Epidermodysplasia verruciformis este o boală a piele care este prezent la pacienții de la naștere. În contextul epidermodisplaziei verruciforme, o așa-numită verucoză generalizată se dezvoltă într-o formă foarte extremă. Epidermodysplasia verruciformis este extrem de rară și crește riscul de dezvoltare piele cancer. In plus piele dintre persoanele afectate este deosebit de sensibilă la anumite papilomavirusuri umane.
Ce este epidermodisplazia verruciformă?
Epidermodysplasia verruciformis este, de asemenea, cunoscută sinonim ca Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Boala este de obicei moștenită într-un mod autosomal recesiv. Epidermodysplasia verruciformis este foarte rară și aparține așa-numitelor genodermatoze, adică boli congenitale ale pielii. Pacienții sunt neobișnuit de sensibili la infecții cu HP viruși. Ca urmare a acestor infecții cu viruși, pete, solzi și papule apar pe piele. Aceste anomalii ale pielii afectează în primul rând mâinile și picioarele pacienților. Anomaliile creşte necontrolat și, în funcție de caz, conduce la apariții vizibile pe părțile corespunzătoare ale corpului. În majoritatea cazurilor, epidermodisplazia verruciformă se manifestă pentru prima dată între vârsta de unu și douăzeci de ani. Cu toate acestea, în unele cazuri, boala apare pentru prima dată la adulții vârstei mijlocii. Numele sinonim al bolii se referă la cei doi medici care au descris prima dată boala în mod științific. Aceștia sunt Lutz și Lewandowsky.
Cauze
Epidermodysplasia verruciformis este o tulburare genetică a pielii care este prezentă de la naștere la persoanele afectate. Defecte genetice la două gene numite EVER1 și EVER2, situate în regiunea celui de-al 17-lea cromozom, conduce la dezvoltarea epidermodisplaziei verruciforme. Datorită defectului genetic, pielea pacienților este extrem de susceptibilă la infecții cu HP viruși. Defectul genetic apare de obicei ca urmare a unei mutații. Genele afectate sunt implicate în controlul substanței zinc în nucleul celulelor. Diverse studii au arătat că zinc joacă un rol important în virale proteine. Virușii HP de tip V și VIII reprezintă o amenințare specială pentru pacienții afectați. Aceste viruși sunt prezenți la aproximativ 80% din oameni, dar de obicei nu cauzează simptome comparabile la persoanele sănătoase. Alte tipuri de papilomavirusuri umane sunt, de asemenea, posibile declanșatoare ale epidermodisplaziei verruciforme.
Simptome, plângeri și semne
Epidermodysplasia verruciformis se manifestă în cazuri individuale cu apariții foarte diferite pe piele. Scalarea zonelor pielii, negii, iar papulele sunt tipice epidermodisplaziei verruciforme. Anomaliile apar în primul rând pe mâini, picioare, trunchi și zona feței. Uneori leziuni ale pielii apar ca pete roșiatice până la maronii. În cazurile mai severe, excrescențele se dezvoltă din solzi și neg- ca zonele pielii. În cazuri extreme, acest lucru limitează semnificativ funcțiile mâinilor și picioarelor. În jurul membrelor se dezvoltă deseori papule roșiatice sau roz.
Diagnostic
Diagnosticul de epidermodisplazie verruciformă este de obicei pus de un dermatolog specializat. Raritatea bolii înseamnă uneori că diagnosticul durează relativ mult. Pacientul descrie tabloul clinic individual medicului și explică momentul primei manifestări a bolii. De obicei se ia și un istoric familial. În acest fel, medicul obține informații importante cu privire la potențialele cazuri comparabile în familia pacientului. Acest lucru restrânge rapid spectrul posibilelor boli și accelerează diagnosticul. Ca parte a examinării clinice, medicul aruncă mai întâi o privire vizuală asupra zonei afectate a pielii. Papule, pete și negii precum și posibil carcinoamele pielii indică epidermodisplazia verruciformă. Uneori modificări ale pielii apar pe întreaga suprafață a corpului. La mulți pacienți, totuși, acestea sunt limitate la anumite zone, cum ar fi membrele. Dermatologul stabilește dacă este o expresie benignă sau malignă a epidermodisplaziei verruciforme. În forma benignă, pacienții au doar benigne leziuni ale pielii precum negii sau papule. În contrast, diferite tipuri de piele cancer sunt prezente în varianta malignă a epidermodisplaziei verruciforme.
Complicațiile
Datorită epidermodisplaziei verruciforme, pot apărea diferite simptome și complicații. În acest caz, pacientul prezintă un risc crescut de apariție a pielii cancer și, în cel mai rău caz, poate muri din cauza ei. De regulă, însă, acest caz apare rar, deși pacientul trebuie să evite lumina directă a soarelui și să-și protejeze întotdeauna pielea. Acesta poate conduce la restricții în viața de zi cu zi. Pielea este, de asemenea, deosebit de sensibilă la anumite virusuri și poate reacționa cu erupții cutanate, negii sau papule. Acestea nu pot duce doar la durere, dar atrag și atenția vizuală negativă, astfel încât pacientul suferă de complexe de inferioritate și stima de sine redusă. Contactele sociale sunt adesea evitate, ceea ce se poate manifesta și în probleme psihologice. Persoana afectată trebuie, de asemenea, examinată mai des pentru cancer de piele. Dacă se întâmplă acest lucru, poate fi îndepărtat chirurgical și nu există alte plângeri sau complicații. Cu toate acestea, tratamentul cauzal și vindecarea epidermodisplaziei verruciforme nu sunt posibile, astfel încât persoana afectată va fi dependentă de cancer de piele proiecții și protecție solară puternică de-a lungul vieții sale. Speranța de viață nu se reduce dacă tumorile nu se dezvoltă sau sunt îndepărtate în timp util.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă pielea unui nou-născut prezintă anomalii particulare, acestea trebuie examinate de un medic în primele zile de viață. Scalarea pe față, mâini, picioare sau trunchi este considerată neobișnuită și trebuie clarificată medical. Dacă există umflături ale pielii și formarea de plopi sau veruci, este necesară o vizită la medic. Dacă simptomele se răspândesc sau cresc în intensitate, este recomandabil să consultați un medic. Dacă apare decolorarea pielii sau dacă există disconforturi în percepția temperaturii și a atingerii, trebuie făcută o vizită la medic. Dacă apar reacții de intoleranță din cauza utilizării creme, cosmetică or unguente, ar trebui consultat și un medic. Pentru a nu suferi reacții cutanate recurente, trebuie aflat ce substanțe active au condus la hipersensibilitate. Dacă funcționalitatea mâinilor sau a picioarelor este limitată din cauza simptomelor, este necesar un medic. Poate apărea greșeli și deteriorări ale sistemului osos și trebuie corectate și tratate. Dacă apar probleme emoționale din cauza anomaliilor pielii, este recomandat să solicitați ajutorul unui medic sau terapeut. În caz de dispoziție depresivă, comportament de sevraj, agresivitate sau sentimente de inferioritate, este recomandabil să consultați un medic.
Tratament și terapie
În prezent, eficient măsuri pentru terapie de epidermodisplazie verruciformă nu au fost încă suficient dezvoltate. Un tratament pe termen lung pentru boală este în prezent impracticabil. Uneori pacienții sunt tratați cu medicamente, iar medicul prescrie de obicei interferoni sau substanța activă acitretină. Dacă pe piele se dezvoltă modificări asemănătoare tumorilor, acestea sunt de obicei îndepărtate chirurgical. În acest fel, sunt prevenite carcinoamele maligne ale pielii. Trebuie remarcat faptul că persoanele cu epidermodisplazie verruciformă prezintă un risc crescut de carcinom cu celule scuamoase. În consecință, controale regulate cu un medic împreună cu cancer de piele sunt necesare proiecții. Acest lucru permite intervenția în timp util în cazul modificărilor maligne ale pielii.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul epidermodisplaziei verruciforme este descris ca nefavorabil. genă boala nu poate fi vindecată pe baza legislației actuale. Modificarea genetică nu este permis în conformitate cu orientările legale actuale. Prin urmare, simptomatic terapie are loc, a cărui eficacitate trebuie evaluată individual. La unii pacienți, medicamente pot fi găsite care sunt bine acceptate de organism. Se produc îmbunătățiri ale aspectului pielii și simptomele generale sunt reduse la minimum. Cu toate acestea, nu există nicio perspectivă de vindecare. De îndată ce medicamente sunt întrerupte, este de așteptat o înrăutățire și o regresie a simptomelor. În mod normal, numai ingredientele active existente ale medicamentelor nu oferă suficientă ușurare. În multe cazuri, anomaliile sau zonele neplăcute vizual ale pielii trebuie eliminate prin intervenție chirurgicală. Trebuie luate în considerare riscurile obișnuite și efectele secundare. În plus, o reapariție a modificări ale pielii este posibil în orice moment, în ciuda unei extensii. În cazul unei evoluții severe a bolii, apar apariții maligne ale pielii. Se dezvoltă carcinoame, care trebuie tratate cât mai repede posibil. Dacă există întârzieri în timpul tratamentului sau dacă nu se observă cancerul de piele, se poate dezvolta un curs fatal. Pe lângă anomaliile fizice, pot apărea probleme psihologice. Acest lucru înrăutățește și mai mult prognosticul general al persoanei afectate.
Prevenirea
Epidermodysplasia verruciformis reprezintă o tulburare a pielii care se bazează pe un defect genetic și este congenitală. Cercetarea medicală nu este în prezent suficient de avansată pentru a preveni bolile ereditare, cum ar fi epidermodisplazia verruciformă. Prin urmare, diagnosticul precoce este cu atât mai important.
Urmare
În majoritatea cazurilor, nu există opțiuni speciale de îngrijire ulterioară disponibile pentru persoana afectată cu epidermodisplazie verruciformă. Din acest motiv, persoanele afectate depind în primul rând de un diagnostic rapid și, mai ales, precoce al bolii, pentru a preveni complicații sau simptome suplimentare. Nu se poate prezice dacă epidermodisplazia verruciformă va reduce sau va limita în alt mod speranța de viață a pacientului. Cu toate acestea, în general, depistarea precoce a bolii are întotdeauna un efect pozitiv asupra evoluției sale ulterioare. În majoritatea cazurilor, pacienții cu această boală sunt dependenți de administrarea de medicamente pentru ameliorarea simptomelor. Instrucțiunile medicului trebuie respectate întotdeauna. Dacă există vreo îndoială sau ambiguitate, trebuie contactat întotdeauna un medic. Nu este neobișnuit ca intervențiile chirurgicale să fie necesare pentru a elimina tumorile. După astfel de intervenții, persoana afectată ar trebui să se odihnească întotdeauna și să aibă grijă de corpul său. Eforturile sau alte activități stresante ar trebui să se abțină. Examinările periodice ale corpului trebuie efectuate chiar și după îndepărtarea cu succes a tumorilor. O vindecare completă a epidermodisplaziei verruciforme nu este posibilă în multe cazuri.
Ce poți face singur
Deoarece epidermodisplazia verruciformă crește riscul de cancer de piele, este recomandabil ca pacientul să aibă o protecție specială împotriva expunerii la Radiație UV. În viața de zi cu zi, trebuie evitată expunerea directă la soare. Corpul trebuie acoperit cât mai complet posibil cu îmbrăcăminte sau cu accesorii precum pălării și pălării. Zonele vizibile ale pielii ar trebui protejate integral prin aplicarea unui protecție solară. Ar trebui să aveți grijă să utilizați un high factor de protecție solară, care nu ar trebui să fie mai mică decât o valoare de 20. Vizitarea unui solar ar trebui evitată, deoarece riscul de cancer de piele crește și din cauza influenței iradierii artificiale. Pacientul cu epidermodisplazie verruciformă suferă de susceptibilitate ridicată la virusurile HP. Din acest motiv, este recomandată o protecție cuprinzătoare împotriva virușilor în viața de zi cu zi. Relațiile sexuale neprotejate trebuie evitate. Pe lângă utilizarea unui prezervativ, se recomandă să se abțină de la schimbări frecvente ale partenerilor. Deoarece virusurile sunt transmise prin contactul cu pielea, este recomandabil să evitați acest lucru cu străini și, de asemenea, să utilizați dezinfectanți in mod regulat. Dacă este posibil, trebuie evitate vizitele la toaletele publice. Mănușile de protecție pot fi purtate în spațiile publice sau în zonele cu risc crescut de infecție. În de înot piscine, este recomandabil să evitați mersul desculț.
