Produse
Agalsidase este disponibil comercial ca preparat pentru perfuzie și a fost aprobat în multe țări din 2001 și respectiv 2003:
- Replagal: agalsidază alfa
- Fabrazyme: agalsidază beta
Structură și proprietăți
Agalsidaza este o α-galactozidază A recombinantă umană produsă prin metode biotehnologice. Secvența de aminoacizi este identică cu enzima lizozomală naturală. Este un homodimer cu o greutate moleculară de aproximativ 100 kDa. O subunitate este formată din 398 aminoacizi.
Efecte
Agalsidaza (ATC A16AB03, ATC A16AB04) înlocuiește enzima α-galactozidază A lipsă din organism și catalizează hidroliza globotriaozilceramidei (GL-3) și a altor glicozifingolipide.
Indicatii
Pentru terapia de substituție enzimatică la pacienții cu boala Fabry (deficit de α-galactozidază A).
Dozaj
Potrivit SmPC. medicamente se administrează sub formă de perfuzie intravenoasă.
Contraindicații
medicamente sunt contraindicate în caz de hipersensibilitate. Pentru precauții complete, consultați eticheta medicamentului.
Interacţiuni
Combinație cu clorochina, amiodaronă, benochin sau gentamicină nu este indicat deoarece acești agenți pot inhiba activitatea α-galactozidazei.
Efecte adverse
Cele mai frecvente efecte adverse potențiale includ:
- Reacții asociate perfuziei
- Roşeaţă
- Greaţă
- Rigiditate musculară
- Febră
- Durere
- Oboseală
- Durere de cap