Etapele activității asociate ANCA vasculitide (AAV) - definiție EUVAS.
| Etapa de activitate | Definiție |
| Etapa localizată | Căile respiratorii superioare și / sau inferioare fără manifestare sistemică, fără simptome B, nu amenință organele1 |
| Etapa sistemică timpurie | Este posibilă orice implicare a organelor, care nu pune viața în pericol sau organele care pun în pericol2 |
| Etapa de generalizare | Implicare renală (rinichi afectare) sau altă manifestare care amenință organele (ser creatinină <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa de generalizare severă, care pune viața în pericol | Insuficiență renală sau alte insuficiențe organice (creatinină > 500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Etapa refractară | Boală progresivă, refractară la terapia standard (glucocorticoizi, ciclofosfamidă) |
Legendă
- 1ANCA adesea negativ
- 2ANCA negativ sau pozitiv
- 3ANCA aproape întotdeauna pozitiv
B simptomatologie
- Inexplicabil, persistent sau recurent febră (> 38 ° C).
- Transpirații nocturne (umede păr, îmbrăcăminte de dormit îmbibată).
- Pierderea în greutate nedorită (> 10% la sută din greutatea corporală în decurs de 6 luni).
Granulomatoza eozinofilă cu poliangiită (EGPA), fost sindrom Churg-Strauss (CSS), poate fi clasificată în conformitate cu criteriile ACR *:
| Astm bronșic (> 90% din cazuri). |
| Infiltrate pulmonare necorectate în cadrul studiului imagistic. |
| Patologic sinusuri paranazale/sinuzita (sinuzită). |
| Mono- și polineuropatii (boli ale sistemului nervos periferic) |
| Sânge eozinofilie (> 10% în diferențial număr de sânge). |
| Dovezi ale eozinofiliei extravasculare (de biopsie (probă de țesut)). |
Dacă sunt prezente 4 din cele 6 criterii, un diagnostic de granulomatoza eozinofilă cu poliangită (EGPA), fost sindrom Churg-Strauss (CSS), poate fi făcut.
* Colegiul American de Reumatologie (ACR)
