dermatomiozita (DM) (sinonime: Dermatomucomiozita; Dermatomucozomiozita; Dermatomiozita; Boala violeta; Sindromul Petges-Cléjat-Jacobi; Poikilodermatomiozita; Pseudotricinoza; Pseudotricinoza; Boala Wagner; Wagner polimiozita; Sindromul Wagner-Unverricht; Boala purpurie cu pete albe; ICD-10-GM M33. 1: Altele dermatomiozita) este o boală musculară inflamatorie (miozita/inflamație musculară) care afectează și piele (dermatită / inflamație a pielii). Implicarea organe interne cum ar fi inimă, plămânii, tractul gastro-intestinal sunt, de asemenea, posibile. Boala aparține colagenozelor (boli autoimune inflamatorii cronice ale țesut conjunctiv). Reacțiile imunologice de aici sunt îndreptate împotriva vasculare (care afectează nave) Şi fibra musculara proteine.
Dermatomiozita este împărțită în următoarele forme:
- juvenil dermatomiozita (JDM) - apare în copilărie sau adolescenți; se dezvoltă restricții progresive de mișcare, însoțite de durere în până la 50% din cazuri; extramuscular, inimă iar plămânii sunt afectați; tumorile asociate se găsesc la aproximativ 15% dintre pacienți înainte sau după diagnosticul bolii de bază.
- Dermatomiozita adultă (idiopatică) (fără cauză aparentă) - formă adultă.
- Dermatomiozita amiopatică (ADM) - la copii și adulți.
- Dermatomiozita asociată cu tumori maligne (cancere).
- Dermatomiozita asociată cu colagenozele
Mai mult, există forme speciale, precum și sindroame suprapuse, care nu vor fi discutate în continuare.
Aproximativ 50% din dermatomiozitide la adulți sunt asociate cu boli tumorale (dermatomiozite paraneoplazice). Frecvent, carcinoamele implică tractul gastro-intestinal (tractul gastro-intestinal), sânul feminin, ovare (ovare), uter (uter), plămân, de prostată. Non-limfomul lui Hodgkin apare și în asociere cu dermatomiozita. De obicei, dermatomiozita se vindecă după îndepărtarea tumorii.
Raportul de sex: bărbații la femei este 1: 2. Dermatomiozita juvenilă afectează fetele mai des decât băieții.
Vârful de frecvență: dermatomiozita juvenilă: debutul bolii este înainte de vârsta de 18 ani, de obicei în al 7-lea până la 8-lea an de viață. În dermatomiozita adultă, există două vârfuri de frecvență: la 35-44 de ani și la 55-60 de ani.
Dermatomiozita este o boală rară.
Incidența (frecvența cazurilor noi) de dermatomiozită juvenilă este de aproximativ 0.2 cazuri la 100,000 de populații pe an. Incidența dermatomiozitei la adulți este de aproximativ 0.6-1.0 cazuri la 100,000 XNUMX de populații pe an.
Curs și prognostic: în cursul dermatomiozitei, mialgii (mușchi durere) apar restricții de mișcare. Deoarece aspectul este afectat de dermatită, pacienții suferă și ei emoțional. Cele două tablouri clinice dermatită și miozita nu se corelează între ele, adică piele plângerile pot preceda plângerile musculare sau pot apărea mai târziu (într-o treime din cazuri simptomele pielii apar mai întâi). Un cauzal terapie nu există încă. terapie este lung, dar duce adesea la o îmbunătățire a calității vieții. În majoritatea cazurilor, boala se oprește după 5-10 ani. Dacă nu este tratată, boala poate fi letală. Rata de supraviețuire pe 10 ani este de aproximativ 84%.
