mucoasei în gură cu formarea de afte dureroase (vezicule mici) la marginea limbii sau pe interiorul buzelor în cazul inflamației vaselor mici din zona gurii
sinuzită recurentă și nasul blocat, ocazional, sângerând în cazul vasculitei vaselor mici din zona nasului și a sinusurilor
Dificultăți de respirație și tuse cu sânge, deoarece vasculita vaselor mici dăunează plămânilor

Alte posibile simptome de vasculită, în funcție de regiunea corpului în care sunt inflamate vasele mici, includ, de exemplu, diaree cu sânge sau urină cu sânge, durere în piept (dacă miocardul sau pericardul sunt afectate), furnicături sau senzații de disconfort (parestezii). .

Simptome de vasculită în inflamația vaselor de dimensiuni medii

Infarct
Cursă
Infarct intestinal
Infarct renal

Simptome de vasculită în inflamația vaselor mari

Dacă vasculita afectează arterele mari din cap, pacienții suferă de obicei de dureri de cap severe. Unii văd brusc mai rău sau chiar orbesc complet.

Vasele mari din brațe și picioare pot fi, de asemenea, blocate din cauza vasculitei, ducând la dureri severe.

Simptomele diferitelor forme de vasculită

Arterita Takayasu: simptome

Inflamația aortei și a ramurilor sale vasculare caracterizează această formă de vasculită. Stadiul inițial (etapa preocluzivă, stadiul prepulseless) se prezintă insidios cu febră ușoară, oboseală, dureri articulare, cefalee și scădere în greutate.

Mai târziu (etapa ocluzivă, fază fără puls), se dezvoltă alte simptome de vasculită.

La unii bolnavi, brațele dor, iar degetele devin palide și reci în crize (sindrom Raynaud).
Dacă vasele creierului sunt inflamate, pot apărea tulburări de vedere, amețeli cu leșin sau un accident vascular cerebral.
Vasculita Takayasu în apropierea inimii poate duce la simptome de boală coronariană (CAD). Acestea includ, de exemplu, o senzație inconfortabilă de presiune în piept (angina pectorală).

Panarterita nodoasă: simptome

Această formă de vasculită afectează bărbații de aproximativ trei ori mai des decât femeile. Poate afecta diferite organe, motiv pentru care simptomele vasculitei pot varia foarte mult.

În cele mai multe cazuri, vasele coronare sunt inflamate. Persoanele afectate simt adesea presiune sau durere în piept (angina pectorală) și pot suferi în cele din urmă un atac de cord (chiar și pacienții mai tineri). Alte simptome posibile includ:

Febră, transpirații nocturne, scădere în greutate
dureri abdominale crampe (colici), posibil infarcte intestinale
dureri testiculare
accident vascular cerebral (și la pacienții tineri)
parestezie, amorțeală (polineuropatie; mononeurită multiplex), convulsii epileptice, psihoze
Outpouchings vasculare (anevrisme)

La numeroși pacienți, inflamația vasculară afectează și rinichii, deși nu și corpusculii renali fini (fără glomerulonefrită).

Granulomatoza eozinofilă cu poliangeită: simptome.

Această formă de vasculită se mai numește și angiită granulomatoasă alergică (fostul sindrom Churgh-Strauss). Afectează de preferință tractul respirator, declanșând de obicei crize de astm cu detresă respiratorie acută. Celulele albe din sânge sunt detectabile în sânge, care sunt, de asemenea, tipice pentru alergie.

Panarterita microscopică (MPA): Simptome.

Această formă de vasculită afectează de obicei vasele renale mici: se dezvoltă inflamația corpusculilor renali (glomerulonefrită), care are ca rezultat creșterea tensiunii arteriale (hipertensiune) și dureri de cap.

Dacă vasele mici ale pielii sunt afectate de vasculită, sub piele se formează mici noduli și hemoragii palpabile (purpură palpabilă), în special la nivelul picioarelor.

Vasculita în crioglobulinemia esențială: simptome.

Hemoragiile pe mâini și picioare sunt tipice pentru această variantă de vasculită. În plus, pot apărea defecte tisulare (ulcere) și dureri articulare. În cazurile severe, se dezvoltă adesea leziuni ale rinichilor și nervilor.

Angiita leucocitoclastică cutanată (KLA): simptome

Boala Behçet: simptome

Dacă boala Behçet afectează pielea și mucoasele, se dezvoltă ulcere dureroase în gură (afte bucale) și zone intime (afte genitale). Uneori se formează și noduli sensibili la presiune (eritem nodos).

Adesea și ochii sunt afectați. Apoi, foarte des pielea ochiului mijlociu devine inflamată (uveită).

În plus, nu este neobișnuit ca articulațiile să devină inflamate (artrita).

În până la 30% dintre cei afectați, vasele din sistemul nervos central (SNC) devin inflamate.

Ca regulă generală, cu cât inflamația este mai activă, cu atât este mai mare riscul apariției cheagurilor de sânge periculoase (tromboembolisme).

Vasculita cerebrală: simptome

Vasculita cerebrală poate duce la aportul insuficient de sânge în regiunile creierului, ceea ce poate duce la un accident vascular cerebral (accident vascular cerebral ischemic). Ocazional, un accident vascular cerebral poate fi cauzat și de sângerare vasculară (accident vascular cerebral hemoragic).

Crizele epileptice sunt, de asemenea, printre posibilele simptome ale vasculitei SNC.

Trombangeita obliterantă: simptome

Pielea poate avea o decolorare albăstruie din cauza aportului de sânge redus. Pe măsură ce vasculita progresează, țesutul moare, în special pe vârfurile degetelor de la picioare – defectele pielii devin negricioase. În plus, creșterea unghiilor poate fi afectată.

Vasculita: dezvoltare și declanșatoare

În acest context, joacă un rol proteinele speciale, care sunt de obicei activate de complexele imune. Mai precis, acestea sunt anumite glicoproteine cunoscute ca factori de complement. Ele pot distruge celulele și pot provoca inflamații precum vasculita.

Posibilii declanșatori ai vasculitei primare

Vasculita: examinări și diagnostic

Specialistul responsabil pentru bolile vasculare este întotdeauna un medic internist. Dacă pielea este afectată de vasculită, un dermatolog poate fi contactul potrivit. În plus, vaculita poate fi diagnosticată și tratată într-o clinică specializată.

Istoricul medical

Dacă se suspectează vasculită, medicul va discuta mai întâi cu dumneavoastră în detaliu pentru a obține istoricul medical (anamneză). Întrebările posibile de adresat sunt:

Care sunt simptomele tale?
Te simți obosit și obosit?
Ai slăbit neintenționat în ultima vreme?
Transpiri mult noaptea?
Este temperatura ridicată?
Ați observat modificări ale pielii (de exemplu, roșeață)?
Aveți sau ați avut recent o infecție asemănătoare gripei? Mai trebuie să tuși, eventual și sânge?
Suferiți de boli de bază, de exemplu reumatism?
Aveți vreo infecție cunoscută (de exemplu, cu virusuri hepatitice)?
Ce medicamente iei?

Examinare fizică

Se examinează și tractul urechii, nasului și gâtului pentru a exclude orice inflamație. Dacă un pacient suferă de amețeli, leșin sau senzații cutanate, starea neurologică poate fi verificată folosind diverse teste.

Analize de laborator

Vasculita modifică adesea valorile din sânge și, de asemenea, ale urinei. Prin urmare, probele de sânge și urină sunt examinate în laborator pentru anumiți parametri care sunt tipici vasculitei. De exemplu, valorile inflamației (CRP, rata de sedimentare a eritrocitelor, leucocite) cresc adesea în vasculită. De o importanță deosebită sunt proteinele caracteristice sistemului de apărare, autoanticorpii sau complexele imune.

Examinarea țesuturilor

Probele de piele, mucoasă sau rinichi sunt prelevate sub anestezie locală. Procedura durează de obicei între 15 și 30 de minute.
Țesutul pulmonar este obținut de obicei în timpul endoscopiei pulmonare (bronhoscopie).
Dacă se suspectează vasculita cu celule gigantice a arterei temporale (arterita temporală), medicul îndepărtează o bucată din acest vas de cel puțin 20 de milimetri lungime.

Imaging

Examenele imagistice ajută la excluderea altor cauze ale simptomelor care apar, cum ar fi cancerul, sângerările sau modificările vasculare. De exemplu, imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) sau tomografia computerizată (CT) sunt utilizate – adesea în combinație cu medii de contrast pentru a vizualiza mai bine vasele (angiografie). O altă metodă de imagistică este tomografia cu emisie de pozitroni (PET).

Un alt examen imagistic este ultrasunetele (sonografia), numită ecocardiografie în inimă. Acesta poate fi folosit, de exemplu, pentru a verifica fluxul sanguin (ecografia duplex color) și constricțiile sau umflăturile vasculare. Ecografia este potrivită și pentru examinările articulare.

Examinări suplimentare

Cu toate acestea, o reacție similară poate fi observată și în vasculita leucocitoclastică și granulomatoza cu poliangeită. În plus, un rezultat negativ al testului nu exclude vasculita lui Behçet.

Criterii de diagnosticare a vasculitei

Unele vasculite pot fi diagnosticate numai dacă anumite condiții sunt îndeplinite (parțial). Colegiul American de Reumatologie (ACR, fost ARA) a dezvoltat aceste criterii. Acestea există pentru următoarele tulburări de vasculită:

Poliangeita cu granulomatoză
Granulomatoza eozinofilă cu poliangită
Panarterita nodoasă
Arterita cu celule uriașe
Arterita Takayasu

Vasculita: tratament

În plus, în anumite cazuri, pot deveni necesare intervenții chirurgicale asupra vaselor (de exemplu, în arterita lui Takayasu).

În tratamentul vasculitei secundare, boala de bază este tratată în primul rând. Unii factori declanșatori pot fi eliminați și ulterior ar trebui evitati (cum ar fi anumite medicamente sau aditivi alimentari).

Tratamentul vasculitei vasculare mici

În cazul vasculitei anafilactoide (purpura Schönlein-Henoch), medicii prescriu cortizon – mai ales în cazurile de afectare severă a pielii. Alternativ, se administrează imunosupresoare (cum ar fi ciclofosfamida) sau imunoglobuline. Dacă rinichii sunt afectați, medicii folosesc și inhibitori ai ECA (sau blocanți ai angiotensiunii II). Au un efect de scădere a tensiunii arteriale.

În cazul granulomatozei eozinofile cu poliangeită (EGPA), se inițiază în general terapia imunosupresoare, de exemplu cu cortizon singur sau cortizon plus metotrexat. Uneori, medicul curant prescrie și medicamente biologice sau imunomodulatoare. Acestea includ anticorpul produs artificial mepolizumab. Printre altele, are un efect antiinflamator. În cazuri individuale, tratamentul poate fi completat cu alte medicamente.

Panarterita nodoasă este tratată în principal cu metotrexat. Dacă boala progresează, medicii prescriu o combinație de preparate cu ciclofosfamidă și cortizon. În cazul unei infecții suplimentare cu hepatita B, terapia cu steroizi în doze mici este administrată în combinație cu medicamente virale (cum ar fi lamivudina).

Tratamentul vasculitei vaselor gigantice

În arterita cu celule gigantice, preparatele cu cortizon sunt medicamentul de elecție. Acestea trebuie luate pentru o perioadă mai lungă de timp: mai întâi în doze mari, apoi cu reducerea treptată a dozei. Cu ajutorul anticorpului artificial tocilizumab (TOC), care se injectează săptămânal sub piele, doza de cortizon poate fi redusă mai rapid. Alternativ, se poate administra metotrexat în acest scop.

Intervențiile vasculare pot fi necesare, în special în cazul arteritei Takayasu, dar și în alte forme de vasculită care provoacă îngustarea venelor accesibile. De exemplu, chirurgul poate introduce „suporturi vasculare” (stenturi) pentru a menține un vas deschis și permeabil. Utilizarea unei proteze a peretelui vasului poate fi utilă și în cazul unei umflături vase periculoase (anevrism).

Tratamentul altor forme de vasculită

În endangiita obliterantă, medicii prescriu și preparate cu cortizon. În plus, vasodilatatoare precum prostaglandinele sunt uneori prescrise – în ciuda efectului lor incert. Cea mai importantă măsură de bază pentru această vasculită este totuși să se abțină de la nicotină.

Sechelele severe ale vasculitei, cum ar fi accidentul vascular cerebral, infarctul miocardic, insuficiența renală, ruptura anevrismului sau alte leziuni ale organelor trebuie, de asemenea, tratate corespunzător.

Vasculita: evoluția bolii și prognostic

Pe lângă tratamentul medicamentos, experții recomandă pacienților cu vasculită,

Fă sport regulat,
consumați o dietă sănătoasă (uleiuri vegetale de înaltă calitate, carne puțină, alimente bogate în proteine – adaptate funcției renale) și
evita nicotina.

Schimbul de informații cu alți bolnavi (de exemplu, în grupuri de autoajutorare sau online într-un forum de vaculită) poate ajuta, de asemenea, să facă față mai bine consecințelor vasculitei.

Inflamația vasculară poate recidiva în orice moment și poate provoca disconfort. Adesea, această erupție este anunțată de simptome generale, asemănătoare gripei.
Infecțiile clasice, cum ar fi o răceală, pot face ca boala să se aprindă din nou.

În ambele cazuri, medicul trebuie consultat cât mai curând posibil pentru a atenua simptomele într-un stadiu incipient și pentru a contracara o agravare a vasculitei.