Neuropatia motorie multifocală (MMN) este o boală lentă progresivă a motorului nervi care are ca rezultat diferite deficite. Sensorial și autonom nervi nu sunt implicați. Se crede că cauza este un proces autoimunologic.
Ce este neuropatia motorie multifocală?
Neuropatia motorie multifocală se caracterizează prin pierderea lentă a motorului nervi. La examinare, anticorpi la gangliozid GM1 sunt detectate. Astfel, este o boală autoimună. Neuropatia este clasificată ca sindrom Guillain-Barré. Sindromul Guillain-Barré este un termen colectiv pentru boală autoimună a sistem nervos care afectează funcția musculară. Neuropatia motorie multifocală se caracterizează prin disfuncție a nervilor ulnari și mediani. Este foarte rar condiție cu o prevalență de 1 până la 2 la 100,000 de persoane. Cel mai adesea, neuropatia apare pentru prima dată între 30 și 50 de ani. Bărbații au de două până la trei ori mai multe șanse de a fi afectați de neuropatia motorie multifocală decât femeile. Simptomele apar și mult mai devreme la bărbați. MMN are simptome similare cu ALS și trebuie întotdeauna diferențiat de acesta prin diagnostic diferentiat. Cu toate acestea, spre deosebire de SLA, există opțiuni de tratament bune care pot opri și chiar inversa progresia bolii.
Cauze
Cauza neuropatiei motorii multifocale poate fi un proces autoimunologic care implică producerea de autoanticorpi împotriva gangliozidelor GM1. Gangliozidele, ca sfingolipide, sunt o componentă a membranelor celulare. Acestea joacă un rol în stabilirea contactelor celulare. Ei sunt, de asemenea, responsabili de recunoașterea celulelor nervoase de către sistemului imunitar. Dacă acestea fosfolipide eșuează, semnalele nervoase sunt transmise doar slab. Acesta poate conduce la eșecurile nervoase și chiar pareza. autoanticorpi legați-vă de gangliozide și deci opriți-le. Prin urmare, transmiterea excitației este inhibată local și performanța musculară este afectată. În cazul neuropatiei motorii multifocale, nervii ulnari și median sunt afectați.
Simptome, plângeri și semne
MMN se caracterizează prin apariția parezei distale asimetrice a extremităților superioare, deși acest lucru poate dura mult conduce la atrofia musculară. Uneori, nu există deloc atrofii sau sunt ușoare. După cum sa menționat mai sus, nervii ulnari și median sunt afectați în principal. nervul cubital este un nerv motor al brațului. Este responsabil pentru antebrațul mușchii și mâinile. nervul median inervează, de asemenea, mușchii antebrațul iar mâinile sau degetele. În cazuri rare, este posibilă și afectarea nervilor cranieni. Mai mult, apar spasme musculare și mișcări involuntare ale grupurilor musculare mici (fasciculări). În cazuri foarte rare, paralizia respiratorie este posibilă și din cauza implicării nervilor frenici. Muşchi reflex scădere în cursul bolii. Cu toate acestea, rareori apar tulburări senzoriale. Cu toate acestea, pot apărea probleme respiratorii dacă nervul frenic este implicat. Cu toate acestea, acest lucru se întâmplă doar în aproximativ un procent din cazuri. Uneori, extremitățile inferioare sunt, de asemenea, afectate de neuropatie motorie multifocală. Cu toate acestea, acest lucru este, de asemenea, foarte rar cazul. Mai ales la începutul bolii, este izbitoare discrepanța dintre parezele deseori considerabile și singurele atrofii musculare nesemnificative care apar. Cu toate acestea, pe măsură ce boala progresează, atrofiile devin mai proeminente datorită distrugerii treptate a tecilor de mielină.
Diagnosticul și evoluția bolii
Neuropatia motorie multifocală se caracterizează prin simptome aproape identice cu scleroza laterala amiotrofica (ALS), ceea ce face ca cele două boli să fie dificil de distins. Același lucru este valabil și pentru atrofie musculară spinală și sindromul de compresie nervoasă. Diagnostic diferentiat trebuie efectuată pentru a exclude aceste tulburări. Sânge analizele, testele lichidului cefalorahidian și tehnicile de imagistică nu conduce la orice rezultate în acest caz. O indicație tipică a neuropatiei motorii multifocale este apariția blocurilor de conducere nervoasă în electroneurografele motorii. Aici, suma potențialului muscular al stimulărilor nervoase proximale este redusă semnificativ cu mai mult de 50% comparativ cu potențialul muscular al distalului. stimulări nervoase. Un efectuat suplimentar electromiografie prezintă o reducere a conținutului nervos în mușchii scheletici. De asemenea, poate fi determinat anticorpul GM1. Dacă titrul acestui autoanticorp este crescut, există alte dovezi ale MMN.
Complicațiile
Datorită acestei boli, în majoritatea cazurilor, persoanele afectate suferă de diferite deficite motorii. Drept urmare, viața de zi cu zi a pacientului este de obicei mult mai dificilă și calitatea vieții este la fel de redusă și limitată. Pacienții suferă în primul rând de mușchi sever durere și nu mai sunt capabili să le mute în mod voluntar. Crampe și pot apărea și crize epileptice, care sunt asociate cu severe durere. În cel mai rău caz, acest lucru paralizează respiraţie, astfel încât persoana afectată să fie subalimentată cu aer și, eventual, să-și piardă cunoștința. În acest proces, poate apărea o vătămare în caz de cădere. În tot corpul, pacienții suferă, de asemenea, de tulburări senzoriale sau paralizie ca urmare a bolii. Acestea pot limita în mod semnificativ viața de zi cu zi, astfel încât cei afectați au nevoie de ajutorul altor persoane din viața lor. Auto-vindecarea nu apare de obicei cu această boală. Tratamentul acestei boli poate fi efectuat cu ajutorul medicamentelor. Cu toate acestea, pacienții sunt, de asemenea, dependenți de diferite terapii pentru a menține funcțiile mușchilor. De obicei nu apar complicații particulare.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Neuropatia motorie multifocală trebuie evaluată de un medic dacă apar simptome clasice, cum ar fi spasme musculare sau mișcări involuntare. Tulburările senzoriale și problemele respiratorii indică faptul că boala este deja avansată și că ar trebui diagnosticată și tratată cu promptitudine. Boala poate fi recunoscută la început prin alternanța neregulată între spasmele musculare ușoare și pareza severă. Persoanele care observă tipul de simptom menționat mai sus în sine ar trebui să viziteze în mod ideal medicul de familie direct. Medicul poate face un diagnostic provizoriu inițial și, dacă este necesar, poate consulta un specialist. În caz de deficiențe motorii, trebuie chemat medicul de urgență. Același lucru se aplică convulsiilor, convulsiilor epileptice și paraliziei respiraţie. Dacă apare o cădere din cauza unei crize, primul ajutor trebuie administrat, de asemenea. Persoana afectată este apoi îngrijită în spital. Tratamentul propriu-zis este asigurat de un neurolog sau alt specialist în boli interne. O parte din tratament include, de asemenea, extins terapie psihica, care încearcă să păstreze capacitatea membrelor de a se mișca.
Tratament și terapie
Spre deosebire de scleroza laterala amiotrofica, neuropatia motorie multifocală poate fi bine tratată. Prin urmare, diagnostic diferentiat este foarte important pentru a distinge cele două boli. De exemplu, unii pacienți cu un diagnostic anterior de SLA sunt diagnosticați cu MMN la o examinare mai atentă. MMN poate fi bine tratat cu imunoglobuline. S-a constatat că la 40 până la 60 la sută din toți pacienții diagnosticați cu MMN, progresia bolii ar putea fi prevenită prin acest tratament. Prognosticul este mai favorabil cu cât este mai devreme terapie este început. terapie se administrează de obicei timp de șase ani. În acest timp, doză of imunoglobuline este crescut de la douăsprezece inițiale la șaptesprezece grame pe săptămână. Efectele secundare ale acestui tratament nu sunt cunoscute. Cu toate acestea, deoarece leziunile ireversibile ale celulelor nervoase apar în cursul bolii, succesul terapie depinde de momentul în care se începe terapia.
Perspectivă și prognostic
Perspectiva neuropatiei motorii multifocale este în esență slabă. Deși mulți oameni de știință subliniază că administrare of imunoglobuline previne progresia bolii. Cu toate acestea, conform studiilor statistice, acest lucru ajută cel mult șaizeci la sută dintre cei afectați. Ceilalți suferă permanent de slăbiciune musculară și trebuie să accepte restricții în viața lor. Un alt dezavantaj este acela pe termen lung administrare de imunoglobuline este de obicei ineficientă. Apoi se dezvoltă deficite permanente. Riscul de a dezvolta neuropatie motorie multifocală este cel mai mare între 30 și 50 de ani. Statistic, bărbații în special sunt considerați susceptibili. În cel mai bun caz, simptomele regresează. Medicii sunt deosebit de plini de speranță în tratamentul cu succes dacă simptomele nu au progresat încă prea departe. Prin urmare, inițierea terapiei într-un stadiu incipient poate fi considerată ideală. Neuropatia motorie multifocală afectează în principal extremitățile. Rareori, boala se extinde la nervii cranieni și frenici, ducând la complicații suplimentare. Dizabilitățile și slăbiciunile se dezvoltă în mod special și demonstrabil atunci când neuropatia motorie multifocală a fost lăsată netratată de mult timp.
Prevenirea
Ce opțiuni există pentru prevenirea neuropatiei motorii multifocale nu este cunoscută, deoarece cauza acesteia condiție este neclar. Este o boală autoimună. Cu toate acestea, atunci când apar primele simptome, tratamentul trebuie început rapid, deoarece succesul terapiei depinde în mare măsură de momentul în care începe terapia.
Îngrijire ulterioară
Îngrijirea ulterioară pentru neuropatia motorie multifocală depinde de evoluția particulară a bolii. Dacă tratamentul cu imunoglobuline este început devreme, există chiar șanse mari de recuperare completă în unele cazuri. Cu toate acestea, dacă terapia începe mai târziu, perspectivele de regresie completă a bolii se agravează. Apoi, de multe ori se pot face doar încercări de a contracara agravarea simptomelor. În orice caz, aceasta este o terapie prelungită, care trebuie însoțită de o monitorizare intensivă măsuri. Tratamentul cu imunoglobuline se repetă de obicei la fiecare patru până la opt luni. Ulterior, trebuie efectuate întotdeauna examinări detaliate pentru a documenta progresul terapiei. administrare de imunoglobuline duce în aproximativ 40 până la 60 la sută din cazuri, cel puțin întreruperea progresiei bolii. Cu toate acestea, dacă rezistența la terapie devine evidentă la examinările ulterioare, se poate încerca să se obțină o îmbunătățire a simptomelor cu ajutorul altor agenți, cum ar fi ciclofosfamidă în asociere cu imunoglobuline. În special în cazul unui prognostic nefavorabil cu imobilitate crescândă, terapia psihologică trebuie adesea integrată în îngrijirea ulterioară măsuri deoarece, în ciuda unei speranțe normale de viață, calitatea vieții este considerabil redusă. În același timp, îngrijirea ulterioară include și achiziționarea de dispozitive de asistență adecvate, care devin necesare atunci când capacitatea de a deplasa extremitățile inferioare este semnificativ afectată.
Ce poți face singur
Dacă începeți activitatea fizică imediat după diagnostic, nu puteți influența evoluția bolii, dar veți favoriza conservarea mușchilor rezistenţă și mișcare. Este important să utilizați suporturi articulare sau bandaje atunci când este necesar pentru a preveni suprautilizarea anumitor grupe musculare. Dacă apar probleme la locul de muncă din cauza bolii, Biroul de integrare oferă ajutor complet. Angajații consiliază și ajută la comunicarea cu angajatorul și la depunerea cererii SIDA pentru a menține capacitatea de lucru. În cazul unei boli grav avansate, viața independentă fără ajutor din exterior este cu greu posibilă. În acest caz, este important să solicitați un nivel de îngrijire într-un stadiu incipient, pentru a sprijini financiar rudele îngrijitoare pe de o parte sau pentru a obține îngrijire externă cu fracțiune de normă pe de altă parte. Care cale este cea corectă trebuie decisă de fiecare pacient împreună cu familia sa. Adesea este psihologic mai puțin stresant să obții ajutor din exterior. De asemenea, pasul către terapeut poate să nu fie evitat, deoarece un dezechilibru mental poate duce și la plângeri fizice. Dacă este nevoie completă de ajutor în toate domeniile vieții, poate fi solicitat și asistență externă non-stop. Cu acest sprijin, uneori este chiar posibil ca cei afectați să se întoarcă la locul de muncă și să participe la viața socială.
