Ce este sindromul Budd-Chiari?
Sindromul Budd-Chiari poartă numele primilor descriptori George Bush și Hans Chiari. Acesta este un lucru rar ficat boală în care un cheag (tromboză) în venele hepatice duce la o tulburare de scurgere în ficat. Acest tromboză este adesea cauzată de sânge și tulburări de coagulare. Dacă nu este tratat, sindromul Budd- Chiari se încheie cu moartea în câțiva ani din cauza ficat eșec.
Detectarea unui sindrom Budd- Chiari
Simptomele sindromului Budd-Chiari sunt relativ nespecifice. Depinde dacă închiderea hepaticului nervură apare rapid sau lent. Un sindrom acut Budd-Chiari poate duce la o senzație puternică de presiune în abdomenul superior drept cu oboseală severă.
sânge se acumulează în ficat, determinând mărirea ficatului (hepatomegalie). splină poate fi, de asemenea, afectată (splenomegalie). Presiunea crescută în ficat provoacă leziuni ale țesutului hepatic.
Acest lucru poate duce la țesut conjunctiv remodelarea ficatului (fibroză hepatică) cu o deteriorare a funcției hepatice. În cursul acestei situații, se poate dezvolta ciroză hepatică - adică un ficat cu țesut deteriorat. Cei afectați dezvoltă adesea o acumulare de lichid abdominal cu o creștere a circumferinței abdomenului.
Aceasta se mai numește ascită. Diagnosticul sindromului Budd-Chiari se poate face prin proceduri simple. - În primul rând, pacientul trebuie intervievat (= anamneză) pentru a determina simptomele.
În funcție de faptul dacă sindromul Budd- Chiari se dezvoltă rapid sau lent, clinica diferă. În forma acută există, de obicei, un sentiment puternic de presiune în majoritatea cazurilor. - In timpul examinare fizică, se poate observa o acumulare de lichid abdominal (ascită), precum și o mărire palpabilă a ficatului din cauza tulburării de scurgere venoasă.
- În caz de suspiciune a sindromului Budd- Chiari, examenul Doppler prin ultrasunete este de ajutor. Aici ocluzie a hepaticului nervură iar cele crescute sânge curge din ocolire nave poate fi arătat. - Funcția hepatică poate fi determinată cu ajutorul unui test de sange prin înregistrarea transaminazelor.
Cum se tratează sindromul Budd-Chiari
Dacă este detectat sindromul Budd-Chiari, tratamentul este necesar în orice caz. Pentru că fără tratament, ficatul a cedat iar moartea poate rezulta din afectarea ficatului. Tratamentul vizează restabilirea aportului de sânge la ficat.
În funcție de amploarea tulburării de ieșire, pot fi luate în considerare diferite terapii. Dacă hepaticul nervură este închis de un cheag de sânge (tromboză), sângele poate fi subțiat cu medicamente pentru a slăbi trombul. Dacă sindromul Budd-Chiari este cronic, pacientul trebuie să ia permanent diluanți de sânge pentru a preveni în continuare cheag de sânge Formarea.
Dacă tratamentul medicamentos nu asigură un aport suficient de sânge la ficat, vena hepatică blocată poate fi recanalizată. O altă opțiune terapeutică este crearea unui TIPS (șunt portosistem intrahepatic transjugular). Acest lucru creează o mică legătură între vena hepatică și vena portă, care transportă sângele către ficat.
Acest lucru este destinat pentru a preveni acumularea sângelui în ficat, dar pentru a permite acestuia să continue până la inimă printr-un scurtcircuit creat. Chiar dacă acest lucru nu reușește și procedurile chirurgicale nu ajută, un transplant de ficat trebuie considerat ca fiind ultima opțiune terapeutică. În funcție de cât de mult lichid abdominal are pacientul cu sindrom Budd- Chiari, tratamentul poate diferi.
Doar cantități mici de lichid abdominal pot fi excretate din organism prin administrarea de medicamente din grupul de diuretice. Așadar, terapia medicamentoasă pentru ameliorarea abdomenului nu este de obicei suficientă. Ca opțiune de terapie suplimentară, lichidul abdominal poate fi perforat. Aceasta este o procedură relativ minoră, dar este oarecum invazivă (intervenind în organism). Dacă noul lichid abdominal se formează constant, sunt necesare mai multe puncții ale lichidului abdominal.
Toate articolele din această serie:
