Coreea Huntington

Sinonime în sens mai larg

Engleză: boala Huntington, Coreea majoră. - Dansul Sf. Vitus (vulg.) - Boala Huntington

Definiție

Boală ereditară care duce la distrugerea creier celule din anumite regiuni ale creierului inconștientului care dețin și susțin funcțiile motorii. Boala apare de obicei între 35 și 50 de ani și se manifestă în

• Tulburări de mișcare, cum ar fi mișcări neintenționate, de tip fulger, ale membrelor
• Grimasă
• Reducerea capacității intelectuale și
• Declinul personalității.

Care este speranța de viață pentru boala Huntington?

Comparativ cu populația normală, speranța de viață este semnificativ redusă la pacienții cu boala Huntington. Speranța generală de viață variază foarte mult de la individ la individ. Pe de o parte, acest lucru depinde de vârsta bolii și de evoluția bolii.

De obicei, primele simptome apar între 30 și 40 de ani. Aproape jumătate dintre cei afectați mor în primii 10 ani de boală. După al 15-lea an de boală, doar 25% sunt încă în viață.

Cu toate acestea, în 10% din cazuri a apărut o durată a bolii mai mare de 20 de ani. În general, femeile au în medie o durată puțin mai mare de boală decât bărbații. Cu cât boala apare mai devreme, cu atât evoluția bolii este mai gravă. Speranța de viață a pacienților cu boala Huntington este, prin urmare, în medie între 40 și 50 de ani, deși dacă boala începe târziu, se poate ajunge la o vârstă de aproximativ 60 de ani.

Epidemiologie:

Frecvența bolii Huntington este de 5 - 10/100. 000, moștenirea este autozomală dominantă. Aceasta înseamnă că copiii persoanelor afectate au un risc de 50% de a contracta ei înșiși boala.

simptome:

Cei afectați suferă de slăbiciune musculară și, în același timp, de mișcări ale membrelor, care se intensifică în timpul tensiunii emoționale și nu apar niciodată în timpul somnului. Motivul pentru aceasta este pierderea impulsurilor inhibitorii necesare asupra executării mișcărilor. Tulburat coordonare de mișcare se manifestă în continuare în grimase, tulburări de înghițire și dificultăți de vorbire.

Boala Huntington este progresivă și, pe măsură ce boala progresează, pacienții au dificultăți de mers și de mișcare a ochilor coordonare și devin incapabili să țină scaun și urină. În plus, în coree apar schimbări de personalitate, cum ar fi tantrums și tulburări de atenție, precum și iluzii în contextul psihozelor. Declinul performanței intelectuale duce la progresiv demenţă (reducerea inteligenței dobândite, vezi acolo). Boala Huntington este fatală în decurs de 15-20 de ani de la diagnostic, adesea ca urmare a bolilor secundare cauzate de generalul sărac al pacientului condiție.

Care sunt primele semne?

Primele semne ale bolii Huntington sunt observate de obicei între 30 și 40 de ani. De multe ori simptomele psihologice preced anii tulburărilor de mișcare caracteristice bolii. Anomaliile psihologice tipice sunt stările depresive și volumul redus.

Uneori, deficitele cognitive incipiente se manifestă sub formă de concentrare și memorie tulburări. Aceste simptome pot fi ușor confundate cu depresiune în primele etape. Faptul că boala duce adesea la un comportament impulsiv și dureros față de alte persoane este, de asemenea, o povară pentru rude.

Pacienții sunt uneori incapabili să proceseze corect informațiile vizuale, de ex. Expresiile feței, și astfel nu pot reacționa corespunzător la emoțiile altora. Tulburările de mișcare sunt caracterizate inițial de hiperkinezie (hiper-over grecesc, kineză - mișcare). Aceasta se înțelege pentru a însemna mișcări nedorite crescute.

Tonusul muscular - starea de tensiune a musculaturii - este redus. Această lipsă de control asupra propriului corp este percepută de pacienți ca fiind foarte stresantă. În special în faza incipientă există încercări izolate de sinucidere.