Granulomatoza cu poliangită: clasificare

Etapele activității asociate ANCA vasculitide (AAV) - definiție EUVAS.

Etapa de activitate Definiție
Etapa localizată Căile respiratorii superioare și / sau inferioare fără manifestare sistemică, fără simptome B, nu amenință organele1
Etapa sistemică timpurie Este posibilă orice implicare a organelor, care nu pune viața în pericol sau organele care pun în pericol2
Etapa de generalizare Implicare renală (rinichi afectare) sau altă manifestare care amenință organele (ser creatinină <500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3
Etapa de generalizare severă, care pune viața în pericol Insuficiență renală sau alte insuficiențe organice (creatinină > 500 umol / l (5.6 mg / dl)) 3
Etapa refractară Boală progresivă, refractară la terapia standard (glucocorticoizi, ciclofosfamidă)

Legendă1ANCA adesea negativă2ANCA negativă sau pozitivă3ANCA aproape întotdeauna pozitivă.

B simptomatologie

  • Inexplicabil, persistent sau recurent febră (> 38 ° C).
  • Transpirații nocturne (umede păr, îmbrăcăminte de dormit îmbibată).
  • Pierderea în greutate nedorită (> 10% la sută din greutatea corporală în decurs de 6 luni).

Granulomatoza cu poliangiită (GPA), fostă granulomatoză a lui Wegener, poate fi clasificată în conformitate cu criteriile ACR *:

  • Inflamație la nivelul nasului sau gurii cu ulcere (ulcerații) și secreții nazale purulente (purulente)
  • La radiografia toracică: noduli, infiltrații sau dovezi ale cavernelor (dovezi ale „cavităților”)
  • Sediment urinar patologic (patologic) cu microhematurie ((prezența sânge în urină (hematurie), care poate fi detectată microscopic sau prin intermediul benzilor de testare (testul Sangur)) sau a cilindrului eritrocitar.
  • Bioptic (care afectează proba de țesut) a detectat inflamația granulomatoasă în pereții vaselor arteriale sau perivasculară

Un diagnostic de granulomatoza cu poliangită se poate face dacă sunt prezente 2 din cele 4 criterii.

* Colegiul American de Reumatologie (ACR)