Țintă terapeutică
- Reducerea riscului sau prevenirea complicațiilor.
Recomandări de terapie
- Terapie se bazează pe etape și activități.
- Etapa localizată
- Inducţie terapie: metotrexat (MTX) (acid folic antagonist /imunosupresori) Şi glucocorticoizi (steroizi).
- Întreținere terapie: scăzutdoză steroizi și azatioprină (antagoniști ai purinei /imunosupresori) Sau leflunomidă (imunosupresoare) sau metotrexat.
- Etapa sistemică timpurie
- Terapie de inducție: metotrexat sau ciclofosfamidă (alchilanți) și glucocorticoizi (steroizi); la pacienții cu afectare a organelor critice, rituximab (anticorp monoclonal) este recomandat pe lângă ciclofosfamidă
- Terapie de întreținere:doză glucocorticoizi și azatioprină (antagoniști ai purinei /imunosupresori) Sau metotrexat.
- Etapa generalizată
- Terapie de inducție:doză glucocorticoizi.
- Cursul sever: terapia cu bolus glucocorticoid și ciclofosfamidă.
- În cadrul terapiei de inducție, luați în considerare utilizarea următoarelor terapii adjuvante:
- Protecția vezicii urinare
- Profilaxia împotriva Pneumocystis jiroveci: trimetoprim-sulfametoxazol.
- Terapie antifungică orală
- Protecție gastrică
- Suplimentarea cu calciu a vitaminei D
- Opțiuni de rezervare: rituximab (anticorp monoclonal; recomandat pentru terapia de inducție în plus față de ciclofosfamidă la pacienții cu afectare a organelor critice), infliximab (TNF-blocant alfa).
- Terapia de întreținere
- Odată ce apare remisiunea, terapia este trecută la azatioprină (24 luni) sau leflunomidă sau metotrexat. În plus, prednisolon.
- rituximab în doză redusă (500 mg la fiecare 6 luni) este superioară azatioprinei în terapia de întreținere după ciclofosfamidă inducţie.
- Alternative de linia a doua: leflunomidă și micofenolat mofetil.
- Terapie de inducție:doză glucocorticoizi.
- Etapa de generalizare severă, vitală.
- A se vedea etapa de generalizare (rituximab în loc de ciclofosfamidă).
- În plus: terapia cu plasmafereză (schimb de plasmă).
- Etapa refractară
- Terapie de inducție: globulină antiagregantă sau rituximab, plasmafereză.
- Terapia de întreținere: fără consens
- La pacienții cu recidivă, rituximab este superior ciclofosfamidei.
Alte referințe [Ghid S1]
- Inducția remisiunii:
- Asociat cu ANCA care nu amenință organele vasculita (AAV): glucocorticoizi (GC, săptămânal 0.3 mg / kg corp) + metotrexat (MTX, maxim 25 mg / săptămână).
- Amenințarea organelor: GC + ciclofosfamidă sau rituximab.
- Întreținerea remisiunii (terapia timp de cel puțin 24 de luni):
- Echivalent MTX sau azatioprină (AZA) În caz de contraindicații, intoleranțe sau eșec anterior tratamentului: rituximab (500 mg iv la fiecare 6 luni), plus GC ≤ 7.5 mg / zi, dacă este necesar.
- Tratament recurent:
- Recurență cu manifestare amenințătoare de organe: terapie de inducție reînnoită cu ciclofosfamidă sau rituximab, fiecare plus GC (1 mg / kg corp, max 80 mg / zi).
- Terapie de susținere: tratamentul comorbidităților; vaccinări; screeningul tumorii. În plus, tratamentul cardiovascular factori de risc / boli.