Imunodeficiența / deficitul imunitar / susceptibilitatea infecțioasă se pot manifesta după cum urmează:
- Infecții bacteriene și / sau virale recurente.
- Hepatomegalie (extinderea ficat) sau hepatosplenomegalie (mărirea ficatului și splină) [imunodeficiență].
În plus, pot apărea următoarele condiții în imunodeficiența (primară):
- Malignități (cancere) de tot felul, dar mai ales limfatice.
- Boală autoimună
- Alergiile
- Enteropatii (boli ale membranei mucoase ale tractului gastrointestinal).
- Defecte de dezvoltare de tot felul
- În principiu, este posibilă implicarea tuturor sistemelor de organe
Congenitale (imunodeficiențe primare) se manifestă la începutul copilăriei: de exemplu, ca reacție de grefă vs gazdă care apare spontan (GvHR). Aceasta este înțeleasă a fi o reacție a donatorului împotriva receptorului, așa cum se întâmplă în transplant de celule stem. Mai mult, infecții sistemice recurente cu micobacterii atipice sau alte infecții majore severe. Infecțiile recurente monotopice, adică infecțiile care apar în mod repetat într-o singură locație, sunt mai susceptibile de a indica o problemă locală decât o primară imunodeficiență. Cauzele locale ale infecțiilor recurente monotopice:
| Locul infecției | Cauza posibila |
| Airway | Astm bronșic, malformații bronșice, displazie bronhopulmonară (BPD; boală pulmonară cronică care apare în primul rând la sugarii prematuri, cu greutate redusă la naștere atunci când acești sugari sunt ventilați artificial pentru perioade prelungite), aspirație de corp străin, fistulă esofagotraheală, sindrom de diskinezie ciliară, fibroză chistică (fibroză chistică) |
| Tractului urinar | Malformații, reflux |
| Piele | Eczeme, arsuri |
| meninge | Fistula LCR, neuropor |
| urechile | adenoid |
Diferențele dintre susceptibilitatea fiziologică și patologică la infecție:
| Trăsătură de infecție | Sensibilitate fiziologică la infecție | Sensibilitate patologică la infecție |
| Frecvență | Maxim 8 infecții minore * pe an până la copilărie, apoi mai puțin frecvente | ≥ 8 infecții minore * pe an până la copilărie și dincolo |
| sever | Infecții ușoare și minore * | Infecții majore parțial severe, * * |
| Curs | Acut | Cronic, recurent |
| Recurență cu același agent patogen | Nu | Da |
| Infecție oportunistă (germeni care nu îmbolnăvesc niciodată persoanele imunocompromise) | Nu | Da |
| Residuals | Nu | Da |
* de exemplu, influenţa infecții, acută superioară tractului respirator infecții, amigdalită (amigdalită) * * pneumonie (pneumonie), meningita (meningită), osteomielită (osteomielită), sepsis (sânge otrăvire), septic artrită, empiem (colecție de puroi într-o cavitate corporală preformată), abcese viscerale profunde.
Acronimul ELVIS (agent patogen, localizare, curs, intensitate, sumă) descrie parametrii caracteristici ai susceptibilității patologice la infecție. În cazul localizărilor politice sau atipice ale infecției, o imunodeficiență ar trebui clarificat.
Semne de avertizare (steaguri roșii) pentru imunodeficiența primară (PID)
- Istoric familial: de exemplu, consanguinitate (legătură biologică sau genetică), imunodeficiență primară, susceptibilitate patologică la infecție (vezi mai sus)
- Imunoreglare: „GARFIELD” (acronim pentru: Granuloame (neoplasm tisular nodular legat de inflamație), autoimunitate, recurentă febră, eczemă, limfoproliferare, inflamație intestinală cronică).
- Eșecul de a prospera, pierderea în greutate, de obicei cu diaree (diaree).
- Diagnosticul de laborator: diferențial sânge număr (limfopenie (deficit de limfocite), neutropenie (deficit de granulocite neutrofile)); hipogammaglobulinemie (deficit de imunoglobuline).
