In sindrom nefrotic (NS) (sinonime: nefroză acută; sindrom nefrotic congenital; cromoproteină rinichi [nefroza hemoglobinurică]; Nefroza Epstein; Sindromul Epstein; glomerulonefrita cu edem; Glomerulonefroză; Nefroza hemoglobinurică [cromoproteină rinichi]; Nefroza hipocomplementemică cu leziune glomerulară; Nefroză congenitală; Nefroza lipoidă; Nefrita desquamata; Nefrită cu edem; Nefroză; Nefroză cu leziune glomerulară; Sindromul de nefroză; Sindromul nefrotic cu boală cu depozit dens; Sindrom nefrotic cu glomerulonefrita proliferativă endocapilară difuză; Sindrom nefrotic cu difuz glomerulonefrita membranoasă; Sindromul nefrotic cu glomerulonefrita difuză mezangiocapilară; Sindrom nefrotic cu glomerulonefrita difuză mezangioproliferativă; Sindrom nefrotic cu leziune glomerulară focală; Sindrom nefrotic cu glomerulonefrita cu formare semilună difuză; Sindrom nefrotic cu leziune glomerulară minimă; Sindrom nefrotic cu leziune glomerulară segmentară; Edem renal capsular; Degenerescenta grasa corticala renala; Nefroză paraproteică; Nefroza proteinelor; Hidrosia renală; Nefroză tubulară parenchimatoasă; ICD-10-GM N04. -: Sindromul nefrotic) este un complex de simptome în care apar următoarele simptome:
- Proteinurie> 3.0-3.5 g / zi - excreție de proteine cu urină.
- Hipoproteinemie - scăderea conținutului de proteine în sânge.
- Edem hippalbuminemic - formarea de apă retenție care apare din cauza prezenței scăzute a anumitor proteine (albumină) în organism (când albumina serică <2.5 g / zi)
- Hiperlipidemia - crescut sânge lipide.
Mai mult, hipocalcemia (calciu deficiență) și VSH accelerată (viteza de sedimentare a eritrocitelor; parametru inflamator) pot fi prezente. În copilărie, sindromul nefrotic este definit astfel:
- Proteinurie> 1 g / m2KOF / zi și.
- Hipoalbuminemie <2.5 g / dL
Sindromul nefrotic apare atunci când există leziuni ale glomerulilor (corpusculi renali) în diferite boli. Etiologic (cauzal) distinge bolile glomerulare primare de cele secundare.
Există cazuri ereditare de NS, în special cu vârsta de manifestare în primele 3 luni de viață (NS congenitale) și în a 4-a până la a 12-a lună de viață (NS infantilă).
Raportul de sex: băieții la fete este egal cu aproximativ 2: 1.
Incidența maximă: sindromul nefrotic idiopatic (fără o cauză identificabilă) la copii apare predominant între 2 și 5 ani.
Incidența (frecvența cazurilor noi) pentru sindromul nefrotic idiopatic la copii este de aproximativ 2-5 cazuri la 100,000 de copii pe an (în Germania). Incidența sindromului nefrotic este de 3-7 boli la 100,000 de locuitori pe an (în Germania).
Curs și prognostic: dacă nu este tratată, boala duce la insuficiență renală (rinichi slăbiciune) (90% din cazuri). Prin urmare, un timpuriu terapie este foarte important. O posibilă complicație este tromboză datorită hipoproteinemiei și scăderii asociate a factorului de coagulare antitrombina III. Tendința către tromboză este de 50%. Sindromul nefrotic apare recurent (recurent) la 80-90% dintre pacienți. La copii, se aplică următoarea regulă: o treime nu apar recidive, o treime au recidive rare („recidive rare”) și o treime au recurențe frecvente („recidive frecvente”) sau nefrotice ulterioare rezistente la steroizi sindrom (SRNS; până la 15%)). Notă: Odată cu creșterea duratei terapiei, există riscul de toxicitate a steroizilor!
