Suspiciunea clinică este confirmată prin măsurare Inhibitor de esterază C1 activitate sau antigenul inhibitor al esterazei C1 în sânge plasmă.
În prezent nu există nici un remediu pentru pacienții care suferă de atacuri HAE. De asemenea, nu terapie există până în prezent pentru a preveni complet atacurile. Cu toate acestea, simptomele pot fi ameliorate și progresia edemului poate fi prevenită. Există trei tipuri de terapii: profilaxia pe termen lung, profilaxia pe termen scurt și tratamentul atacurilor acute.
Cine are nevoie de profilaxie pe termen lung?
Profilaxia pe termen lung nu este necesară pentru toți pacienții cu angioedem ereditar, ci doar pentru cei care au unul sau mai multe dintre următoarele:
- Umflarea mucoasei implică căile respiratorii
- Atacurile apar mai des de o dată pe lună
- Atacurile sau boala sunt atât de severe încât pacientul nu mai poate participa la viața de zi cu zi
Opțiunea de tratament de primă alegere în angioedemul ereditar.
administrare of Inhibitor de esterază C1 concentratul sa dovedit a fi extrem de eficient atât în profilaxia pe termen lung, cât și în cea acută terapie - în special la pacienții cu reacții adverse la cele utilizate anterior androgeni. Intravenos administrare furnizează enzima care lipsește direct pacientului. Până în prezent nu au fost raportate reacții adverse severe nedorite.
Alte opțiuni de tratament: androgeni
Înainte ca concentratul inhibitor de C1-esterază să fie agentul de primă linie, androgeni au fost folosite. Cu toate acestea, aparițiile multiple de benigne ficat tumori sub androgen danazol a dus la retragerea substanței de pe piață în Germania în 2005.
androgeni sunt sexe masculine hormoni și au două proprietăți principale: cresc producția de proteine în organismul uman și influențează expresia caracteristicilor sexuale masculine (de exemplu, cresc păr creștere, voce mai profundă).
Androgenii și efectele acestora asupra organismului
Androgenii au fost utilizați cu succes la doze cuprinse între 50 și 200 mg / zi în tratamentul HAE, dar pot provoca virilizare („masculinizare”) la femei. În plus, pot provoca nereguli în ciclul menstrual, creșterea în greutate și modificări ale dispoziției și pot afecta negativ ficat Funcția.
În timp ce androgeni precum danazol poate fi obținut prin farmacii internaționale, este recomandabil ca un astfel de tratament să fie inițiat sub supraveghere la un centru de tratament HAE. Utilizarea androgenilor este contraindicată la copii, precum și în timpul sarcină și la femeile cu potențial fertil.
Profilaxia pe termen scurt și terapia atacurilor acute de HAE.
Profilaxia pe termen scurt este deosebit de importantă la pacienții cu angioedem ereditar necesită intervenție chirurgicală sau tratament dentar. În acest caz, enzima lipsă Inhibitor de esterază C1 poate fi administrat ca un injectare intravenoasă sau infuzie. Cele cerute doză este de obicei de la 500 la 1000 de unități de concentrat inhibitor de C1-esterază.
În cazurile acute, substanța lipsă concentrat inhibitor de C1-esterază este administrată imediat intravenos. Acest lucru determină încetarea rapidă a atacului și regresia edemului mucoasei. Un atac HAE acut nu răspunde standardului terapie pentru histamina-angioedem mediat.
