Degenerarea corticobazală reprezintă o boală care este clasificată ca una dintre așa-numitele tauopatii. Boala este uneori menționată prin abrevierea CBD. În degenerescența corticobazală, componentele proteinei tau sunt depuse la om creier. Drept urmare, creierCapacitatea de a funcționa devine din ce în ce mai afectată în timp. Practic, degenerescenta corticobazală este așa-numita atipică Sindromul Parkinson.
Ce este degenerarea corticobazală?
În principiu, este ușor să confundați degenerescența corticobazală și boala Parkinson pe baza simptomelor tipice. De fapt, degenerescența corticobazală reprezintă o formă de sindroame Parkinson atipice. Aceste boli sunt adesea confundate cu Parkinson. Mai mult, degenerescenta corticobazală ocupă locul al treilea în ceea ce privește frecvența sindroamelor Parkinson atipice, după atrofie multisistemică, precum și paralizie supranucleară progresivă. Degenerescența corticobazală se dezvoltă de obicei pe o perioadă lungă de timp. În acest proces, duce la creșterea continuă a daunelor creier și funcția sa. Din acest motiv, degenerescența corticobazală este o așa-numită boală neurodegenerativă. Proteina tau se acumulează în creier, denumită și tauopatie din punct de vedere medical. Simptomele centrale seamănă sau corespund cu simptome ale bolii Parkinson. În plus, abilitățile cognitive ale persoanelor afectate se deteriorează din ce în ce mai mult. Practic, degenerescența corticobazală este o boală relativ rară. Conform cunoștințelor actuale, frecvența este de 1: 100,000. În ceea ce privește simptomele caracteristice, există asemănări puternice cu boala Parkinson. Cu toate acestea, unele simptome ale degenerescenței corticobazale indică și a demenţă-com tulburare. Cu toate acestea, cauzele degenerescenței corticobazale sunt diferite de cele ale boala Parkinson, motiv pentru care este considerat un sindrom Parkinsonian atipic.
Cauze
Practic, degenerescența corticobazală este o boală relativ rară. Potrivit cercetărilor medicale, cauza bolii rezidă într-un special genă responsabil pentru codificarea așa-numitei proteine tau. Numele acesteia genă este MAPT. În cursul degenerescenței corticobazale, acumulările de proteine tau apar în creierul persoanei afectate. Proteina se depune în principal în zona așa-numitului lob frontal. În cursul bolii, această depunere în creier provoacă simptome care sunt asociate în special cu moartea așa-numitelor celule gliale și neuroni.
Simptome, plângeri și semne
Degenerescența corticobazală este asociată cu anumite simptome și plângeri la pacienții afectați. De exemplu, apare apraxia, care este în primul rând asociată cu cortexul cerebral. De asemenea, performanța cognitivă a indivizilor afectați scade în timp. În cele din urmă, persoanele afectate suferă ceea ce este cunoscut sub numele de subcortical demenţă. Degenerarea corticobazală duce la creșterea mușchilor reflex, și miocloniile sunt, de asemenea, posibile. Unul dintre simptomele tipice ale bolii este că pacienții își percep membrele ca străine și nu aparțin corpului lor. Termenul englezesc pentru acest fenomen este „alien limb”. În plus, există diverse tulburări motorii, care apar și în boala Parkinson. La început, aceste simptome sunt adesea doar unilaterale, de exemplu hipokinezie sau rigoare. În câteva cazuri, așa-numita odihnă tremur apare de asemenea. În plus, distonia este posibilă în contextul degenerescenței corticobazale, afectând în primul rând gât sau membre. Unii pacienți suferă de tulburări semnificative ale mersului. În plus, unele persoane prezintă reclamații facultative. Acestea includ, de exemplu, tulburări de mișcare ale ochilor. În special când demenţă dezvoltă, anxietate și depresiune apar.
Diagnosticul și progresia bolii
Degenerescența corticobazală este diagnosticată folosind o procedură stabilită. Dacă o persoană prezintă simptome tipice bolii, este indicată consultarea cu un medic. Medicul discută simptomele prezentate cu pacientul. În cursul examinărilor clinice, suspiciunea degenerescenței corticobazale devine din ce în ce mai puternică până când în cele din urmă se face un diagnostic clar. De exemplu, sunt necesare teste histologice de laborator ale creierului. Procedurile de imagistică relevă atrofii în zona cortexului cerebral. Apar și așa-numiții neuroni cu balon. Acumulări de tau proteine poate fi detectat cu examinări tisulare adecvate.
Complicațiile
Degenerescența corticobazală este una dintre bolile rare care afectează rapid și grav funcționarea creierului. Este cauzată de o creștere a componentelor proteinei tau din creier. Această proteină se depune preferențial în zona lobului frontal. Ca urmare a depunerilor din creier, diferiți neuroni și celule din centru sistem nervos devin atrofiate la pacienții afectați. Cursul este similar cu cel al bolii Parkinson. Complicațiile care rezultă din tulburările neurodegenerative sunt grave. Toate abilitățile cognitive ale persoanei afectate se deteriorează pe măsură ce simptomul progresează. Există o tulburare generală a abilităților motorii, în special a mersului, tulburări de mișcare a ochilor și dificultăți de vorbire. Aceasta este urmată de o creștere rapidă a mușchilor reflex și mușcături musculare. În scurt timp, semnele de demență subcorticală devin vizibile. Datorită degenerescenței fizice și mentale severe, persoanele afectate reacționează cu depresiune și anxietate. În plus, pacientul este depășit de sentimentul că își vede propriile membre ca fiind străin. Degenerescența corticobazală poate fi detectată numai prin proceduri clinice, precum și prin metode imagistice. Până acum, nu există terapie împotriva simptomului. Se limitează la atenuarea suferinței persoanei afectate și la menținerea abilităților cognitive și mentale pe cât posibil. Cu toate acestea, pacienții bolnavi cedează de obicei simptomului în câțiva ani.
Când ar trebui să vezi un doctor?
Dacă se observă crampe și amorțeli la nivelul mușchilor, degenerescența corticobuloasă poate sta la baza. O întâlnire cu un medic primar este indicată dacă semnele bolii cresc și / sau persistă pe o perioadă lungă de timp. Dacă se dezvoltă senzația străină caracteristică a mușchilor, este nevoie de sfatul medicului. Semnele de rigoare sau hipokinezie necesită, de asemenea, o evaluare promptă de către medicul primar. Persoanele cărora li s-a diagnosticat degenerescența corticobiană ar trebui să se prezinte la un medic în mod regulat. Simptomele individuale trebuie tratate de diferiți specialiști. În funcție de complexul de simptome, acestea pot include neurologi, ortopedi și terapeuți fizici. Datorită gravității bolii și a prognosticului negativ așteptat, ar trebui consultat și un psiholog. Chiar și cu un curs pozitiv, sunt necesare vizite regulate la medic, deoarece simptome noi se pot dezvolta întotdeauna. În plus, capacitatea funcțională a creierului tinde să scadă, motiv pentru care un neurolog trebuie să efectueze periodic examinări cerebrale adecvate. Extern, degenerescenta corticobuloasa nu este vizibila initial. Pe măsură ce boala genetică progresează, poate conduce la postură anormală și disfuncție motorie, care trebuie clarificate de către un medic.
Tratament și terapie
Până în prezent, nu există terapeutice măsuri capabil să oprească progresia degenerescenței corticobazale. În general, majoritatea pacienților mor la aproximativ unu până la opt ani după diagnosticarea bolii. Posibilitățile de vindecare nu sunt încă cunoscute. În unele cazuri, medicamentul levodopa ameliorează simptomele asemănătoare bolii Parkinson. Practic, degenerescenta corticobazală progresează în așa fel încât pacienții afectați suferă de tulburări din ce în ce mai severe ale capacității de mișcare. Acest lucru duce și la akinezie. Numeroși indivizi care suferă de degenerescență corticobazală mor în cele din urmă inflamaţie a plămânilor cauzată de lipsa mișcării.
Perspectivă și prognostic
Prognosticul degenerescenței corticobazale, care progresează încet, dar inexorabil, este slab. Simptomele degenerescenței corticobazale sunt similare cu cele observate în boala Parkinson. Cu toate acestea, pe măsură ce progresează, acestea sunt percepute ca simptome Parkinson atipice. Abilitățile cognitive ale celor afectați scad tot mai mult. Mișcările lor încetinesc din ce în ce mai mult. Degenerarea corticobazală este cauzată genetic. Apare foarte rar, medicii îl tratează ca pe un tip atipic Sindromul Parkinson. Cu toate acestea, până în prezent, nu există abordări terapeutice eficiente și independente pentru ameliorarea simptomelor degenerescenței corticobazale, care apare rar. Boala progresează fără a putea fi încetinită sau oprită de medicamente. O caracteristică caracteristică pentru a distinge degenerescența corticobazală de boala Parkinson este că indivizii afectați își percep propriile extremități ca ne aparținând acestora. Creșterea demenței și varietatea emergentă de simptome înrăutățesc prognosticul din ce în ce mai mult. Nu există nicio opțiune de tratament pentru degenerescența corticobazală. În cel mai bun caz simptome ale bolii Parkinson poate fi îmbunătățit oarecum de droguri terapie. Însă medicamente administrate au adesea un răspuns slab în această boală Parkinson atipică. Tulburările de mișcare în creștere fac pacienții din ce în ce mai puțin mobili. Ca urmare a imobilității în creștere, mulți indivizi afectați mor pneumonie între unul și zece ani după diagnostic.
Prevenirea
Conform stării actuale a cunoștințelor medicale, degenerescența corticobazală nu poate fi prevenită. Acest lucru se datorează faptului că dezvoltarea bolii este legată de o componentă genetică asupra căreia indivizii afectați nu au control.
Urmare
În majoritatea cazurilor, doar câteva măsuri de îngrijire ulterioară sunt disponibile pentru pacientul cu această boală. În primul rând, acesta ar trebui să fie un diagnostic rapid și ulterior un diagnostic precoce al bolii pentru a preveni complicații suplimentare sau disconfort. De regulă, boala nu poate fi vindecată de la sine, astfel încât pacientul trebuie să consulte întotdeauna un medic dacă acesta prezintă simptome ale bolii. Cu cât boala este detectată mai devreme, cu atât este mai bună evoluția bolii. În majoritatea cazurilor, pacienții sunt dependenți de administrarea diferitelor medicamente. Instrucțiunile medicului trebuie respectate întotdeauna, inclusiv doza corectă și, de asemenea, aportul regulat. Dacă există incertitudini, întrebări sau reacții adverse, trebuie întotdeauna consultat un medic. În plus, cei afectați ar trebui să-și protejeze plămânii în mod deosebit de bine, deoarece această boală poate de multe ori conduce la inflamaţie. În majoritatea cazurilor, speranța de viață a persoanei afectate este sever limitată din cauza bolii. În acest context, conversațiile iubitoare și empatice cu propria familie nu sunt rareori foarte importante pentru a preveni depresiune și alte plângeri psihologice.
Asta poți face singur
Opțiunile de auto-ajutorare sunt relativ limitate pentru persoanele cu degenerescență corticobazală. Persoanele afectate suferă o deteriorare imensă a calității vieții și nu mai sunt capabili să-și gestioneze viața de zi cu zi în mod independent. În special, scăderea rapidă a performanței cognitive, precum și tulburările din zona motorie conduce la faptul că pacienții cu degenerescență corticobazală sunt dependenți de ajutorul altor persoane în ceea ce privește îngrijirea și asistența medicală. Datorită dificultăților de mers pe jos, pacienții sunt de obicei obligați să folosească un scaun cu rotile. Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, pacienții își adaptează casele la utilizarea unui scaun cu rotile și reproiectează mobilierul. În acest fel, cei care suferă își păstrează încă o parte din independență. În plus, pacienții au performanțe terapie psihica cu un kinetoterapeut pentru a-și îmbunătăți abilitățile motorii și fitness. Activitățile sportive au de obicei un efect pozitiv asupra stării psihice și emoționale. Cu toate acestea, acestea trebuie coordonate cu un medic și, în plus, nu sunt capabile să oprească complet progresia degenerescenței corticobazale. Degenerescența corticobazală nu este încă vindecabilă, astfel încât unii dintre pacienți suferă de atacuri de anxietate și depresie, care sunt, de asemenea, cauzate de modificările fizice severe.
