Diagnostic diferentiat
Meduloblastoamele trebuie să fie diferențiate de tumorile embrionare cu celule mici similare, cum ar fi neuroblastoamele, ependimoblastoamele, pinealomele și tumorile țesutului limfatic (limfoame).
Terapie
Terapia constă în îndepărtarea chirurgicală cea mai radicală posibilă a tumorii și iradierea ulterioară cu doze mari cu 40 Grey cu iradiere directă a fosei posterioare și a întregului spațiu al lichidului cefalorahidian (axa neuro). Nu orice tumoare răspunde bine la iradiere. Medulloblastoamele sunt totuși tumori sensibile la radiații.
Aceasta înseamnă că celulele tumorale sunt efectiv ucise de radiații. De cand creier tumorile cresc adesea infiltrativ în țesutul nervos din jur, de obicei nu pot fi complet îndepărtate în timpul intervenției chirurgicale. Doar prin radiații celulele tumorale rămase sunt ucise. Prin urmare, prognosticul pentru pacient este îmbunătățit semnificativ prin radiație.
Întrucât meduloblastom duce adesea la formarea tumorilor fiice în întreaga centrală sistem nervos, se ia de obicei decizia de a iradia creier și măduva spinării pe o suprafață mare. Deoarece meduloblastoamele sunt foarte sensibile la radiații, se poate obține o vindecare în peste 50% din cazuri. Combinația de radiații postoperatorii cu chimioterapie a arătat rezultate pozitive în termeni de recurență și rate de supraviețuire și poate fi chiar curativă. În chimioterapie, agenți inhibitori ai diviziunii celulare (citostaticelor) se administrează grupului de nitrozuree precum CCNU, dar și vincristină și cisplatină. La copiii sub 3 ani, chimioterapia poate întârzia timpul de iradiere și, în unele cazuri, poate înlocui chiar iradierea
profilaxie
Deoarece factorii de risc și factorii declanșatori pentru dezvoltarea glioblastoamelor sunt în mare parte necunoscuți, nu există, de asemenea, recomandări pentru prevenire. În general, se recomandă evitarea radiațiilor inutile (în special la copii), precum și a contactului cu substanțe chimice și poluanți cancerigeni, chiar dacă factorii de mediu joacă doar un rol minor în dezvoltarea creier tumori.
Prognoză
Pacienți cu rezecție completă a tumorii, lipsită de detectarea LCR metastaze și lipsa detectării celulelor tumorale în LCR (citologie LCR negativă), care au primit radiații combinate și chimioterapie postoperator, au un prognostic relativ bun în ciuda malignității ridicate a meduloblastoamelor. Cu toate acestea, o recidivă sau o creștere (recidivă) a tumorii este frecventă. Medulloblastoamele care se manifestă doar la vârsta adultă au un prognostic mai bun și se metastazează mai rar.
Netratat, timpul de supraviețuire este doar scurt. O recidivă este reapariția unei tumori după un tratament inițial reușit. Deși tumora a fost complet distrusă prin intervenții chirurgicale, radiații și chimioterapie, celulele tumorale individuale pot supraviețui și regăsi.
Dacă tumoarea reapare în aceeași locație, aceasta se numește recidivă locală. Aproximativ o treime din copii suferă această soartă. În special copiii mici, a căror tumoare a format deja tumori fiice în momentul diagnosticului, au o rată de recurență foarte mare.
Copii mai mari (peste 4 ani) fără metastaze au o rată de recurență scăzută și, prin urmare, un prognostic mai bun. O recidivă apare de obicei în primii doi ani după terapia inițială. Rata de supraviețuire la doi ani este în medie de 70%, rata de supraviețuire la cinci ani este de aproximativ 50-70%, rata de supraviețuire la zece ani este de 50% și chiar și după 10 ani, aproximativ o treime dintre pacienți sunt încă fără recurență.
