Când chirurgul german Max Wilms a descris un anume rinichi cancer la copii în lucrarea sa din 1899 „Die Mischgeschwülste”, el nu știa încă că mai târziu va fi numit după el. Probabil că a avut și mai puțină idee că tumoarea, care era inevitabil fatală la acea vreme, ar putea fi de obicei bătută sub astăzi terapie. O cancer diagnosticul este întotdeauna teribil la început, cu atât mai mult atunci când iese din senin și afectează un copil. Dar în cazul tumorii Wilms (sau a nefroblastomului), cei afectați pot avea cel puțin speranță încă de la început: acum este unul dintre cancerele cu cele mai mari șanse de vindecare.
Cum se dezvoltă această boală și cine este afectat?
Se știe de ceva timp că nefroblastomul apare din diferite țesuturi de bază ale embrion (de aici termenul „tumoare mixtă”), care în mod normal fie regresează, fie se dezvoltă în țesut definitiv până la naștere. În funcție de stadiul de dezvoltare a celulelor tumorale și a țesutului de origine, tumora poate arăta foarte diferită și multiformă la microscop.
Exact cum se întâmplă ca țesutul germinal din părți ale rinichi nu se dezvoltă normal nu a fost încă clarificat. Cu toate acestea, se știe acum că genele cu denumirile de rău augur WT1 și WT2 de pe cromozomul numărul 11 și, probabil, altele, joacă un rol. Ceea ce vorbește și pentru o componentă congenitală este că nu atât de rar sunt prezente alte malformații în același timp, de exemplu, absența unei lentile oculare, o creștere gigantică a unei singure părți a corpului sau o potcoavă rinichi.
Chiar dacă tumoarea lui Wilms este cel mai frecvent rinichi cancer la copii, apare destul de rar, cu 1 caz la 100,000 de copii. În Germania, aceasta corespunde unei rate anuale de incidență de 110 copii. O treime bună dintre cei afectați au vârste cuprinse între 1 și 5 ani, 16% sunt sugari. În 5% din cazuri, ambii rinichi sunt afectați.
Cum se manifestă boala?
În mod trădător, tumora de obicei nu produce simptome pentru o lungă perioadă de timp - în aproximativ 10%, diagnosticul este o constatare incidentală a palpării în timpul unei examinări de rutină. De departe, cel mai frecvent simptom este creșterea circumferinței abdominale, care este adesea interpretată inițial greșit ca un abdomen umflat sau chiar atribuită unei stări nutriționale bune. Mai puțin frecvente sunt plângerile digestive, sânge în urină sau durere abdominală.
