Prezentare scurta
- Ce este sclerodermia?: boala țesutului conjunctiv, două forme: sclerodermia circumscritică și sistemică
- Simptome: îngroșarea pielii, sindromul Raynaud, masca feței, dureri articulare și musculare
- Curs și prognostic: Depinde de ce organe sunt afectate
- Tratament: Nu se vindecă, depinde de ce organ este afectat
- Cauze și factori de risc: Boală autoimună de cauză necunoscută, predispoziție genetică.
- Prevenire: Nu se cunosc măsuri preventive
Ce este sclerodermia?
Sclerodermia se referă la un grup de boli în care pielea și țesutul conjunctiv se îngroașă și se întăresc. Dacă simptomele sunt limitate la piele, se numește sclerodermie circumscritică. Dacă sunt afectate și organe interne precum plămânii, intestinele, inima sau rinichii, se numește sclerodermie sistemică (și: scleroză sistemică progresivă).
Forme de sclerodermie
Declanșatorul sclerodermiei este o boală a țesutului conjunctiv. Deoarece acest țesut se găsește aproape peste tot în corp, sclerodermia afectează de obicei nu numai pielea, ci se răspândește în întregul corp. În funcție de organele afectate, există două forme de sclerodermie.
Sclerodermie sistemică
În sclerodermia sistemică (cunoscută și ca scleroză sistemică progresivă), boala nu se limitează la piele, ci afectează și alte organe.
Forma limitată: Leziunile cutanate se găsesc doar de la degete până la cot sau de la degetele de la picioare până la genunchi. Alte părți ale corpului, cum ar fi pieptul, abdomenul și spatele rămân libere, iar capul este rareori afectat. În unele circumstanțe, sclerodermia sistemică se extinde la organele interne.
Scleroza sistemică sinus sclerodermie: Este o formă specială de scleroză deoarece modificările se găsesc pe organe, dar nu pe piele.
Sclerodermie circumscrisă
Sclerodermia circumscrisă se mai numește și morfee. Caracteristic acestei forme este că modificările afectează doar pielea. Organele interne nu sunt implicate.
În funcție de răspândirea și adâncimea modificărilor pielii (placi), sclerodermia circumstrictivă este împărțită în patru forme:
- Forma limitată
- Formă generalizată
- Forma liniară
- Sclerodermie circumscritică profundă (morfea profundă)
Frecvența sclerodermiei
Aproximativ 1,500 de persoane sunt diagnosticate cu scleroză sistemică în fiecare an, iar un total estimat de 25,000 de persoane cu această boală trăiesc în Germania. Cel mai adesea, primele simptome apar între 50 și 60 de ani, în unele cazuri chiar și după vârsta de 65 de ani. Femeile au șanse de patru ori mai mari de a dezvolta sclerodermie decât bărbații.
Cum recunosc sclerodermia?
Simptomele sclerodermiei sistemice
În cazul sclerodermiei sistemice, simptomele sunt posibile în tot corpul. De obicei, apar următoarele simptome:
- Sindromul Raynaud:
Sindromul Raynaud este adesea primul simptom al sclerodermiei sistemice. Consultați un medic cât mai curând posibil dacă aveți aceste simptome!
- Modificări ale pielii:
Întărirea și cicatrizarea se găsesc la aproape toți pacienții cu sclerodermie sistemică și, în principiu, la fiecare loc a pielii.
- Implicarea articulațiilor:
Uneori, în apropierea articulațiilor mici, se găsesc calcificări dureroase (calcinoze), palpabile ca noduli duri. Acest lucru este cauzat de acumulările de săruri de calciu sub piele.
- Implicarea musculaturii:
Dacă musculatura este, de asemenea, afectată de sclerodermie, durerea apare de obicei în timpul mișcării. Persoanele afectate raportează că mușchii lor obosesc repede și că se simt neputincioși.
- Leziuni ale organelor interne:
Inima: În 15% din toate cazurile, sclerodermia dăunează inimii. Cel mai frecvent, apare inflamația mușchiului inimii sau a pericardului. Dacă este lăsată netratată, aceasta se poate transforma în insuficiență cardiacă care pune viața în pericol sau aritmii cardiace.
Semnele tipice că inima este, de asemenea, afectată sunt durerile în piept, palpitațiile severe, leșinul sau picioarele umflate.
Tractul digestiv: Simptomele care apar în tractul digestiv în sclerodermie includ flatulență sau constipație. Gură uscată și arsurile la stomac sunt alte posibile plângeri.
- Alte simptome
Sclerodermia sistemică poate afecta întregul corp. Simptomele sunt în mod corespunzător variate și nespecifice: ele variază de la oboseală la probleme de somn până la răgușeală.
Simptomele sclerodermiei circumscrise
- Forma limitată:
Leziunile cutanate sunt mai mari de doi centimetri și sunt localizate pe una sau două zone ale corpului, de obicei pe trunchi (piept, abdomen, spate).
- Forma generalizata:
Leziunile cutanate apar în cel puțin trei locații, adesea pe trunchi și coapsă și sunt adesea simetrice.
- Forma liniara:
- Sclerodermie circumscritică profundă (morfea profundă):
În această formă foarte rară, indurațiile se găsesc în țesutul adipos și în mușchi. Apare simetric pe brate si picioare si deseori incepe in copilarie. Simptomul tipic este durerea musculară.
Cât timp poți trăi cu sclerodermie? Este sclerodermia fatală?
Sclerodermie circumscrisă
Sclerodermia nu este vindecabilă, dar simptomele pot fi bine tratate. În sclerodermia circumstrictă, indurațiile rămân limitate la piele. Prin urmare, persoanele afectate au aceeași speranță de viață ca și persoanele neafectate. În unele cazuri, boala se vindecă de la sine.
Sclerodermie sistemică
Potrivit statisticilor, așa-numita rată de supraviețuire la 10 ani pentru sclerodermia sistemică este în prezent de 70 până la 80 la sută. Aceasta înseamnă că 70 până la 80% dintre pacienți sunt încă în viață la zece ani după diagnostic.
Dacă sclerodermia afectează plămânii, prognosticul este de obicei mai rău. Cele mai frecvente cauze de deces în sclerodermie sunt hipertensiunea pulmonară și fibroza pulmonară.
Ce se poate face cu sclerodermia?
Conform cunoștințelor actuale, sclerodermia nu este vindecabilă. În funcție de organul afectat, medicul folosește diferite tratamente. În acest fel, încetinește progresia bolii și atenuează simptomele.
Tratamentul sclerodermiei sistemice
Terapia se bazează în primul rând pe organele afectate de sclerodermie și pe ce simptome trebuie atenuate.
Dacă plămânii sunt afectați în sclerodermie, se utilizează adesea medicamentul citostatic ciclofosfamidă. Dacă rinichii sunt implicați, se folosesc inhibitori ai ECA.
Terapia cu lumină (PUVA), precum și drenajul limfatic, kinetoterapie și kinetoterapie ajută la contracararea rigidizării degetelor în sclerodermie.
Ce poți face singur?
- Ai grijă de pielea ta în mod regulat pentru a preveni cicatricile. Întrebați medicul dumneavoastră ce produse de îngrijire a pielii sunt potrivite.
- Faceți suficient exercițiu. Exercițiile fizice regulate te mențin în formă și contribuie la starea ta de bine.
- Mâncați o dietă sănătoasă: dieta ajută, de asemenea, la ameliorarea simptomelor sclerodermiei. Mănâncă puțină carne roșie, dar multe fructe și legume și acizi grași omega-3 nesaturați (cum ar fi peștele). Acest lucru vă va ajuta corpul să minimizeze inflamația.
Tratamentul sclerodermiei circumscrise
Tratamentul cu lumină (fototerapie) cu lumină UVA este cel mai eficient tratament pentru sclerodermia circumskriptenă. Se presupune că ajută la combaterea inflamației, întăririi și îngroșării pielii. Împreună cu un ingredient activ din grupa psoralenilor, care face pielea mai sensibilă la lumină, acest tratament se numește PUVA. PUVA poate fi aplicat sub formă de cremă (cremă PUVA), de baie (puva de baie) sau tabletă (PUVA sistemică). Zonele de piele întărite devin de obicei mult mai moi.
Cauze și factori de risc
Cauze
De ce sistemul imunitar nu funcționează corect este necunoscut. Experții medicali presupun că mai mulți factori joacă un rol.
Posibilii factori declanșatori ai bolii autoimune sunt:
- Predispoziție genetică
- Hormoni (femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații)
- Factori de mediu precum infecțiile cu viruși și bacterii (Borrelia) sau fumatul
- Medicamente precum bleomicina, pentazocina
- Produse chimice precum solvenți organici, benzină, formaldehidă
Factorii de risc
Examinări și diagnostic
Primul lucru care iese în evidență sunt modificările pielii, adesea asociate cu sindromul Raynaud în sclerodermia sistemică. Prima persoană de contact atunci când se suspectează sclerodermia este medicul internist sau dermatologul. El sau ea se va întreba mai întâi despre simptome, urmate de un examen fizic amănunțit.
Examinarea pielii
Medicul caută modificări tipice ale pielii care indică sclerodermie. În funcție de locul în care apar, el sau ea poate restrânge și mai mult diagnosticul. Sindromul Raynaud, de exemplu, nu apare în sclerodermia circumscritică. Deci, dacă este prezent, este mai indicativ de sclerodermie sistemică.
Examinarea vaselor mici de pliere a unghiilor
Test de sange
Dacă se suspectează scleroza sistemică, medicul examinează sângele. La aproape toți pacienții cu sclerodermie, anumiți anticorpi, așa-numiții anticorpi antinucleari (ANA), se găsesc în sânge. Testul de sânge oferă și primul indiciu dacă organele sunt afectate.
Radiografie
tomografie computerizată (CT)
Dacă medicul suspectează că sunt afectate organe interne, cum ar fi plămânii, rinichii sau inima, el sau ea solicită o tomografie computerizată.
Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)
Unele modificări pot fi detectate mai bine prin imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). De exemplu, dacă medicul detectează un „în coup de sabre”, el folosește RMN-ul capului pentru a examina dacă creierul este și el afectat de sclerodermie.
Examinări suplimentare
Prevenirea
Deoarece declanșatorul exact al sclerodermiei nu este cunoscut, nu există măsuri concrete pentru prevenirea bolii. La primele semne care indică sclerodermie, este cu atât mai important să consultați un medic într-un stadiu incipient. În acest fel, evoluția bolii autoimune poate fi influențată favorabil.
