Etapele activității asociate ANCA vasculitide (AAV) - definiție EUVAS.
Etapa de activitate | Definiție |
Etapa localizată | Căile respiratorii superioare și / sau inferioare fără manifestare sistemică, fără simptome B, nu amenință organele1 |
Etapa sistemică timpurie | Este posibilă orice implicare a organelor, care nu pune viața în pericol sau organele care pun în pericol2 |
Etapa de generalizare | Implicare renală (rinichi afectare) sau altă manifestare care amenință organele (ser creatinină <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Etapa de generalizare severă, care pune viața în pericol | Insuficiență renală sau alte insuficiențe organice (creatinină > 500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
Etapa refractară | Boală progresivă, refractară la terapia standard (glucocorticoizi, ciclofosfamidă) |
Legendă1ANCA adesea negativă2ANCA negativă sau pozitivă3ANCA aproape întotdeauna pozitivă.
B simptomatologie
- Inexplicabil, persistent sau recurent febră (> 38 ° C).
- Transpirații nocturne (umede păr, îmbrăcăminte de dormit îmbibată).
- Pierderea în greutate nedorită (> 10% la sută din greutatea corporală în decurs de 6 luni).
Granulomatoza cu poliangiită (GPA), fostă granulomatoză a lui Wegener, poate fi clasificată în conformitate cu criteriile ACR *:
- Inflamație la nivelul nasului sau gurii cu ulcere (ulcerații) și secreții nazale purulente (purulente)
- La radiografia toracică: noduli, infiltrații sau dovezi ale cavernelor (dovezi ale „cavităților”)
- Sediment urinar patologic (patologic) cu microhematurie ((prezența sânge în urină (hematurie), care poate fi detectată microscopic sau prin intermediul benzilor de testare (testul Sangur)) sau a cilindrului eritrocitar.
- Bioptic (care afectează proba de țesut) a detectat inflamația granulomatoasă în pereții vaselor arteriale sau perivasculară
Un diagnostic de granulomatoza cu poliangită se poate face dacă sunt prezente 2 din cele 4 criterii.
* Colegiul American de Reumatologie (ACR)