Boala Paget

Notă importantă: boala Paget este utilizată sinonim pentru două boli diferite. Pe de o parte, boala Paget este o boală din domeniul ginecologiei și cancer. Boala Paget din domeniul ginecologiei este o tumoare malignă (cancer) a conductei mamare în zona femelei biberon.

Sinonime în sens mai larg

• Osteita deformantă
• Osteodistrofia deformantă
• Boala Paget

Boala Paget este localizată osteopatie (= boală osoasă). În contextul acestei boli, apare remodelarea osoasă excesivă. Această remodelare duce în cele din urmă la o structură osoasă anormală.

Aceste remodelări osoase și structuri osoase anormale îi fac pe cei afectați os susceptibil la fracturi (de ex. femural gât fractură) și deformări (deformare a os). Tabloul clinic al bolii Paget poate apărea de la vârsta de 40 de ani. Vârsta medie a celor afectați este de 60 de ani.

Deoarece boala nu provoacă de obicei niciun simptom particular sau „tipic” și este de obicei diagnosticată mai degrabă „întâmplător”. La începutul bolii, poate fi detectată o activitate crescută a așa-numitelor osteoclaste (= celule care descompun substanțele osoase). Se face distincția între un curs asimptomatic și unul simptomatic al bolii. Un curs asimptomatic înseamnă că boala a fost diagnosticată ca așa-numita „descoperire aleatorie” și că nu poate fi determinat niciun loc principal de manifestare (adică o furuncă care suferă în mod deosebit de grav de boala Paget). Pacienții cu un curs simptomatic au durere, în special la nivelul aparatului locomotor (în special: dureri ale coloanei vertebrale).

Frecvență

După cum sa menționat mai sus, boala Paget apare de obicei după vârsta de 40 de ani. Se presupune că vârsta medie este de aproximativ 60 de ani. Probabilitatea de a contracta boala este de aproximativ 1 din 30,000, ceea ce înseamnă că, în medie, există un pacient cu o probabilitate crescută de boală Paget la fiecare 30,000 de persoane.

Cauze

În prezent, cauza exactă a bolii Paget este încă neclară. Se discută despre așa-numita infecție lentă a virusului scheletului, care acum este considerată și aparent probabilă. Un lent virus este o infecție virală care progresează lent prin luni sau ani de incubație.

Cauza bolii Paget este considerată a fi o infecție virală cu așa-numitele paramixovirusuri. Aceste paramixovirusuri promovează activitatea osteoclastelor (celule care descompun substanțele osoase). Această supraactivitate accelerează resorbția osoasă, iar osteoblastele (= celule care formează osul) determină compensarea acestei resorbții osoase crescute prin încercări de reparare. Aceste încercări de reparare au ca rezultat o formare osoasă pripită și necoordonată. La examinarea mai atentă a acestor atașamente osoase, se observă că acestea au o structură osoasă submineralizată, motiv pentru care pot apărea deformări și foarte repede și ușor fracturi osoase.