Prezentare scurta
- Ce este coarctația aortică? Îngustarea congenitală a arterei principale (aorta)
- Evoluția bolii și prognosticul: După tratamentul cu succes al malformației, prognosticul este foarte bun.
- Cauze: Maldezvoltarea aortei în primele săptămâni de dezvoltare embrionară
- Factori de risc: În unele cazuri, stenoza istmului aortic apare în familii. Uneori în combinație cu alte sindroame, cum ar fi sindromul Turner.
- Diagnostice: simptome tipice, ecografie cardiacă, radiografie dacă este necesar, tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică
- Tratament: Chirurgie (îndepărtarea secțiunii dilatate a aortei și „anastomoză de la capăt la capăt”), punerea în punte cu o grefă vasculară sau o proteză plastică, lărgirea secțiunii înguste a vasului cu un balon și inserarea unui stent ( suport vascular)
- Prevenire: Nu sunt posibile măsuri preventive
Ce este coarctația aortică?
Strângerea arterei este un obstacol în calea fluxului sanguin: sângele suficient nu mai ajunge în jumătatea inferioară a corpului – organele abdominale și picioarele sunt insuficient alimentate cu oxigen. Sângele se acumulează în ventriculul stâng în fața constricției, iar inima trebuie să pompeze mai mult pentru a lupta împotriva rezistenței. Acest lucru duce la o încărcare enormă de presiune în ventricul. Ca urmare, se mărește și se îngroașă. În cele din urmă, apar primele simptome de insuficiență cardiacă. În plus, tensiunea arterială crește în vasele care se află deasupra constricției și alimentează capul și brațele.
Simptomele care apar depind de cât de mult este îngustată aorta și de unde este localizată exact îngustarea. Unii pacienți nu prezintă simptome, în timp ce la alții aorta este atât de sever îngustată încât se dezvoltă rapid o afecțiune care pune viața în pericol.
Ce este ductus arteriosus botalli?
Înainte de naștere, copilul nenăscut nu respiră prin plămâni, ci primește oxigenul de care are nevoie prin intermediul cordonului ombilical. Deoarece plămânii nu funcționează încă, sângele ocolește în mare măsură circulația pulmonară (care începe în inima dreaptă, trece prin plămâni și se termină în atriul stâng).
Forme de coarctație aortică
Există diferite forme de stenoză de coarctație aortică. Medicii disting între stenoze „critice” și „non-critice”.
Coartația aortică necritică: în această formă, stenoza este situată acolo unde canalul arteriosus botalli se deschide în aortă. Inima copilului nenăscut s-a adaptat deja la rezistența crescută a uterului, iar fluxul de sânge către picioare este limitat. Pentru a menține aportul de sânge, se formează vase de sânge care ocolesc constricția (vasele colaterale). Dacă canalul se închide după naștere, de obicei există doar simptome ușoare. Acestea pot să nu se dezvolte până la vârsta adultă.
Frecvență
Trei până la cinci la sută din toate malformațiile cardiace congenitale sunt stenoze de coarctație aortică. Coartația aortică afectează aproximativ unul din 3,000 până la 4,000 de nou-născuți, băieții sunt afectați de două ori mai des decât fetele.
În 70 la sută din cazuri, coarctația aortică apare ca singura malformație a inimii, în 30 la sută împreună cu alte defecte ale inimii, cum ar fi un defect de sept ventricular sau un ductus arteriosus Botalli care nu se închide (ductus arteriosus Botalli persistent).
Care este speranța de viață cu coarctația aortică?
Dacă coarctația aortică este recunoscută și tratată la timp, prognosticul este foarte bun. După corectarea cu succes, speranța de viață este comparabilă cu cea a populației normale. Cu toate acestea, este important să faceți controale regulate: în unele cazuri, aorta se îngustează din nou, în ciuda tratamentului de succes. Uneori, așa-numitele anevrisme se formează pe aortă în timp: aorta se extinde ca un balon și, în cel mai rău caz, amenință să se rupă.
În unele cazuri, creșterea tensiunii arteriale persistă și după operație. Acești pacienți primesc medicamente antihipertensive pe tot parcursul vieții.
Care sunt simptomele coarctației aortei?
Simptomele coarctației aortei depind de cât de sever și în ce moment este îngustată aorta.
Simptome ale stenozei de coarctație aortică non-critică
În coarctația aortică non-critică, organismul s-a adaptat deja la rezistența crescută a sistemului vascular din uter. Există diferite simptome în funcție de cât de îngustă este aorta:
Pacienții cu doar o ușoară îngustare pot să nu prezinte simptome ușoare sau să nu prezinte simptome. De exemplu, obosesc foarte repede.
Dacă îngustarea este mai pronunțată, apar de obicei următoarele simptome:
- Hipertensiune arterială în jumătatea superioară a corpului: dureri de cap, amețeli, sângerări nazale, tinitus
- Tensiune arterială scăzută sau normală în jumătatea inferioară a corpului: puls slăbit la nivelul picioarelor și inghinală, dureri abdominale, șchiopătare, durere la nivelul picioarelor, picioare reci
- Presiune cronică în ventriculul stâng: copiii afectați prezintă semne de insuficiență cardiacă la una sau două zile după naștere și apoi se stabilizează din nou.
Simptome ale coarctației aortice critice
Cauză și factori de risc
Cauza coarctației aortei este o maldezvoltare a aortei în primele săptămâni de dezvoltare embrionară. Nu se știe cum se întâmplă acest lucru. În cele mai multe cazuri, malformația se dezvoltă spontan.
Factorii de risc
Stenoza istmului aortic apare mai frecvent în unele familii. O predispoziție genetică este probabilă, dar nu a fost încă dovedită în mod concludent. Riscul de stenoză a istmului aortic este ușor crescut dacă se desfășoară în familii: dacă mama însăși este afectată, riscul de descendență directă crește la cinci până la șapte procente, în timp ce riscul de recidivă pentru frați este de două până la trei procente.
În unele cazuri, stenoza istmului aortic apare în combinație cu alte sindroame congenitale: de exemplu, aproximativ 30 la sută din toate fetele născute cu sindromul Turner suferă de o îngustare a istmului aortic. Pacienții cu alte boli precum sindromul Williams-Beuren sau neurofibromatoza sunt afectați mai rar.
Examinare și diagnosticare
Examinare fizică
În timpul examenului fizic, medicul caută modificări tipice precum un suflu cardiac (deseori nu se aude până la sfârșitul celei de-a patra săptămâni de viață), decolorarea albăstruie a pielii, respirație rapidă sau valori diferite ale tensiunii arteriale la nivelul brațelor și picioarelor.
Ecografie cardiacă
Examinări suplimentare
Dacă este necesar, medicul va efectua examinări suplimentare. Acestea includ, de exemplu, o examinare cu raze X, tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
Tratament
Tratamentul coarctației aortice depinde de severitatea acesteia. Coartația aortică critică necesită întotdeauna un tratament medical intensiv. Nou-născuții afectați sunt ventilați cu ajutorul unui aparat și li se administrează medicamente pentru menținerea funcțiilor vitale. Prostaglandina E (PGE) menține canalul deschis și restabilește fluxul sanguin într-un mod similar cu cel dinainte de naștere. În plus, medicamentele cardiace precum dopamina ajută la întărirea inimii. Scopul tratamentului medicamentos este de a stabiliza pacientul mic în așa măsură încât intervenția chirurgicală să poată fi efectuată în primele 28 de zile de viață.
Chirurgie pentru coarctație aortică
Sunt disponibile diferite proceduri pentru corectarea chirurgicală a coarctației aortei. La nou-născuți și sugari, medicul efectuează cel mai frecvent o anastomoză end-to-end: Aceasta presupune tăierea aortei, îndepărtarea secțiunii înguste (rezecția) și reconectarea celor două capete ale aortei (anastomoză end-to-end).
La adulți, așa-numita interpunere protetică este tratamentul de elecție: zona îngustată a aortei este acoperită de o grefă vasculară sau o proteză din plastic.
În tratamentul intervențional al coarctației aortei, aorta nu este accesată printr-o operație, ci printr-un cateter cardiac care este introdus în aortă prin vena inghinală. După ce medicul a dilatat zona îngustată a aortei folosind un balon (angioplastie cu balon), el plasează un tub mic de plasă metalică (implantare de stent). Stentul menține vasul permanent deschis.
Prevenirea
Coartația aortică este o malformație congenitală a aortei. Nu există măsuri de prevenire a bolii. Dacă coarctația aortică apare frecvent în familie, este indicat să informați medicii care vă tratează în cazul unei sarcini. Ei vor examina nou-născutul pentru a detecta coarctația aortică și o va trata într-un stadiu incipient. Diagnosticul prenatal al coarctației aortice (diagnostic prenatal) este dificil, dar și posibil.
Informații despre autor și sursă
Acest text respectă cerințele literaturii medicale, ghidurilor medicale și studiilor curente și a fost revizuit de profesioniștii medicali.
