hemofilie

Hemofilie: Teste diagnostice

Diagnosticarea dispozitivelor medicale opționale - în funcție de rezultatele istoricului, examinarea fizică, diagnosticul de laborator și diagnosticarea obligatorie a dispozitivelor medicale - pentru sângerări simptomatice. Sonografia (examinarea cu ultrasunete) a regiunii afectate a corpului. Radiografie a regiunii corporale afectate Tomografie computerizată (CT; procedură de imagistică secțională (imagini cu raze X luate din direcții diferite cu computer ... Hemofilie: Teste diagnostice

Hemofilie: cauze

Patogenia (dezvoltarea bolii) Hemofilia A este cauzată de scăderea sau absența completă a factorului de coagulare VIII (FVIII, hemofilie A). Hemofilia B, pe de altă parte, este cauzată de reducerea sau absența completă a factorului de coagulare IX (FIX, hemofilia B). Factorii de coagulare fac parte din cascada de coagulare. Dacă orice parte din ... Hemofilie: cauze

Hemofilie: Terapie

Măsuri generale Persoanele cu hemofilie ar trebui să obțină o carte de identificare și să o poarte cu ei în orice moment. Injecțiile trebuie administrate intravenos și / sau subcutanat Hemostaza foarte atentă trebuie efectuată întotdeauna după leziuni / intervenții chirurgicale. Următorii agenți trebuie evitați: Agenți antiplachetari (TAH) [Nu există nicio pretenție de integritate!] Abciximab Acid acetilsalicilic (ASA) Combinație de ... Hemofilie: Terapie

Hemofilie: istoric medical

Istoricul medical (istoricul bolii) reprezintă o componentă importantă în diagnosticul de hemofilie (tulburare de sângerare). Istoricul familiei Există vreo boală comună în familia ta? Există boli ereditare în familia ta? Anamneză socială Istoric medical actual / istoric medical sistemic (plângeri somatice și psihologice). Ce simptome ai observat? Te învineți ... Hemofilie: istoric medical

Hemofilie: Sau altceva? Diagnostic diferentiat

Sânge, organe formatoare de sânge-sistem imunitar (D50-D90). Sindromul Willebrand-Jürgens (sinonime: sindromul von Willebrand-Jürgens; sindromul von Willebrand, vWS) - cea mai frecventă boală congenitală cu tendință crescută de sângerare; boala se transmite predominant autosomal-dominant cu penetranță variabilă, tipul 2 C și tipul 3 sunt moștenite autozomal-recesiv; există un defect cantitativ sau calitativ al factorului von Willebrand; asta afectează, ... Hemofilie: Sau altceva? Diagnostic diferentiat

Hemofilie: complicații

Următoarele sunt cele mai importante boli sau complicații la care poate contribui hemofilia (hemofilia): Boli infecțioase și parazitare (A00-B99). Infecție cu hepatită B, hepatită C, HIV etc., datorită terapiei (donare directă de sânge, unități de sânge sau plasmă); astăzi, doar terapia de substituție cu factori de sânge. Sistemul musculo-scheletic și țesutul conjunctiv (M00-M99). Îmbinare ... Hemofilie: complicații

Hemofilie: Clasificare

Clasificarea hemofiliei în funcție de activitatea factorilor. Activitate factorială: factor VIII / factor IX Evaluare Simptome clinice 25-50% Subhemofilie Majoritatea fără simptome 5-25% Hemofilie ușoară De obicei asimptomatică, posibil post-operatorie hemoragie secundară sau hematom după traume mai severe (leziuni) 1-5% hemofilie moderată Sângerări după minore traumatism <1% hemofilie severă Sângerări spontane

Hemofilie: examinare

Un examen clinic cuprinzător este baza pentru selectarea etapelor de diagnostic ulterioare: Examenul fizic general - inclusiv tensiunea arterială, pulsul, temperatura corpului, greutatea corporală, înălțimea corpului; mai departe: Inspecție (vizualizare). Piele, mucoase și sclere (partea albă a ochiului) [vânătăi extinse]. Măsurarea mobilității articulației și a gamei de mișcare a articulației (conform neutrului ... Hemofilie: examinare

Hemofilie: Test și diagnostic

Parametrii de laborator de ordinul 1 - teste de laborator obligatorii. Număr mic de sânge Parametrii de coagulare - PTT [↑], Rapid [normal]. Determinarea factorilor de coagulare: VIII (hemofilie A), IX (hemofilie B), VWF (factor von Willebrand; sinonime: antigen asociat factorului de coagulare VIII sau antigen factor von Willebrand, vWF-Ag). Severitatea hemofiliei Nivelul factorului de severitate în% Hemofilia severă ... Hemofilie: Test și diagnostic

Hemofilie: Terapie medicamentoasă

Țintă terapeutică Prevenirea hemoragiei sau sechelelor. Recomandări de terapie Se disting următoarele forme de terapie de substituție sau terapie: La cerere (= terapie necesară; „substituire la cerere”): substituirea se bazează întotdeauna pe simptomatologie. Deseori multiple sunt deseori necesare în cazurile de sângerare amenințătoare. Terapie continuă de prevenire a sângerării: Copii cu hemofilie severă; inițiere cel târziu după ... Hemofilie: Terapie medicamentoasă