Agalsidază

Produse

Agalsidase este disponibil comercial ca preparat pentru perfuzie și a fost aprobat în multe țări din 2001 și respectiv 2003:

  • Replagal: agalsidază alfa
  • Fabrazyme: agalsidază beta

Structură și proprietăți

Agalsidaza este o α-galactozidază A recombinantă umană produsă prin metode biotehnologice. Secvența de aminoacizi este identică cu enzima lizozomală naturală. Este un homodimer cu o greutate moleculară de aproximativ 100 kDa. O subunitate este formată din 398 aminoacizi.

Efecte

Agalsidaza (ATC A16AB03, ATC A16AB04) înlocuiește enzima α-galactozidază A lipsă din organism și catalizează hidroliza globotriaozilceramidei (GL-3) și a altor glicozifingolipide.

Indicatii

Pentru terapia de substituție enzimatică la pacienții cu boala Fabry (deficit de α-galactozidază A).

Dozaj

Potrivit SmPC. medicamente se administrează sub formă de perfuzie intravenoasă.

Contraindicații

medicamente sunt contraindicate în caz de hipersensibilitate. Pentru precauții complete, consultați eticheta medicamentului.

Interacţiuni

Combinație cu clorochina, amiodaronă, benochin sau gentamicină nu este indicat deoarece acești agenți pot inhiba activitatea α-galactozidazei.

Efecte adverse

Cele mai frecvente efecte adverse potențiale includ:

  • Reacții asociate perfuziei
  • Roşeaţă
  • Greaţă
  • Rigiditate musculară
  • Febră
  • Durere
  • Oboseală
  • Durere de cap