Ținte terapeutice
- Compensarea anemiei
- Cure (vezi mai jos beta-talasemie).
Recomandări de terapie
- Terapie pentru hemolitice anemie depinde de tulburarea de bază în fiecare caz.
- În multe cazuri, suplimentar sânge sunt necesare transfuzii.
- A se vedea, de asemenea, la „Mai departe terapie".
Terapia unei crize hemolitice acute în contextul unui incident de transfuzie (mistransfuzie în sistemul AB0):
- Oprirea imediată a transfuziei
- Terapie simptomatică: substituție de volum, administrare de glucocorticoizi și alcalinizare urinară cu bicarbonat de sodiu
- Ultima Ratio: transfuzie de schimb.
Terapia anemiei hemolitice ereditare / defecte ale membranei eritrocitelor:
- Pe lângă splenectomia recomandată (îndepărtarea chirurgicală a splină), profilaxia cu acid folic trebuie efectuată și în caz de hemoliză severă. → necesarul zilnic este de aproximativ 300-400 μg; În manifest acid folic deficiența trebuie adăugată 5-15 mg / zi.
- Înainte de splenectomie, vaccinarea împotriva pneumococ și H. influenzae trebuie efectuate.
Terapia anemiei hemolitice autoimune prin anticorpi termici:
- Glucocorticoizii
- În hemoliza severă, terapie cu prednisolon 1 mg / kg greutate corporală / zi, după normalizarea Hb (Hb = sânge pigment) conicitate a doză.
- La pacienții care nu răspund, terapia cu imunosupresori (medicamente care reduc funcțiile sistemului imunitar) sau administrare de gamma globuline (sinonim: imunoglobulină G (IgG); anticorpi (imunoglobuline) din clasa G, care acționează în principal împotriva viruși și bacterii) poate fi indicat.
Terapia cu talasemie (tulburări ale hemoglobină formare).
- Până în prezent, vindecați prin terapia cu celule stem alogene.
- genă terapie pentru beta-talasemie; celulele stem ale pacientului sunt luate și li se administrează o versiune corectă a genei folosind lentivirusuri în laborator înainte de perfuzie. Într-un studiu de fază II, 3 din 9 pacienți au reușit să evite complet sânge transfuzii după genă terapie; celelalte au avut o reducere semnificativă a transfuziilor (cu 73% în întregul grup). Deoarece terapiile pacienților variază acum între 15 și 42 de luni, șansele de vindecare sunt bune.
