Metabolismul intermediar este, de asemenea, denumit metabolism intermediar. Acesta implică toate procesele metabolice la interfața metabolismului anabolic și catabolic. Tulburările proceselor metabolice intermediare se datorează de obicei unor defecte enzimatice și se manifestă predominant ca boli de depozitare.
Ce este metabolismul intermediar?
Metabolismul intermediar reprezintă toate procesele metabolice la interfața metabolismului anabolic și catabolic. Figura prezintă metabolismul la peretele celular. Metabolismul (denumit și metabolism) este împărțit de medicamente în anabolism și catabolism. Anabolismul este utilizat pentru a acumula compuși chimici. Catabolismul servește degradării acestuia. O a treia reacție metabolică este amfibolismul. Acest termen este asociat cu metabolismul intermediar. Reacțiile metabolice ale metabolismului intermediar se referă la metaboliții cu o moleculă mică masa sub 1000 g / mol. Acești metaboliți sunt transformați unul în celălalt în reacțiile metabolismului intermediar. În funcție de cerere, metabolismul intermediar obține metaboliți din catabolism sau anabolism în acest scop. Spre deosebire de aceste două concepte de metabolism, metabolismul intermediar nu este asociat nici cu defalcare specifică, nici cu acumulare. Amfibolismul poate avea efecte catabolice și anabolizante. În cele din urmă, metabolismul intermediar cuprinde toate reacțiile metabolice care apar la interfețele individuale ale anabolismului și catabolismului. Catabolismul corespunde unei degradări oxidative în mare măsură molecule (carbohidrati, lipide, proteine), iar anabolismul este considerat a fi sinteza enzimatică a componentelor celulare moleculare.
Funcția și sarcina
Catabolismul se descompune mare molecule de alimente în molecule mai mici pentru a elibera energie și a conserva bogate în informații fosfat legături ca adenozină trifosfat. Catabolismul are trei etape principale. Etapa 1 corespunde defalcării nutrienților mari molecule în blocuri individuale. polizaharidele, de exemplu, devin hexoze și pentoze. Grăsimile devin acizi grași și glicerol. Proteine sunt defalcate pe individ aminoacizi. Pasul 2 corespunde conversiei tuturor moleculelor formate în pasul 1 în molecule mai simple. În etapa 3, produsele din etapa 2 sunt transferate la degradarea finală și astfel la oxidare. Rezultatul acestei etape este carbon dioxid și de apă. Anabolismul corespunde în mod predominant unui proces de sinteză care are ca rezultat structuri mai complexe și mai mari. Creșterea în dimensiune și complexitate este însoțită de o scădere entropică. Anabolismul se bazează pe furnizarea de energie gratuită, pe care o furnizează extracte de la fosfat legături de ATP. La fel ca catabolismul, anabolismul apare în trei etape. În prima etapă, se bazează pe micile elemente constructive ale etapei catabolice 3. Etapa 3 a catabolismului este astfel în același timp etapa 1 a anabolismului. Căile metabolice catabolice și anabolice nu sunt, așadar, identice, dar au treapta catabolică 3 ca element central și de legătură. Această etapă reprezintă astfel o etapă metabolică comună. Calea centrală comună a catabolismului și a anabolismului este amfibolismul. Această cale centrală are funcții duale și poate duce atât la degradarea completă a moleculelor, cât și la nivel anabolic, ca molecule mai mici ca materii prime pentru procesele de sinteză. Catabolismul și anabolismul au deci procese interdependente ca bază. Primul dintre aceste procese este considerat a fi reacțiile enzimatice succesive care conduce la descompunerea și degradarea biomoleculelor. Produsele chimice intermediare din acest proces se numesc metaboliți. Prelucrarea substanțelor în metaboliți corespunde metabolismului intermediar. Al doilea proces caracterizează fiecare reacție individuală a metabolismului intermediar și corespunde unui schimb de energie. Acesta este un cuplaj energetic. Astfel, în anumiți pori ai secvenței de reacție catabolică, energia chimică este conservată prin transformarea în energie bogată fosfat legături. Anumite reacții ale secvenței metabolice anabolice atrag în cele din urmă această energie.
Boli și tulburări
Metabolismul general oferă o varietate de puncte de plecare pentru anumite boli. Tulburările metabolismului intermediar pot avea consecințe fatale, chiar periculoase pentru viață. Acesta este cazul, de exemplu, atunci când metaboliții toxici sunt depuși în organele vitale în cursul metabolismului intermediar, afectând astfel funcția acestor organe. Mutații care conduce la o deficiență sau disfuncționalitate a anumitor metabolici enzime sunt adesea asociate cu astfel de tulburări ale metabolismului intermediar. Un dezechilibru între cerere și ofertă în raport cu anumite substanțe chimice poate duce, de asemenea, la tulburări ale metabolismului intermediar. Tulburările de metabolism intermediare legate de mutație includ boli de stocare a glicogenului. Acest grup de tulburări are ca rezultat depozitarea glicogenului în diferite țesuturi ale corpului. Conversia în glucoză este greu posibil, dacă este deloc, pentru pacienții cu aceste boli. Cauza este un defect al mutației enzime pentru degradarea glicogenului. Bolile de stocare a glicogenului datorate defectelor enzimatice includ, de exemplu, boala von Gierke, boala Pompe, boala Cori, boala Andersen și boala McArdle. În plus, boala Hers și boala Tarui se încadrează și în acest grup de boli. Defectele pot afecta diferite metabolici enzime, de exemplu, alfa-1,4-glucan-6-glicoziltransferază, alfa-glucan fosforilază sau alfa-glucan fosforilază și fosfructructinază în plus față de glucoză-6-fosfatază, alfa-1,4-glucozidază și amilo-1,6-glucozidază. Bolile de depozitare datorate tulburărilor metabolice intermediare nu trebuie să fie glicogenoze, dar pot corespunde în egală măsură cu mucopolizaharidozele, lipidozele, sfingolipidozele, hemocromatozele sau amiloidozele. În lipidoze, lipide se acumulează în celule. În contextul amiloidozelor, depunerea fibrilelor proteice insolubile are loc intracelular și extracelular. Hemocromatoza se caracterizează prin depunere anormală a de fier, iar sfingolipidozele stau la baza defectelor enzimatice lizozomale care cauzează acumularea de sfingolipide. Efectul bolii de depozitare depinde în primul rând de substanța stocată și de țesutul care o depozitează.
